全內臟反位腹腔鏡膽囊切除術1例

駱霞崗 李威霖 沈佳佳 喻春釗

(南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院普外科，南京 210011)

·個案報告·

*通訊作者，E-mail：chunzhaoyu@hotmail.com

全內臟反位腹腔鏡膽囊切除術1例

駱霞崗 李威霖 沈佳佳 喻春釗*

(南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院普外科，南京 210011)

內臟反位患者其臟器左右完全相反，與正常人呈鏡面像，又稱“鏡面人”，其發(fā)生機制目前認為可能是染色體及其攜帶的基因異常[1]，或者胚胎發(fā)育期間旋轉不良導致[2]。全內臟反位患者膽囊結石臨床少見，行腹腔鏡膽囊切除術的手術難度增加，可能會發(fā)生血管或膽管損傷，需引起警惕。我科于2016年4月行全內臟反位腹腔鏡膽囊切除術1例，無并發(fā)癥發(fā)生，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者女，42歲，因“反復中腹部疼痛1周”于2016年4月12日入院。20年前發(fā)現(xiàn)有全內臟反位，同時發(fā)現(xiàn)膽囊結石伴膽囊炎，無癥狀，未特殊處理，2年前因先天性心臟病行房間隔重建+肺靜脈移位引流矯正術，1年前有急性胰腺炎發(fā)作史。入院時查體：全身皮膚及鞏膜無黃染，心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間內側，中腹部偏左側壓痛，無反跳痛，Murphy征(-)。肝腎功能及電解質正常，血淀粉酶正常；胸片示心影增大，右位心，心臟術后改變；全腹CT平掃及增強示腹部全臟器反位，膽囊炎、膽囊結石，脾臟形態(tài)異常，考慮發(fā)育所致(圖1)。MRCP示腹部臟器反位，肝內膽管，左、右肝管，肝總管，膽總管，胰管顯示清晰，信號強度正常，走行自然，未見異常擴張、狹窄及充盈缺損；膽囊體積明顯增大，囊內見片狀低信號，膽囊壁增厚。膽總管直徑約0.5 cm(圖2)。入院診斷：膽囊結石，膽囊炎，房間隔缺損修補術后，肺靜脈異位引流矯治術后，右位心，全臟器反位。

圖1 CT示全臟器反位，膽囊結石，膽囊炎，膽囊位于左上腹部 圖2 MRCP示腹部臟器反位，膽囊結石，膽囊炎；左右肝管、肝總管、膽總管未見結石

入院后予以保守治療，腹痛癥狀反復發(fā)作，進油膩食物后腹痛癥狀明顯，于2016年4月26日在全麻下行腹腔鏡膽囊切除術。平臥位，臍下緣切開皮膚，制造氣腹，壓力13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，置入trocar和腹腔鏡，探查腹腔見肝、脾、胃、結腸等臟器全反轉，呈鏡位像，膽囊位于左上腹肝臟膽囊窩內，網膜包裹。術者改站患者右側，患者體位取頭高腳低、左側抬高，在腔鏡直視引導下，分別于劍突下偏左側置入10 mm trocar，左鎖骨中線及左腋前線肋下置入5 mm trocar，分離粘連后見膽囊約8 cm×3 cm，膽囊壁厚約0.3 cm，膽總管直徑正常。鈍、銳性結合分離膽囊三角，切斷膽囊動脈，游離出膽囊管，見其直徑約0.3 cm，未及結石，膽總管扭曲。暫不切斷膽囊管，自膽囊底部向膽囊頸部剝離膽囊，確認膽囊管無誤，距膽總管約0.5 cm處切斷膽囊管，徹底止血，于文氏孔置硅膠引流管一根。術后第2天恢復排氣，流質飲食，引流管2天后拔除，術后第5天出院。術后隨訪6個月，無不適。

2 討論

全內臟反位膽囊結石、膽囊炎的患者多表現(xiàn)為左側上腹部痛，早期往往容易忽視，診斷存在一定困難，由于可能同時存在肝外膽管結石，膽道及血管畸形，臨床上易造成誤診誤治[3]。隨著影像學技術的發(fā)展，全臟器反位患者一般術前均能得到診斷，徐新保等[4]報道1例全內臟轉位患者同時存在肝左、右葉膽管及肝外膽管結石和膽囊結石，急診手術行膽囊切除、膽道探查取石、T管引流術，術后2次膽道鏡取石，但患者最后死于急性腎功能衰竭，建議如為罕見的全內臟反位急腹癥患者，必須盡可能完善CT或MRCP等影像學檢查，以明確是否存在肝外膽道及血管畸形。

陳大偉等[5]認為全內臟反位腹腔鏡膽囊切除術是安全可行的，但相對于正常患者，全內臟反位腹腔鏡膽囊切除術手術難度明顯增加，故需要由有經驗的腔鏡外科醫(yī)師來開展。全內臟反位腹腔鏡膽囊切除術最大難度體現(xiàn)在術者手術操作過程中，思維定勢、視覺反位、右手反位操作，往往顯得很不適應。在解剖膽囊三角的時候，手術團隊的嫻熟配合和相互提醒尤為重要，術中仔細辨認膽囊管、肝總管、膽總管位置，不可盲目夾閉、切斷任何管狀結構，如膽囊三角解剖困難，或者粘連較重，腹腔鏡下難以完成手術時，需及時中轉開腹，必要時行術中膽道造影，以明確是否有膽管畸形，避免造成副損傷。本例術前全腹部CT平掃及增強、MRCP均提示膽囊結石、膽囊炎，未發(fā)現(xiàn)膽道及血管畸形。術中采取四孔法，牽拉膽囊暴露手術視野，解剖膽囊三角，顯露膽囊管及膽總管，發(fā)現(xiàn)膽總管扭曲，為安全起見，并沒有夾閉和切斷膽囊管，而是采取順行切除和逆行切除相結合方法，確認膽囊管無誤后，方才切斷膽囊管，確保手術安全。

1 Elbeshry TM，Ghnnam WM．Retrograde(fundus first)laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis．Sultan Qaboos Univ Med J,2012,12(1)：113-115．

2 Spoon JM．Situs inversus totalis．Neonatal Netw,2001,20(1):59-63．

3 張念榮，曲 強，何小東，等.全內臟轉位腹腔鏡膽囊切除術1例.中國微創(chuàng)外科雜志，2012,12(1):1055-1056.

4 徐新保，張宏義，孔 亞，等．全內臟轉位伴膽道多發(fā)結石患者術后發(fā)生急性腎功能衰竭一例．中華消化外科雜志，2011,10(4):310-311．

5 陳大偉，黃 俠，黃 磊，等.內臟完全反位腹腔鏡膽囊切除術:附2例報告.中國微創(chuàng)外科雜志，2016,16(5):478-480.

D

1009-6604(2017)10-0959-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.10.030

2016-11-23)

(修回日期：2017-01-31)

(責任編輯：王惠群)