正確應對干燥綜合征

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人常言“秋高氣爽”，但隨之而來的秋燥卻增加了人們患上干燥綜合征的幾率。目前，干燥綜合征（SS）在我國的患病率為0.29%至0.77%，全球有近千萬患者。我國古代醫(yī)學專著雖沒有“干燥綜合征”字眼出現(xiàn)，但多見“燥證”的論述。如《素問·至真要大論》中提及“歲陽明在泉，燥淫所勝……民病喜嘔，嘔有苦，善太息，心協(xié)痛不能反側(cè)，甚則嗌干面塵，身無膏澤，足外反熱”，簡短卻明白地描述了受燥氣的病因和燥邪傷人的癥狀。干燥綜合征到底從何而來？它有何癥狀？是否會累及其他臟器？患了干燥綜合征，該如何展開治療？相關(guān)專家對此發(fā)表了自己的看法。

干燥綜合征實則免疫系統(tǒng)亢進

“免疫系統(tǒng)就相當于身體里的軍隊，可以抵御外敵（細菌和病毒）的入侵。可是一旦免疫系統(tǒng)紊亂了，就會破壞自身的組織。干燥綜合征就是病毒感染與體內(nèi)雌激素催化導致機體免疫系統(tǒng)紊亂，對自身腺體成分產(chǎn)生免疫反應，進而導致汗液、淚液和唾液等分泌減少的‘干燥’狀況。”北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科何菁醫(yī)師表示，干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，像類風濕性、硬皮病、紅斑狼瘡等疾病發(fā)展到一定程度也可繼發(fā)干燥綜合征。她指出，干燥綜合征是由多種綜合因素導致的病癥，一般多見于40至50歲的女性。此外，干燥綜合征患者發(fā)生淋巴瘤的可能性比正常人群高44倍。

北京大學人民醫(yī)院的其他相關(guān)專家還表示，干燥綜合征臨床癥狀表現(xiàn)為唾液腺和淚腺受損，繼而出現(xiàn)口干和眼干。它主要通過腺體病變，致使黏蛋白缺少而引起各種不適癥狀，主要表現(xiàn)為：一是口干，臨床中70%至80%的患者訴有口干，但不一定是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間也需起床飲水等。二是猖獗性齲齒，約有50%的患者出現(xiàn)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。三是腮腺炎，以單側(cè)或雙側(cè)的間歇性和交替性腮腺腫痛者居多。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大，甚至少數(shù)患者出現(xiàn)頜下腺腫大。當腮腺持續(xù)性腫大時，患者應警惕患惡性淋巴瘤的可能。四是眼干，由于患者淚腺分泌的黏蛋白減少而易出現(xiàn)干燥性角結(jié)膜炎，常感覺眼睛干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者甚至會出現(xiàn)痛哭無淚。

干燥綜合征可導致多系統(tǒng)損害

何菁醫(yī)師表示，干燥綜合征還會造成其他外分泌腺體和器官受累而導致多系統(tǒng)損害的癥狀，臨床中約三分之二的干燥綜合征患者會累及其他器官。主要表現(xiàn)為：一是關(guān)節(jié)痛較為常見，并且小部分有關(guān)節(jié)腫脹的現(xiàn)象。甚至約5%的患者有肌炎癥狀。二是國內(nèi)30%至50%的患者存在腎損害現(xiàn)象，主要累及遠端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者會出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。如是腎小管酸中毒患者會出現(xiàn)多飲、多尿的腎性尿崩。此外，若出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床癥狀為大量蛋白尿、低白蛋白血癥或腎功能不全。三是大部分患者出現(xiàn)呼吸道疾病，輕度受累者會出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。但如存在彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人會因呼吸功能衰竭而死亡。四是干燥綜合征對消化系統(tǒng)也有影響。胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等特異性癥狀。五是約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。六是干燥綜合征患者還會出現(xiàn)血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病、非何杰金氏淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤等。此外，本病還會出現(xiàn)白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可伴出血現(xiàn)象。

應對策略各有側(cè)重

系統(tǒng)地緩解口干加入激素效果可能會更好何菁醫(yī)師表示，為有效緩解口干燥，通?；颊邥x擇服用必漱平、正瑞等刺激唾液的藥物。但系統(tǒng)治療時，可能會添加激素帕夫林、羥必奎等?？偠灾瑹o論是激素、植物藥，還是一些中成藥，它們都是進行搭配治療才能達到比較好的效果，僅用某種藥物其實是不科學的。

眼部干澀需保持濕潤度北京大學人民醫(yī)院眼科主治醫(yī)師李方烴表示，干燥綜合征患者淚腺分泌減少，容易引起眼睛干澀，嚴重者可發(fā)生感染及角膜潰瘍穿孔。目前主要采用人工淚液以緩解眼干癥狀，也存在部分患者需要用眼淚栓堵住淚液停留在眼部滋潤眼球，更甚者需要抽自己的血液提取血清緩解眼部不適癥狀，以減輕角膜損傷和不適，減少感染機會。同時可使用加濕器來改善環(huán)境濕度，以緩解眼部不適。他強調(diào)一旦出現(xiàn)角膜潰瘍，應及早到眼科做相應治療。

腎臟需視病情決定是否用激素干燥綜合征患者出現(xiàn)腎臟病變的首發(fā)癥狀常為夜尿增多。因此，患者應盡量避免使用腎毒性藥物。若是腎臟的活動性病變，應加用激素和適當?shù)拿庖咭种苿┲委?。如果患者的腎小管酸中毒已呈慢性病程，除需要進行補鉀等補充治療外，要視病情而定是否使用激素。

引發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變很大程度是經(jīng)驗治療何菁醫(yī)師還表示，目前，關(guān)于原發(fā)性干燥綜合征合并神經(jīng)系統(tǒng)病變的治療還沒有大規(guī)模的臨床試驗證實激素和免疫治療劑的治療作用。但一些研究成果表明，在應用激素的基礎上用免疫抑制劑，大部分患者的病情可以得到穩(wěn)定和緩解。比如，當病情活動和進展時，可以給予激素治療，對于激素不敏感者，可加用免疫抑制劑，其中環(huán)磷酰胺最常用。對于難治性反復發(fā)生的患者，研究表明血漿置換和大劑量丙種球蛋白有效。此外，患者應注重自我的調(diào)節(jié)，如不要處于高度的精神緊張中，充分的休息和睡眠對于改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀都是有益的。

血液系統(tǒng)損害需靈活調(diào)整治療方案

干燥綜合征患者的血液系統(tǒng)與血小板正常的患者相比，伴血小板減少的患者更容易出現(xiàn)皮疹和類風濕因子等抗體的滴度和陽性率。因此，干燥綜合征患者應定期監(jiān)測血常規(guī)。輕癥者先考慮對癥治療，如：口服利可君、升白胺、氨肽素等；重癥患者需予以激素及免疫抑制劑；對于重度血小板減少者可予以激素沖擊大劑量免疫球蛋白靜點。環(huán)孢素等免疫抑制劑對于減少激素總用量，避免復發(fā)也具有重要的意義。但應定期監(jiān)測血象、肝腎功能等藥物不良反應，醫(yī)師會診調(diào)整治療方案。此外，利妥昔單抗等生物制劑可作為重度血小板減少的挽救性治療。

中醫(yī)對干燥綜合征并不是無能為力

很多患者長期在“西藥副作用大，中藥有用嗎？”二者之間糾結(jié)和徘徊。北京中醫(yī)醫(yī)院王北教授直言，對干燥綜合征的診治，是根據(jù)患者的疾病需要來選藥，而不是根據(jù)患者的傾向來選擇中藥或西藥。對于西藥中的激素，她認為，患者不應因噎廢食，因為激素的缺失可能恰恰就是干燥綜合征的根源所在。

關(guān)于患者對“中醫(yī)治療干燥綜合征是否有效”的質(zhì)疑，王北教授以一病例作為回應。她說，某患者口眼干燥2年，伴發(fā)熱12天，于2007年在北京大學人民醫(yī)院確診為原發(fā)干燥綜合征，經(jīng)血漿置換及口服藥物（如：強的松、羥氯喹）治療，漸好轉(zhuǎn)?？稍谝荒旰?，患者出現(xiàn)持續(xù)性38.5℃至39.6℃的高熱，頭面、軀干和四肢斑點隱隱，色鮮紅，心情煩躁，睡眠質(zhì)量差，口渴咽干，舌紅苔剝脫，脈細數(shù)。而后，王北教授為其開一處方。該處方為：雙花15克，連翹20克，牛蒡子5克，荊芥5克，淡竹葉10克，桔梗10克，蘆根10克，水牛角3克，生知母10克，生石膏10克，丹參15克，青蒿10克?；颊咦襻t(yī)囑服用此湯藥后，在復診時表示，近2天未出現(xiàn)發(fā)熱，皮疹明顯減輕，體溫已降到38℃，惡熱不惡寒，汗出口渴，胸悶氣急，舌紅苔剝脫，脈滑數(shù)。此后，王北教授在原有藥方基礎上加減化裁，又開了一新藥方：雙花15克，連翹15克，牛蒡子5克，荊芥10克，淡竹葉10克，桔梗10克，蘆根10克，生知母10克，生石膏10克，青蒿10克，豆豉10克，薄荷10克。服用此藥方后，患者病情沒有再反復?？梢姡嗅t(yī)在治療干燥綜合征上也有獨到功效。