Marshall-White綜合征2例

卜曉琳，蔣建華

（上海市浦東新區(qū)公利醫(yī)院，上海200135）

·病例報道·

Marshall-White綜合征2例

卜曉琳，蔣建華

（上海市浦東新區(qū)公利醫(yī)院，上海200135）

Marshall-White綜合征；Bier貧血斑；吸煙

1 臨床資料

病例1：患者男，24歲，職員。因雙上肢下垂后白斑8年，于2016年6月就診?；颊?年前雙上肢出現(xiàn)白色斑點(diǎn)，下垂及遇冷時明顯，上抬、摩擦患處或遇熱后減輕至消退，無明顯自覺癥狀。既往體健，性格開朗，否認(rèn)失眠、多夢、心悸、心慌等。吸煙史8年，每天約1包，白斑會隨吸煙量增多而加重。家族無類似病史。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：雙上肢密集分布淡白色大理石樣斑疹，圓形或類圓形，黃豆大小，境界清楚，互不融合，周圍繞以彌漫性紅斑或紫紺，無色素沉著。肢體下垂時，皮疹明顯加重，見圖1。摩擦患處、平放或抬高患肢數(shù)秒后皮疹減輕至消退，見圖2。全身皮膚光滑，彈性良好，感覺正常，局部皮溫偏低。實驗室檢查：心電圖示竇性心動過緩。

圖1 上肢下垂時散在淡白色斑，呈大理石樣，周圍繞以紅斑。

圖2 雙上肢放平時皮疹大部分消失。

病例2：患者女，30歲，服務(wù)員。因四肢下垂后白斑3年，于2016年7月就診?；颊?年前四肢出現(xiàn)白色斑點(diǎn)，下垂時明顯，上抬后減輕至消退，無明顯自覺癥狀。既往體健，性格內(nèi)向，近期失眠、多夢，否認(rèn)心悸、心慌等。吸煙史12年，約1包/d。家族無類似病史。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：四肢末端散在分布淡白色大理石樣斑疹，圓形或類圓形，黃豆大小，境界清楚，互不融合。肢體下垂時，皮疹明顯加重，平放或抬高患肢數(shù)秒后皮疹減輕至消退。局部皮溫正常。實驗室檢查：心電圖示竇性心率不齊。

以上2例患者，診斷：Marshall-White綜合征。治療：未予特殊處理，建議戒煙。

2 討論

Marshall-White綜合征，又名Bier貧血斑（Bier’s spots），由Bier于1898年首先描述。1965年White和Marshall等報道的Marshall-White綜合征，包括Bier斑、失眠和心動過速等。1986年Wilkin等[1]利用激光多普勒測速法認(rèn)為紅斑是由于靜脈擴(kuò)張，而白斑是靜脈收縮所致。

本病好發(fā)于四肢末端、手掌和足背，典型皮損為0.5～1 cm圓形或類圓形淡白色斑疹，黃豆至花生大小，境界清楚，互不融合[2]?；颊叨酁樯窠?jīng)質(zhì)的中年男性，可伴有失眠癥和心動過速。病因不明，目前多認(rèn)為其與精神狀態(tài)不穩(wěn)定導(dǎo)致毛細(xì)血管功能失調(diào)有關(guān)。本文病例1患者吸煙史8年，無失眠、心動過速及神經(jīng)質(zhì)。病例2吸煙史12年，伴失眠、多夢及心率不齊。2例共同之處是均從青少年開始有10年左右吸煙史，其中例病1隨著吸煙量增多，白斑也增多并更加明顯，當(dāng)吸煙量減少時，白斑亦減少。吸煙會抑制維持血管正常舒張物質(zhì)的合成，促進(jìn)導(dǎo)致血管痙攣物質(zhì)的釋放，引起血管內(nèi)皮依賴性舒張功能損害[3]。Ji等[4]研究表明，一些花生四烯酸代謝產(chǎn)物參與了尼古丁誘導(dǎo)的血管收縮相關(guān)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路。張銳利等[5]報道，26例Marshall-White綜合征患者中17例吸煙，占65.4%，遠(yuǎn)高于人群吸煙率25%。因此分析認(rèn)為，吸煙可能與該病的發(fā)生有一定關(guān)聯(lián)，值得進(jìn)一步關(guān)注。

[1]Wilkin JK,Martin H.Bier’s spots reconsidered：a tale of two spots with speculation on a humerus vein[J].J Am Acad Dematol,1986,14：411-419.

[2]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001：895.

[3]劉愛玲,馬紅,王文麗,等.被動吸煙對健康青年人血管內(nèi)皮舒張功能及多種細(xì)胞因子影響的研究[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2007,23（4）：510-512.

[4]Ji X,Trandafir CC,Wang A,et al.Effects of the experimental subarachnoid hemorrhage on the eicosanoid receptors in nicotineinduced contraction of the rat basilar artery[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2013,22：1258-1262.

[5]張銳利,張運(yùn)華,王仁欣,等.Marshall-White綜合征26例臨床分析[J].中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2011,10（3）：176-177.

R758.3

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1672－0709（2017）04-0349－02

浦東新區(qū)衛(wèi)生系統(tǒng)優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計劃（PWRq2013-02）

2016-09-05）