夏登梅，周鐵軍，徐基祥，熊 霞

外毛根鞘癌7例臨床病理分析

夏登梅1，周鐵軍2，徐基祥1，熊 霞1

目的探討外毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma, TC)的臨床病理學特征、診斷及鑒別診斷。方法回顧性分析7例TC患者的臨床資料、組織學形態(tài)及免疫表型，并復習相關文獻。結果7例患者年齡22～63歲，平均40.5歲，其中男性4例，女性3例。皮損均發(fā)生于頭面部，表現為孤立的外生性團塊。鏡檢：腫瘤組織呈分葉狀、索條狀，主要由不典型的透明細胞組成，以伴有外毛根鞘角化的上皮細胞增生為特征。免疫表型：7例PAS染色，透明細胞均(+)，CK5和CK14均(+)，CEA、S-100和HMB-45均(-)。7例患者均行手術切除術。6例患者隨訪1～5年，無復發(fā)及轉移。結論TC是低度惡性的附屬器腫瘤，具有局部侵襲性、基本不復發(fā)、轉移的特點。診斷依據分葉狀結構及外毛根鞘分化特點。手術切除，預后好。需與外毛根鞘瘤及其他透明細胞腫瘤鑒別。

外毛根鞘癌；臨床病理學；鑒別診斷

外毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma, TC)又稱為毛鞘癌，是一種少見的低度惡性的毛源性皮膚附屬器腫瘤，向外毛根鞘分化。好發(fā)于頭頸部，主要表現為高出皮面的分葉狀、息肉狀團塊，常破潰，形成火山口樣潰瘍。臨床上易誤診為鱗狀細胞癌、基底細胞癌、角化棘皮瘤，病理檢查易誤診為其他附屬器腫瘤、鱗狀細胞癌及其他透明細胞腫瘤[1]。國內外文獻報道較少。本文回顧性分析7例TC的臨床病理學特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷，并復習相關文獻，旨在提高對其的認識水平。

1 材料與方法

1.1臨床資料收集西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院2005年～2015年間診治的7例TC，均經臨床、病理檢查及免疫組化檢測確診。

1.2方法標本經10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 μm厚切片，行常規(guī)HE及PAS特殊染色。免疫組化染色采用EnVision法，免疫組化試劑一抗CEA及二抗均購自Dako公司。另取1例惡性增生性外毛根鞘腫瘤作為對照。

2 結果

2.1臨床特點7例患者年齡22～73歲，平均40.5歲，其中男性4例，女性3例。病史5個月～26年，平均7.2年。臨床表現：高出皮面的分葉狀、息肉狀團塊，直徑1.5～5.5 cm，表面光滑或角化性粗糙。病程長，生長緩慢。7例均發(fā)生于頭面部：頭頂3例、額部1例、右側面頰部1例、左側顳部1例、右側顳部1例。其中1例患者為著色性干皮病，面部同時罹患鱗狀細胞癌。皮損均為外生性腫物，表面為肉色、粉紅色、褐色。3例搔抓后腫塊迅速增大，2例表面有破潰。5例表面呈分葉狀腫物，表面光滑、角化(圖1、2)。

2.2眼觀2例TC為皮膚實性結節(jié)，直徑3.5～5 cm，表面有破潰，5例為分葉狀腫物，直徑1.5～5.5 cm，境界清楚，無包膜，表面光滑或角化性粗糙。7例腫瘤切面均為實性，灰白色，質地中等，無囊樣改變。

2.3鏡檢腫瘤團塊呈分葉狀、索條狀或不規(guī)則狀，與表皮或毛囊相連，與周圍間質分界清楚，部分腫瘤有較厚的纖維分隔包繞。部分表皮缺損，表皮明顯不規(guī)則增生，增生的表皮突呈樹枝狀或不規(guī)則伸入真皮下部，增生的細胞由基底樣細胞及類似外毛根鞘的透明細胞組成，細胞大小不一，排列紊亂，細胞分裂象增多，部分區(qū)域可見多核瘤巨細胞及異常核分裂象(圖3)。癌巢周邊可見體積稍小的基底樣細胞柵欄狀排列，部分細胞胞質豐富，嗜酸性，部分細胞胞質透亮，癌巢中央突然角化，即外毛根鞘型角化(圖4)。

2.4免疫表型透明細胞PAS染色(+)(圖5)；CK5、CK14均(+)，CEA、S-100、HMB-45均(-)。

2.5治療及隨訪7例患者均行手術全切術，切緣約0.5 cm。6例患者隨訪1～5年，未見復發(fā)及轉移，目前仍在隨訪中；1例失訪。

①②③④⑤圖1 頭部斑塊,表面粗糙 圖2 著色性干皮病患者合并多發(fā)皮膚腫瘤,左側額部外生性褐色腫物 圖3 腫瘤由基底樣細胞及類似外毛根鞘的透明細胞組成,可見異常核分裂象 圖4 癌巢中央突然角化,即外毛根鞘型角化 圖5 腫瘤細胞PAS染色陽性

3 討論

TC是一種向外毛根鞘分化的低度惡性的皮膚附屬器腫瘤。其于1976年由Headington首先提出，認為該腫瘤是與外毛根鞘瘤相對應的惡性腫瘤，在組織上具有侵襲性、細胞學上具有異型性的透明細胞腫瘤，含有附屬器角質囊腫，與表皮和(或)毛囊上皮相連，并于1992年提出了診斷標準[2]。臨床少見。

3.1臨床特點目前TC的病因不清楚，但紫外線、輻射、外傷、家族性遺傳病(著色性干皮病、Cowden等)、器官移植等均可能是TC發(fā)病的危險因素[3]。TC多好發(fā)于頭面部曝光部位[4]，提示紫外線可能是發(fā)病危險因素。7例病變均發(fā)生于頭面部，其中1例患者為著色性干皮病，面部有多發(fā)腫物，送檢3處皮損，有2處為鱗狀細胞癌，1處為TC。著色性干皮病患者對紫外線的防護存在缺陷，容易發(fā)生多種皮膚癌。支持紫外線及家族性遺傳病在TC發(fā)病中的重要作用。臨床表現多為高出皮膚的息肉樣、分葉狀腫塊，腫瘤表面光滑、角化性粗糙、破潰結痂，破潰處可形成火山口樣潰瘍，臨床易誤診為鱗狀細胞癌、角化棘皮瘤、基底細胞癌等。

3.2病理特征TC呈分葉狀、浸潤性生長。與表皮和(或)毛囊相連，與周圍間質分界清楚，常有較厚的纖維分隔包繞。癌巢周邊可見體積稍小的基底樣細胞柵欄狀排列，部分細胞胞質豐富，嗜酸性，部分細胞胞質透亮，形成外毛根鞘樣細胞。癌巢中央突然角化，即外毛根鞘型角化，是向毛皮脂腺方向分化的標志，是TC的病理特征及診斷依據。其特點是不經過顆粒層(即不呈現透明角質顆粒)陡然角化，其角化物與表皮型角化不同，呈不規(guī)則顆粒狀或致密、均質的角蛋白，而非板層狀。有不同程度的異型性，部分區(qū)域可見核分裂象，向表面浸潤可累及毛囊間表皮。腫瘤細胞胞質含有豐富糖，不耐淀粉酶的PAS染色陽性。CEA、EMA常為陰性，偶有EMA為陽性的報道[5]。

3.3鑒別診斷需與外毛根鞘瘤、惡性增生性外毛根鞘腫瘤、透明細胞鱗狀細胞癌、毛母質癌、皮脂腺癌、角化棘皮瘤、惡性黑色素瘤、皮脂腺癌等鑒別。單發(fā)性外毛根鞘瘤在組織學上與外毛根鞘癌類似，與表皮相連的腫瘤細胞由表皮向真皮內延伸，邊界清楚，但TC細胞具有不同程度異型性。惡性增生性外毛根鞘瘤位置較深，體積大，多位于真皮甚至達皮下組織，為囊性腫瘤，棘細胞樣鱗狀細胞是其主要細胞成分，大多數自外毛根鞘囊腫發(fā)生，?？刹l(fā)外毛根鞘囊腫，而TC位置淺，呈實性，與外毛根鞘囊腫無關。透明細胞鱗狀細胞癌缺乏TC的多小葉結構及外毛根鞘分化，癌細胞間可見細胞間橋，癌巢周邊細胞不呈柵欄狀排列，與周圍組織界限不清，角化過程為逐漸形成同心圓狀角化物即角化珠。毛母質癌為嗜堿性基底樣細胞，有特征性的影細胞，可資鑒別。角化棘皮瘤組織形成火山口樣潰瘍，里面為角化物質。惡性黑素瘤病理形態(tài)呈現多樣性及多樣性，無固定的組織機構和生長方式，有多種細胞細胞形態(tài)：上皮樣型、梭形細胞型、小痣細胞型、透明細胞型、混合細胞型等，腫瘤細胞S-100，HMB-45均陽性，可資鑒別。皮脂腺癌的主要成分為多泡性泡沫細胞，腫瘤細胞形成的癌巢與周圍間質界限清楚，脂肪染色陽性，PAS染色陰性。

3.4治療及預后TC細胞有浸潤性生長特征，為低度惡性腫瘤。治療上首選手術完整切除腫物[6]，大部分患者不復發(fā)。切除腫物時可適當擴大切除邊緣組織，防止復發(fā)。本組7例患者均行手術治療，切緣未見腫瘤細胞，術后隨訪1～5年，未見復發(fā)及轉移。有報道顯示復發(fā)者再次行手術切除仍有效且預后較好[7]。

[1] Reis J P, Tellechea O, Cunha M F,etal. Trichilemmal carcinoma: review of 8 cases[J]. J Cutan Pathol, 1993,20(1):44-49.

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[3] Mckee P H, Calonje E, Granter S R. 皮膚病理學與臨床的聯系[M]. 朱學駿, 孫建方, 譯. 3版. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2007:1531-1533.

[4] Hamman M S, Brian Jiang S I. Management of trichilemmal carcinoma: an updme and comprehensive review of the literature[J]. Dermatol Surg, 2014,40(7):711-717.

[5] 徐俊濤, 楊 珍, 朱 里, 等. 外毛根鞘癌1例[J]. 中國麻風病學雜志, 2015,31(2):116-117.

[6] 樊應俊, 冒長峙, 鄧丹琪, 等. 外毛根鞘癌13例臨床與組織病理分析[J]. 中華皮膚科雜志, 2010,43(12):826-828.

[7] 朱重梅, 黃麗云, 吳秋良. 外毛根鞘癌14例臨床病理分析[J]. 中山大學學報(醫(yī)學科學版), 2013,34(2):276-279.

R 739.5

A

1001-7399(2017)10-1142-03

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.10.020

時間：2017-10-23 13:30 網絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20171023.1330.020.html

接受日期：2017-03-16

西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院院內基金(2015-QS-035)

西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院1皮膚科、2病理科，瀘州 646000

夏登梅，女，碩士，醫(yī)師。E-mail: 15608022788@163.com