洪夢迪 冀飛 李佳楠 王倩 楊仕明

中國人民解放軍總醫(yī)院，耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

對于重度或極重度聽障患者，人工耳蝸植入能夠幫助他們重建聽力，恢復(fù)語言交流功能。而多通道人工耳蝸的療效需要通過術(shù)后精細且有個性化耳蝸調(diào)試才能實現(xiàn)。人工耳蝸調(diào)試是指使用主觀心理物理方法在不同的人工耳蝸通道測量、設(shè)定T值（電刺激的最小感覺閾）和C值（電刺激的最大舒適閾）等參數(shù)。在行為上被測量的這種過程被稱為人工耳蝸映射調(diào)試（Mapping）。Mapping涉及患者的認知能力，信息處理能力，注意力和對聲音刺激做出反饋的理解能力等?；颊邥憩F(xiàn)出廣泛的個體差異[1]。在我國，人工耳蝸植入患者的年齡比例分布以6歲以下的兒童居多。隨著人工耳蝸臨床療效的逐年被認可，接受人工耳蝸植入手術(shù)的患者年齡也逐年降低。低齡的植入患者認知水平低、信息處理能力低、注意力集中時間短、無法對聲音信號做出有效反饋。如何進行低齡人工耳蝸植入患兒的人工耳蝸調(diào)試、設(shè)定電極通道的T、C值成為人工耳蝸精細調(diào)試臨床工作的難點。人工耳蝸調(diào)試與小兒行為測聽，尤其是VRA技術(shù)的結(jié)合可以幫助耳蝸調(diào)試醫(yī)生獲得精準的電刺激量結(jié)果。行為測聽技術(shù)不僅是診斷聽力損失和評估康復(fù)效果的重要方法，也對人工耳蝸的編程調(diào)試起到重要作用，是確定人工耳蝸患兒程序參數(shù)最基本有效的測試手段[2]。

不同人工耳蝸品牌廠家為了應(yīng)對低齡兒童不能配合主觀測試也開發(fā)了電刺激神經(jīng)反應(yīng)遙測技術(shù)（Neural Response Telemetry,NRT），是指通過植入耳蝸的刺激電極發(fā)出電刺激，再由植入體的記錄電極記錄聽神經(jīng)的動作電位（electrically evoked compound action potential，ECAP）記錄到的波形通過扣減算法，獲得隨刺激量變化而變化的波形幅值改變和隨刺激量增高有效波形出現(xiàn)時間提前的變化。得到引起神經(jīng)反應(yīng)的閾值。通過臨床驗證NRT測試所得的ECAP與人工耳蝸術(shù)后Mapping所測試得到T、C高度相關(guān)。它已被全世界許多個人工耳蝸調(diào)試中心所使用，大大簡化了與人工耳蝸使用相關(guān)的臨床程序。[3]本研究對20例2歲以下低年齡患者利用視覺強化測試技術(shù)（VRA）在人工耳蝸調(diào)試中獲得患者的閾值，與NRT技術(shù)獲得ECAP的有效反應(yīng)刺激量進行比較，探討利用視覺強化測試技術(shù)（VRA）進行低齡兒童人工耳蝸調(diào)機的可行性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

所收集病例對收集的20例2歲以下雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾患兒，術(shù)前均確認助聽器無效或收效甚微。耳蝸結(jié)構(gòu)發(fā)音正常，均在2015年2月至2017年10月在解放軍總醫(yī)院耳鼻喉科植入人工耳蝸。在術(shù)后2-4周通過視覺強化測聽（VRA）和神經(jīng)反應(yīng)遙測技術(shù)（NRT）進行開機調(diào)試。其中男11例，女9例。最大年齡18個月，最小年齡7個月。平均年齡0.97±0.35歲。其中1歲以下12例，1-2歲8例。患者均為先天性聽力損失。均無助聽器佩戴史。精神智力發(fā)育正常，無其他身體生長發(fā)育異常情況。全部使用Cochlear公司CI24型植入體和相配套的言語處理器?；純喝斯ざ侀_機后家庭或康復(fù)學(xué)校的力語言康復(fù)支持?？梢赃M行視覺強化測試（VRA）和神經(jīng)反應(yīng)遙測(NRT)測試。

1.2 測試方法

在患兒手術(shù)后2-4周進行第一次人工耳蝸開機調(diào)試。利用Cochlear公司提供的Custom Sound 4.3調(diào)機軟件。及與之配套的耳蝸調(diào)試硬件便攜式編程系統(tǒng)（Portable Programming System,PPS）和連接導(dǎo)線。定向條件反應(yīng)設(shè)試燈箱設(shè)備（Cybersmith-System VI）。測試燈箱：長方形暗箱，正面裝有茶色玻璃，內(nèi)置頂燈及一套開關(guān)可控活動的聲光玩具。

1.2.1 視覺強化測試VRA

連接人工耳蝸軟件和硬件后，首先進行人工耳蝸植入體的電極阻抗測試，確認測試電極的完整性。然后設(shè)定人工耳蝸調(diào)測試通道發(fā)出電刺激，由小至大直至引起患兒響度感受，患兒聽到聲音后馬上給予視覺強化燈箱內(nèi)燈光或聲光玩具的強化。最初由觀察者或家長引導(dǎo)患兒觀察強化物，反復(fù)幾次，將患兒聽見的人工耳蝸刺激聲與燈箱的聲光玩具建立好穩(wěn)定的條件反射。隨后開始實際測試，先引導(dǎo)患兒視線離開強化物，當(dāng)測試者再次給出能引起聽覺感受的電刺激級別時，患兒聽到聲音會主動尋找燈箱強化物。在每個刺激通道上改變不同的電刺激量，得到最小能引起聽覺感受的刺激量作為視覺強化測試測得的VRA閾值并設(shè)定為T值。每次測試每位患兒測得1、3、5、8、11、14、17、20、22號電極的VRA閾值。

1.2.2 神經(jīng)反應(yīng)遙測（NRT）連接人工耳蝸軟件和硬件后，連接人工耳蝸軟件和硬件后，首先進行人工耳蝸植入體的電極阻抗測試。確認測試電極的完整性。而后在測試電極通道上進行神經(jīng)反應(yīng)遙測測得該9個電極的NRT閾值。將該測試的9個電極的VRA閾值與NRT閾值和做比較分析。

2 結(jié)果

通過二元變量相關(guān)分析總結(jié)VRA結(jié)果的可靠性。20例患者的1、3、5、8、11、14、17、20、22號電極VRA測得的T值與各點極對應(yīng)的NRT值。20例患者的第1號（r=0.882，P＜0.001）、3號（r=0.869，P＜0.001）、5號（r=0.618，P＜0.001）、8號（r=0.801，P＜0.001）、11號（r=0.784，P＜0.001）、14號（r=0.877，P＜0.001）、17號（r=0.741，P＜0.001）、20號（r=0.806，P＜0.001）、22號（r=0.763，P＜0.001）、電極的VRA測得T值與NRT閾值高度相關(guān)。

3 討論

人工耳蝸調(diào)機通常采用心理物理測試的方式，使患者反饋對人工耳蝸提供的不同電刺激量的響度感受，測得T、C值。需要患者有一定的對聲音的認知、處理和反饋能力。這對于低年齡聽力障礙的兒童很難進行。小兒行為測聽是國內(nèi)、國際已經(jīng)開展多年的兒童聽力學(xué)檢測手段。適合3歲以下的小兒行為測聽通常使用行為觀察測聽（behavioral observation audiometry,BOA）,視覺強化測聽技術(shù)（visual reinforcement audiometry VRA）和游戲測聽技術(shù)（play audiometry PA）。行為測聽BOA測聽技術(shù)是觀察在刺激聲出現(xiàn)時患兒能否出現(xiàn)可以察覺的聽覺行為[4]。例如：驚跳反射、眼瞼反應(yīng)等等。這些聽到聲音后的暫時性反應(yīng)通常很難觀察到，或者即便觀察到也較難重復(fù)多次進行，兒童的對聲音的反應(yīng)是不穩(wěn)定的，且重復(fù)出現(xiàn)的幾率較低，不適合需要分頻率和不同刺激響度的人工耳蝸術(shù)后調(diào)機。游戲測聽（PA）是需要兒童對聽得到的聲音主動做出反饋，通過一種任務(wù)化的游戲來完成，例如：兒童聽到聲音后舉手；擺放一塊積木;穿一個珠子等等。需要兒童首先對聲音有認識，另外通過了一定的聽聲放物的訓(xùn)練，明確理解任務(wù)規(guī)則。由此可見游戲測聽雖然是對人工耳蝸植入患兒最常規(guī)的測試方式卻不適合2歲以下且沒有聽覺經(jīng)驗的低年齡耳蝸植入患者，所以在低齡患兒或剛剛開機的患兒中實施難度較大。視覺強化測聽（VRA）是在測試時兒童聽到聲音的同時或稍后，聽力師隨即讓一個特制的視覺強化燈箱內(nèi)燈光亮起，照亮暗箱內(nèi)的玩具。或燈光照亮同時暗箱內(nèi)聲光玩具做出動作，以燈光和聲光玩具的活動引起兒童注意去強化聽到聲音后的結(jié)果。并且建立有聲音暗箱就會亮或玩具就會動的條件化。最初由觀察者或家長引導(dǎo)患兒觀察強化物，反復(fù)幾次條件化，穩(wěn)定后再進行實際測試，當(dāng)兒童聽到聲音后即可主動尋找燈箱強化物。聽力師以此明確、穩(wěn)定的反應(yīng)測得兒童的聽力水平。測試聲能以不同頻率，不同響度，反復(fù)進行。兒童的反應(yīng)容易觀察且具有一定的可重復(fù)性和穩(wěn)定性。由此可見視覺強化測聽技術(shù)（VRA）與人工耳蝸術(shù)后調(diào)試從測聽技術(shù)手段和形式上可以結(jié)合。調(diào)機時利用患兒聽到聲音后尋找聲光玩具的條件反射測定電刺激閾值不需要患兒主動配合和表達，每次測試所得的的反應(yīng)明確且可重復(fù)性好，更加適合低齡或剛開機的人工耳蝸植入患兒。

目前在人工耳蝸的臨床Mapping工作中也可以選擇NRT測試等客觀測試技術(shù)來獲得T、C值。hai-Van等發(fā)現(xiàn)ECAP閾值和調(diào)機中心理物理測試所得T值之間有顯著的協(xié)同關(guān)系[5]。解放軍總醫(yī)院郗昕等對小兒耳蝸植入者,多次應(yīng)用神經(jīng)反應(yīng)遙測技術(shù)測試耳蝸植入后的聽神經(jīng)電誘發(fā)復(fù)合動作電位(ECAP),將其閾值與映射調(diào)圖中行為測試所得的T值作分析比較發(fā)現(xiàn)ECAP閾值與T值具有較好的相關(guān)性。ECAP閾值可作為推測人工耳蝸響度映射圖參數(shù)的重要依據(jù)[6]。所得的這種測試得到的相應(yīng)參數(shù)可以指導(dǎo)患者人工耳蝸刺激參數(shù)的設(shè)定。客觀的NRT技術(shù)對低齡或無法配合調(diào)試的人工耳蝸患兒調(diào)機有明確的指導(dǎo)意義。可為不能配合術(shù)后調(diào)試的兒童患者的行為反應(yīng)T、C級的估算提供客觀的方法[7]。本文以NRT客觀結(jié)果對比VRA主觀測試結(jié)果也印證了VRA對于低齡人工耳蝸患兒Mapping的可行性和必要性。

但是NRT在測量過程中由于測試要引起明確的聽神經(jīng)動作電位，通常測試的電刺激量高于實際患兒所需。同時電刺激的刺激速率低于患者所需，這與人工耳蝸實際工作需要的刺激量和參數(shù)有較大差別。測試容易引起低齡耳蝸植入患者對響度不耐受、不舒適從而哭鬧或拒絕佩戴人工耳蝸設(shè)備。NRT測試的參數(shù)選擇受限。同時，NRT測試對于耳蝸或內(nèi)聽道發(fā)育畸形、耳蝸骨化、聽神經(jīng)病等耳蝸結(jié)構(gòu)和功能異?；颊叩腅CAP引出率很低。內(nèi)耳畸形是影響ECAP檢出的重要因素[8]。導(dǎo)致NRT在低齡耳蝸患者尤其是復(fù)雜病情的人工耳蝸調(diào)試臨床應(yīng)用受限。所以當(dāng)復(fù)雜情況的人工耳蝸植入患兒Mapping時，神經(jīng)反應(yīng)遙測檢查無法得到分化良好的波形不能指導(dǎo)調(diào)機時，VRA成為了良好而有力的調(diào)機測試補充。

在VRA測聽技術(shù)結(jié)合人工耳蝸調(diào)試的測試過程中對聽力師的水平和經(jīng)驗有較高要求，作為觀察者的聽力師應(yīng)該具備豐富的臨床經(jīng)驗，能夠準確判斷何種反應(yīng)是患兒聽到聲音后的真實反應(yīng)，理解和掌握低年齡兒童的心理狀態(tài)和需求。保證測試結(jié)果的真實性、準確性。調(diào)機聽力師還需要熟練掌握測試軟件，把握給聲時機，盡快在患兒很短的注意力集中時間內(nèi)完成調(diào)機測試。

人工耳蝸植入患兒的聽覺經(jīng)驗和聽覺能力隨人工耳蝸開機后逐漸增長，對聲音的反應(yīng)已由最初的感到好奇變?yōu)橛幸欢犛X經(jīng)驗后的習(xí)以為常，對VRA測試中使用的聲光玩具也會逐漸喪失關(guān)注興趣。所以VRA測試在人工耳蝸調(diào)機中的應(yīng)用一般適合開機一年以內(nèi)的低年齡耳蝸植入患兒，不適合開機一年以上或?qū)嶋H年齡在2歲以上的兒童。人工耳蝸調(diào)機聽力師應(yīng)該建議患兒家長和老師盡早訓(xùn)練聽到聲音主動做出反饋的游戲測聽為今后的人工耳蝸調(diào)機做好準備。

對于實際年齡大于2歲但精神智力水平或?qū)W習(xí)能力低下的人工耳蝸植入患兒，同樣不能配合主動反饋時，視覺強化測聽技術(shù)應(yīng)用于這類患兒的人工耳蝸術(shù)后調(diào)機也同樣適用。在利用VRA的人工耳蝸調(diào)機中，患兒的聽到聲音立即轉(zhuǎn)頭尋找燈箱的反應(yīng)非常明確，與人工耳蝸發(fā)出的電刺激的時間高度相關(guān)，對于擔(dān)心和焦慮的患兒家長是很大的安慰和對人工耳蝸療效的明確肯定。通過VRA測得的調(diào)機結(jié)果更符合每個人工耳蝸患兒的個體差異特點。實現(xiàn)精準調(diào)試。為患兒的聽力語言康復(fù)提供更好的聽力補償和言語分辨的聽覺基礎(chǔ)。