腎多形性未分化肉瘤1例

黃嘉怡，陳 龍，譚 珍，鐘 興（暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，廣東 廣州 510630）

腎多形性未分化肉瘤1例

黃嘉怡，陳 龍，譚 珍，鐘 興（暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，廣東 廣州 510630）

腎腫瘤；肉瘤；超聲檢查，多普勒，彩色；體層攝影術(shù)，螺旋計算機(jī)

病例 男，48歲，陣發(fā)性左腎區(qū)刀割樣疼痛10小時，伴血尿入院，4天前出現(xiàn)全程肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛。體查：臍周有壓痛。超聲檢查顯示左腎中上極一不均質(zhì)回聲光團(tuán)，大小約 5.6 cm×8.4 cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則（圖 1），周邊及內(nèi)部見少許血流信號。超聲提示：左腎實性占位病變，腎癌待排。腹部CT平掃顯示左腎體積增大，左腎上極見一不規(guī)則腫塊影，大小約5.9 cm×5.3 cm×9.4 cm，部分邊界不清，密度不均勻，平掃CT值約30 HU（圖2），增強掃描動脈期腫塊呈輕度不均勻強化，CT值約36 HU，靜脈期腫塊進(jìn)一步強化，CT值約47 HU，延遲期腫塊持續(xù)不均勻強化，CT值約56 HU，各期強化程度均低于正常腎實質(zhì)（圖3～6）。冠狀位重建示腫塊與左側(cè)膈肌分界不清并侵犯左腎上中組腎盞（圖7）。CT提示:考慮左腎癌并侵犯左腎上中組腎盞，腫瘤突破包膜，左側(cè)膈腳受累可能。SPECT見左腎內(nèi)異常放射性稀疏區(qū)，腎圖曲線呈緩慢排泄型。行左腎根治性切除術(shù)，術(shù)中見左腎上極局部隆起，未見明確轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后病理顯示左腎表面有腎脂肪囊包裹，上極見腎上腺組織，切開腎上極見6 cm×5.5 cm的腫物，切面囊實性，灰白灰紅色，境界尚清。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞致密，可見核分裂像 （圖8）。免疫組化：SMA/Desmin/CD117/S-100 均陰性；AAT、CD34、CD68 部分、ki-67約40%呈陽性。病理診斷：多形性未分化肉瘤（UPS）。

圖1 超聲示左腎上極實性不均質(zhì)腫塊，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則。 圖2 CT平掃。 圖3 CT增強動脈期。 圖4 CT增強靜脈期。 圖5 CT增強延遲早期。 圖6 CT增強延遲晚期。 圖7 冠狀位CT增強 （動脈期）。 圖8 病理示多形性未分化肉瘤： 細(xì)胞呈梭形， 可見核分裂象（HE）。

討論 UPS是一種來源于間葉細(xì)胞的軟組織肉瘤，占成人軟組織肉瘤的10%，來源于腎極罕見。UPS好發(fā)于下肢，尤其是大腿，其次是上肢和后腹膜。中年男性多見，病因不明，臨床表現(xiàn)為腹部腫塊，腹痛、伴或不伴血尿。影像學(xué)大多表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則或類圓形，邊界不清，內(nèi)密度不均勻，平掃呈低密度，鈣化極少見，增強后呈漸進(jìn)性強化，但密度仍低于正常腎實質(zhì)，可見更低密度的囊變壞死區(qū)[1]。絕大多數(shù)腎肉瘤為少血管型，瘤內(nèi)血管纖細(xì)，走行不規(guī)則[2]。

臨床上腎UPS需要與下列腫瘤鑒別[2]：①腎癌：大多有球體感，可有假包膜，切面多呈黃色，較大的腫瘤常伴鈣化，可有發(fā)熱、貧血等腎外表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)部血流信號較豐富，周邊有血管環(huán)繞，呈抱球型。本例患者超聲和CT檢查均提示腎癌，因此，UPS與腎癌通常需要認(rèn)真的鑒別。一般來說，UPS通常腫塊較大，為少血管型，內(nèi)囊變壞死部分較多見，本例影像上符合該表現(xiàn)。但UPS在影像學(xué)表現(xiàn)沒有明顯的特異征象，與腎癌鑒別常較困難，確診仍需要靠病理診斷。②腎盂癌：早期則出現(xiàn)血尿，伴腎盂、腎盞擴(kuò)張，腫塊呈乳頭狀，UPS腫塊大部分位于腎實質(zhì)內(nèi)，而腎盂癌整體輪廓位于腎盂內(nèi)，診斷以尿路造影為主。③腎平滑肌肉瘤：女性多見，好發(fā)于右側(cè)，分葉狀，直徑多在10 cm左右，內(nèi)回聲相對較高，內(nèi)出血或壞死少見，免疫組化SMA、Vim及desmin可陽性。④腎脂肪肉瘤：有包膜，瘤體內(nèi)含大量脂肪組織，腫塊為黃色，CT見囊樣圖像，也可根據(jù)CT值鑒別，因腫瘤血供主要來源于包膜，腎動脈造影時腫瘤周圍的血管顯示明顯，而向瘤內(nèi)延伸的新生血管少，免疫組化S-100、Vim、CD99可陽性。

UPS是高度惡性腫瘤，治療以手術(shù)切除為主，對于手術(shù)不充分的器官，術(shù)后應(yīng)輔助放療。影響預(yù)后的主要因素是腫瘤是否發(fā)生浸潤、轉(zhuǎn)移以及手術(shù)是否徹底。手術(shù)不充分或未行手術(shù)者預(yù)后差，極易發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見部位為肺和淋巴結(jié)。本例患者行左腎根治性切除術(shù)，6月隨訪，CT及SPECT的全身骨和關(guān)節(jié)顯像均未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

[1]陳濤，嚴(yán)靜東，雷貞妮.未分化多形性肉瘤的影像診斷與鑒別51例[J]. 實用醫(yī)學(xué)雜志，2016，32（5）：789-792.

[2]周永昌，郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M].下冊.6版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2011：1068-1088.

Pleomorphic undifferentiated sarcoma of the kidney:report of one case

HUANG Jia-yi,CHEN Long,TAN Zhen,ZHONG Xing
(Department of Ultrasound,the First Affiliated Hospital of Jinan University,Guangzhou 510630,China)

R737.11；R730.262；R445.1；R814.42

B

1008－1062（2017）05－0378－02

2016-10-08；

2016-11-22

黃嘉怡（1989-），女，廣東湛江人，在讀碩士研究生。E-mail：354089858@qq.com

鐘興，暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，510630。E-mail：tzhxing@jnu.edu