劉 晨，史鐵梅，顧嬌嬌，木其爾，張?jiān)?/p>

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis， IVL)是一種罕見的特殊類型平滑肌瘤，具有沿靜脈播散的特點(diǎn)，如不及時診治，可能自盆腔蔓延至下腔靜脈直至心腔內(nèi)[1]，嚴(yán)重影響患者預(yù)后甚至危及生命[2]。隨著近年超聲技術(shù)的發(fā)展及超聲醫(yī)師對該病認(rèn)識的深入，超聲診斷IVL的準(zhǔn)確率有所提高，但仍受醫(yī)師能力、經(jīng)驗(yàn)等影響較大。本文主要對超聲檢查在IVL術(shù)前診斷、臨床分期及術(shù)后復(fù)查方面的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 IVL的病因及臨床表現(xiàn)

有關(guān)IVL的病因目前尚無明確結(jié)論，主要有2種觀點(diǎn)[3]：①子宮平滑肌瘤呈侵襲性生長，蔓延至靜脈內(nèi)后沿靜脈擴(kuò)散；②病變細(xì)胞起源于血管壁平滑肌。有學(xué)者[4-5]發(fā)現(xiàn)IVL與子宮肌瘤有相同的分子細(xì)胞遺傳學(xué)特征，卻與平滑肌肉瘤有相似的表達(dá)譜，如IVL與平滑肌肉瘤均有bcl-2高表達(dá)，并且血管內(nèi)皮生長因子受體3在IVL中的高表達(dá)可能與其沿靜脈蔓延有關(guān)，有助于揭示IVL病因及解釋其易沿靜脈播散的類似于惡性腫瘤的生物學(xué)行為。

IVL臨床癥狀不典型，缺乏特異性，多數(shù)患者因月經(jīng)周期或月經(jīng)量改變就診，部分患者可有盆腔或腹部不適、陰道分泌物增多、尿頻癥狀和/或可觸及的腹盆部腫物，亦有部分患者無任何臨床表現(xiàn)[6]。雖然部分患者伴有雌激素水平升高，但目前尚無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查可確診IVL。

2 IVL的超聲表現(xiàn)

2.1 盆腔掃查聲像圖特征 對IVL的盆腔超聲掃查包括經(jīng)腹部及經(jīng)陰式掃查方式。經(jīng)陰道掃查可減輕腹壁脂肪及腸內(nèi)容物的干擾，圖像更為清晰；經(jīng)腹部掃查時，自盆腔向下腹部掃查，有利于觀察瘤體向下腔靜脈的蔓延程度。IVL病灶大多體積較大，多發(fā)生于子宮體或子宮頸旁，超聲表現(xiàn)以起源于子宮壁并突向漿膜外生長的病灶最為多見，可伴發(fā)漿膜下或闊韌帶肌瘤[7]；局限于子宮肌壁間靜脈的IVL少見，且無特征性超聲表現(xiàn)，常與肌壁間肌瘤伴發(fā)。多數(shù)IVL病灶邊界尚清晰，與卵巢分界清楚，可有部分與子宮相連；內(nèi)部回聲多樣，可分為低回聲、高回聲及混合回聲型，且回聲不均勻，常呈旋渦樣回聲表現(xiàn)[8]；病灶形態(tài)多不規(guī)整，可分為實(shí)體型和靜脈型[9]。實(shí)體型IVL多表現(xiàn)為子宮旁實(shí)性腫物，常合并漿膜下肌瘤，腫物內(nèi)可見裂隙樣血管穿行；靜脈型IVL具有典型超聲表現(xiàn)，腫物沿靜脈走行，可于子宮旁探及形狀似靜脈樣紆曲走行的實(shí)性腫物，類似于藕節(jié)樣或臘腸樣改變[10]。通過CDFI可于多數(shù)IVL病灶內(nèi)探及條帶樣或穿支樣的血流信號，于部分病灶表面探及半環(huán)樣血流信號；脈沖多普勒可探及動脈樣頻譜,流速較低，多為20～50 cm/s，阻力較高，阻力指數(shù)大多>0.5[11]。部分IVL可發(fā)生變性，瘤體液化壞死或出血時聲像圖可見無回聲暗區(qū)，瘤體鈣化時則可見強(qiáng)回聲團(tuán)。有學(xué)者[12]發(fā)現(xiàn)IVL超聲造影表現(xiàn)為動脈期快速高增強(qiáng)，消退速度慢，靜脈期依舊表現(xiàn)為稍高增強(qiáng)。經(jīng)陰道三維超聲可獲得多切面信息，有助于明確IVL的診斷并確定其位置及體積，但目前臨床應(yīng)用及研究均較少。

2.2 盆腔外掃查聲像圖特征 IVL可沿子宮靜脈蔓延至髂靜脈后繼續(xù)蔓延至下腔靜脈，也可沿卵巢靜脈直接蔓延至下腔靜脈或蔓延至腎靜脈后繼續(xù)蔓延至下腔靜脈。相應(yīng)靜脈管腔增寬，腔內(nèi)見條帶狀腫物，邊界清晰，與管壁分界清楚，部分腫物可隨血流見漂動感[13]。腫物內(nèi)部回聲多為低回聲或中等回聲，且多與盆腔內(nèi)瘤體回聲相似，CDFI于腫物內(nèi)部多可探及動靜脈血流信號，而于相應(yīng)蔓延靜脈可見充盈缺損，IVL致管腔完全阻塞時可見靜脈血流中斷。

超聲心動圖可檢出心腔內(nèi)腫物[14]。IVL可沿下腔靜脈進(jìn)入右心系統(tǒng)。累及心腔者瘤體大多位于右心房內(nèi)，部分可跨越三尖瓣進(jìn)入右心室甚至進(jìn)入肺動脈，造成血流完全或不全梗阻。心腔內(nèi)腫物大多呈規(guī)則團(tuán)塊樣，邊界清楚，內(nèi)部呈低回聲或中等回聲，可有分葉，腫物可隨心臟收縮而發(fā)生位移，但形狀無明顯改變；CDFI可探及心腔內(nèi)充盈缺損，部分可于三尖瓣處探及血流速度增加。

3 IVL的診斷及鑒別診斷

IVL缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查有助于診斷。常用的影像學(xué)檢查方法包括超聲、CT[15]和MRI[16]等，也可通過PET/CT診斷IVL[17]，但CT、MRI診斷準(zhǔn)確率較低，PET/CT檢查費(fèi)用高昂。超聲檢查可動態(tài)追蹤觀察病變情況，且具有費(fèi)用低廉、無輻射損傷等優(yōu)勢，可作為IVL的首選影像學(xué)檢查方式。

3.1 病理診斷與超聲診斷 病理檢查是診斷IVL的金標(biāo)準(zhǔn)。血管腔內(nèi)出現(xiàn)良性平滑肌，在腔內(nèi)自由漂浮或黏附于管壁，大體標(biāo)本檢查見平滑肌蠕蟲樣生長可診斷為IVL。IVL雖然組織學(xué)上為良性病變，但其生物學(xué)行為具有惡性潛能，故相對于無惡性生物學(xué)行為潛能的普通平滑肌瘤，對IVL應(yīng)采取更加積極的治療方式[18]。早期準(zhǔn)確診斷IVL十分重要。超聲是輔助診斷IVL常用的影像學(xué)方法，IVL的典型聲像圖特征符合其病理特點(diǎn)，但由于IVL形態(tài)多樣，且常合并子宮肌瘤，超聲有時難以確診。此外，IVL較罕見，超聲醫(yī)師常因?qū)ζ湔J(rèn)識不足而漏診。胡雁來等[8]報(bào)道，52例IVL中，超聲僅準(zhǔn)確診斷3例。祝洪瀾等[19]對18例IVL行超聲檢查，診斷準(zhǔn)確率也僅為11.11%(2/18)。但汪華等[20]的一組29例IVL患者中，術(shù)前超聲準(zhǔn)確診斷19例。此外，由于IVL具有易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，超聲檢查在術(shù)后隨訪中的作用也十分重要。在汪華等[20]的29例患者中，10例為復(fù)發(fā)患者，超聲隨訪均提示IVL復(fù)發(fā)。

3.2鑒別診斷 IVL聲像圖表現(xiàn)需與以下疾病鑒別[9,21]：①子宮肌瘤，典型IVL超聲常表現(xiàn)為子宮旁體積較大、沿靜脈走行的紆曲腫物，IVL與子宮肌瘤常合并發(fā)生，鑒別較為困難，于瘤體內(nèi)探及裂隙樣血管穿行有助于診斷IVL；②卵巢實(shí)性腫瘤，IVL與卵巢分界清晰，超聲可探及邊界清晰的卵巢，如無法探及雙側(cè)卵巢，則不排除卵巢實(shí)性腫瘤可能；③靜脈內(nèi)血栓，IVL可生長至靜脈內(nèi)，需與靜脈內(nèi)血栓鑒別，靜脈內(nèi)血栓栓子內(nèi)無法探及血流信號，而IVL多可探及動脈樣血流信號，且多數(shù)靜脈內(nèi)血栓患者D-二聚體水平明顯升高；④下腔靜脈內(nèi)瘤栓，多可檢出腹腔內(nèi)原發(fā)病灶，而IVL蔓延進(jìn)入下腔靜脈后沿下腔靜脈走行，超聲連續(xù)追蹤掃查腫物至盆腔可見其與IVL盆腔部分瘤體相連；⑤靜脈平滑肌肉瘤，好發(fā)于下腔靜脈上部，多與管壁分界不清，而IVL起源于下腔靜脈遠(yuǎn)心端，呈向心性蔓延；⑥心房黏液瘤，多位于左心房內(nèi)，而IVL大多是通過下腔靜脈向上蔓延與右心房相連接，當(dāng)心房黏液瘤發(fā)生于右心房時，僅憑超聲心動圖檢查易誤診。

4 IVL的手術(shù)方式及預(yù)后

目前對IVL尚無有效的治療藥物，臨床均采用手術(shù)治療。對于蔓延范圍不同的IVL，采取的手術(shù)方式有所不同。通過超聲可準(zhǔn)確觀察IVL蔓延范圍并進(jìn)行分期，常分為4期[22]：Ⅰ期IVL局限于盆腔臟器內(nèi)；Ⅱ期IVL累及腹腔，向下腔靜脈蔓延，但未達(dá)到腎靜脈高度；Ⅲ期IVL蔓延超過腎靜脈高度，可進(jìn)入右心房甚至右心室，但未達(dá)到肺動脈水平；Ⅳ期IVL累及肺動脈。

臨床對Ⅰ期IVL患者僅采用婦科手術(shù)，多為全子宮切除術(shù)或全子宮+雙附件切除術(shù)；對其中有保留生育功能要求的患者，則采用子宮肌瘤剝除術(shù)。對Ⅱ期患者、需行婦科手術(shù)聯(lián)合血管外科手術(shù)治療，以確保將腫物全部取出，但無需進(jìn)行體外循環(huán)。對Ⅲ、Ⅳ期患者，需在體外循環(huán)條件下行婦科聯(lián)合外科手術(shù)治療，多為于婦科手術(shù)后擇期行外科手術(shù)[23]，也可采用深低溫體外循環(huán)技術(shù)下行一期手術(shù)治療[24]。對IVL蔓延至右心系統(tǒng)及更遠(yuǎn)處者，則需根據(jù)其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，綜合考慮個體差異進(jìn)行個性化手術(shù)治療。

IVL有復(fù)發(fā)傾向。多數(shù)患者全子宮切除術(shù)或全子宮+雙附件切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低；IVL蔓延至遠(yuǎn)端靜脈及右心系統(tǒng)者，手術(shù)完全剝除腫物后，復(fù)發(fā)率亦較低；但僅接受子宮肌瘤剝除術(shù)的Ⅰ期IVL患者術(shù)后復(fù)發(fā)率偏高。研究[25-26]報(bào)道，IVL發(fā)生與雌激素受體相關(guān)，其雌激素受體水平為正常子宮肌層的10倍，對IVL患者于子宮肌瘤剝除術(shù)后應(yīng)給予抗雌激素藥物或促性腺激素釋放激素類似物等[26]，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。無論采取何種手術(shù)方式，對IVL患者術(shù)后均應(yīng)定期隨訪復(fù)查。超聲檢查是目前首選的隨訪方式。

綜上所述，超聲對IVL具有一定診斷價值，可作為IVL術(shù)前診斷、臨床分期及術(shù)后復(fù)查的首選檢查方式，但其診斷準(zhǔn)確率受醫(yī)師主觀因素影響較大，仍需依靠病理檢查確診IVL。