蝶腭神經(jīng)痛又稱翼腭神經(jīng)痛、翼管神經(jīng)痛、Sluder綜合征，1908年由Sluder首次發(fā)現(xiàn)并命名，是由于蝶腭神經(jīng)節(jié)受累的一種比較罕見的非典型性面神經(jīng)痛，發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)復(fù)雜且不典型，診斷比較困難。本研究擬就蝶腭神經(jīng)痛的1例資料報道如下。

1 資 料

病人，女，77歲。主訴“間斷鼻塞伴左側(cè)面部疼痛3年”。病人3年前無明顯誘因出現(xiàn)鼻塞，以左側(cè)為主，偶有流涕，無濃涕，未見出血，伴左側(cè)面部疼痛，以左側(cè)上頜處為著，為陣發(fā)性加重的燒灼樣疼痛，每次持續(xù)約數(shù)分鐘，視覺模擬評分(VAS)2分～4分，誤以為“牙痛”，自服藥物(甲硝唑、布洛芬等)治療后疼痛可緩解。2年前左側(cè)面痛加重，以左側(cè)鼻腔為著，向同側(cè)上牙床擴(kuò)散，疼痛性質(zhì)同前，伴流淚、流涕、面部發(fā)熱，藥物(甲硝唑、布洛芬等)治療可使疼痛緩解4 h～6 h，癥狀反復(fù)發(fā)作，視覺模擬評分(VAS)4分～6分。1年前病人左側(cè)鼻腔疼痛加重、徹夜難眠，發(fā)作次數(shù)頻繁，原有藥物僅維持2 h，后疼痛再次出現(xiàn)，性質(zhì)相同，VAS評分8分～10分。病人考慮牙痛，先后拔除上下第二、第三磨牙后疼痛仍持續(xù)存在。既往有2型糖尿病和高血壓病病史，無偏頭痛及家族遺傳病史。

查體：意識清楚，精神差，查體合作，血壓150/90 mmHg，痛苦面容，左側(cè)上頜竇壓痛(+)，無明顯牙根感染癥狀，心肺腹查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：扳機(jī)點觸痛陰性。角膜反射存在，顏面部淺感覺對稱存在，咀嚼力正常，張口下頜不偏，余顱神經(jīng)(-)，四肢肌力V級，肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，病理反射未引出，無腦膜刺激征。

輔助檢查：鼻竇CT提示：左側(cè)上頜竇實變，竇腔內(nèi)可見鈣化，無骨質(zhì)破壞，鼻竇周圍組織不受累。影像診斷：左側(cè)真菌性上頜竇炎(見圖1)。鼻竇MRI示：左側(cè)上頜竇內(nèi)可見混雜信號影，以等T2為主，竇壁骨質(zhì)未見異常，雙側(cè)蝶腭神經(jīng)走行區(qū)未見異常信號灶，雙側(cè)翼腭窩對稱未見異常信號灶(見圖2)。綜合考慮后臨床診斷：蝶腭神經(jīng)痛。

治療及隨訪：口服普瑞巴林膠囊75 mg，2次/日；甲鈷胺膠囊500 μg，3次/日，1周后疼痛逐漸消失，3周后隨訪病人疼痛未再發(fā)作，1個月后停用普瑞巴林膠囊，至今疼痛未復(fù)發(fā)。

圖1鼻竇CT

圖2鼻竇MRI

2 討 論

蝶腭神經(jīng)痛稱為Sluder氏綜合征，又名Sluder頦面血管性疼痛、Sluder神經(jīng)痛、下面部疼痛綜合征、翼腭窩綜合征[1-2]。本病是一種少見的頭面部疼痛性疾病之一，因其臨床表現(xiàn)多樣且不典型，診斷比較困難。一般臨床表現(xiàn)：單側(cè)面中部陣發(fā)性疼痛，常在夜間發(fā)作。部位在一側(cè)眼眶上、下區(qū)域，而不超越中線。常由一側(cè)眼眶部、鼻根部后方及上頜部開始，繼而擴(kuò)散至腭部、牙齦、顴部等，疼痛性質(zhì)劇烈，呈灼痛或鉆痛，每次發(fā)作時間由數(shù)十分鐘至數(shù)小時不等，每日可能發(fā)作1次至數(shù)次或2 d～3 d發(fā)作一次，亦有1周～2周發(fā)作1次者，疼痛與咀嚼、吞咽或觸壓痛區(qū)無關(guān)，亦無“扳機(jī)點”存在，常伴Homer征[3]。有關(guān)研究表明各種疼痛綜合征包括頭痛。三叉神經(jīng)痛，蝶竇神經(jīng)痛，非典型面部疼痛，肌肉疼痛，血管舒縮性鼻炎，眼睛疾病和皰疹感染等均可由蝶腭神經(jīng)節(jié)病損引起[4]。目前認(rèn)為蝶腭神經(jīng)節(jié)受到激惹被認(rèn)為是引起蝶腭神經(jīng)痛的主要病因。這可以從蝶腭神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)組成來解釋。蝶腭神經(jīng)節(jié)由感覺神經(jīng)纖維、副交感神經(jīng)根和交感神經(jīng)根組成[5]。蝶腭神經(jīng)節(jié)發(fā)出4大支即眶支、鼻支、腭神經(jīng)及咽神經(jīng)。鼻神經(jīng)由蝶腭孔入鼻腔，分布于上中鼻甲后部、后篩竇內(nèi)、鼻腔頂及鼻中隔后部的黏膜。其中最大的鼻腭神經(jīng)，分布在鼻中隔。鼻部的解剖畸形對鼻神經(jīng)造成機(jī)械壓迫或鼻竇的慢性炎癥均可引起蝶腭神經(jīng)分布區(qū)的疼痛。然而對于蝶腭神經(jīng)節(jié)受激惹后，通過何種神經(jīng)通路造成面部疼痛和血管運動反應(yīng)，目前尚不明確，暫時認(rèn)為有神經(jīng)機(jī)制、脫髓鞘假說和血管機(jī)制3種假說[6-7]：①神經(jīng)機(jī)制假說，疼痛可能起源于鄰近的三叉神經(jīng)，當(dāng)三叉神經(jīng)分布區(qū)受到刺激時，可能引起臨近神經(jīng)核團(tuán)的興奮致相應(yīng)癥狀。②脫髓鞘假說，蝶腭神經(jīng)節(jié)局部的脫髓鞘改變，產(chǎn)生了感受傷害刺激的傳入神經(jīng)C纖維導(dǎo)致疼痛，脫髓鞘改變所引起的異常沖動同時使蝶腭神經(jīng)節(jié)的副交感神經(jīng)元去極化，導(dǎo)致鼻塞和流淚。③血管機(jī)制學(xué)說，大部分的蝶腭神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元含有血管活動性物質(zhì)多肽(VIP)陽性纖維，輔助二硫辛酰胺脫氫酶和一氧化氮(NO)合成酶等擴(kuò)血管物質(zhì)，這些物質(zhì)可擴(kuò)張腦血管，增加腦血流，致使產(chǎn)生偏側(cè)頭面部出現(xiàn)疼痛可伴有鼻塞和淚腺的分泌增加，另有人認(rèn)為蝶腭神經(jīng)節(jié)受激惹后引起的其交感和副交感神經(jīng)纖維失衡可引起致痛的P物質(zhì)釋放增多或局部腦磷脂(P物質(zhì)的拮抗物)的阻斷。

真菌性鼻竇炎是一類既有感染因素存在又有變應(yīng)性因素參與的比較特殊的鼻竇黏膜炎癥，對身體健康和生活質(zhì)量造成嚴(yán)重的影響。真菌性鼻竇炎根據(jù)是否有真菌組織侵襲以及宿主的免疫狀態(tài)，將真菌性鼻竇炎分為侵襲性和非侵襲性2種類型[8]，而侵襲型又可以分為急性和慢性，非侵襲型則又可以分為真菌球和變應(yīng)型真菌性鼻竇炎[9]。通常單竇發(fā)病，以上頜竇病變居多，依次為上頜竇、篩竇、蝶竇及額竇[10]。其臨床表現(xiàn)、體征及鼻腔黏膜狀態(tài)與感染性或變應(yīng)性都有相同之處。在影像學(xué)的診斷上，CT具有診斷價值的特征：①鼻竇軟組織影內(nèi)不均勻鈣化影約占70%，呈類金屬密度的顆粒狀或絮狀高密度影，且與竇壁無關(guān)聯(lián)。②竇壁膨脹性骨質(zhì)改變，占85%，病變范圍較局限。同時CT還可提示有無骨質(zhì)破壞，以及鄰近組織受累情況。因此鼻竇CT在真菌性鼻竇炎的診斷上具有重要的意義[11]。值得注意的是，CT對真菌性鼻竇炎是否具有侵襲性只能通過觀察是否有骨質(zhì)破壞來判斷，而對黏膜及黏膜下血管出現(xiàn)的侵襲改變?nèi)狈μ卣鞅憩F(xiàn)。部分非侵襲型鼻竇炎也可發(fā)展為侵襲型鼻竇炎；同時慢性侵襲型真菌性鼻竇炎早期臨床癥狀與CT 表現(xiàn)與非侵襲型真菌性鼻竇炎基本相似，因此鼻竇CT對于兩者的鑒別診斷無特異性意義[12]。

對于蝶腭神經(jīng)痛的治療，首先應(yīng)去除可能引起蝶腭神經(jīng)節(jié)激惹的病因。如控制鼻竇及牙根的感染等。對于無明確病因的蝶腭神經(jīng)痛的病人，主要有藥物保守治療和手術(shù)治療兩種方式，其中蝶腭神經(jīng)節(jié)的阻滯可以作為診斷性治療。長期反復(fù)發(fā)作的蝶腭神經(jīng)痛的病人，可在CT引導(dǎo)及電生理刺激下射頻熱凝術(shù)。本例病人明確診斷后，根據(jù)《NICE神經(jīng)病理性疼痛藥物處理指南》使用普瑞巴林治療外周神經(jīng)病理性疼痛，隨訪1個月后未再復(fù)發(fā)。

本例病人一開始表現(xiàn)為左側(cè)面部疼痛，誤以為是“牙痛”口服藥物效果不佳后拔除上下4顆磨牙，然而疼痛未緩解，根據(jù)Linn等的報告(2007)，88%的口腔疼痛病人見于牙科診所出現(xiàn)牙源性起源的疼痛。3%的病人表現(xiàn)為非牙源性起源的疼痛，9%的病人具有混合牙源性及非牙源性疼痛的背景。牙科醫(yī)生應(yīng)該考慮非牙源性疼痛的可能意義[13]。此病人有長期的糖尿病病史，長期血糖高或血糖波動較大可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能下降，進(jìn)而引起真菌性感染。該病人的蝶腭神經(jīng)痛是由于真菌性鼻竇炎所引起的。所以可以認(rèn)為該病人因糖尿病而導(dǎo)致免疫功能下降，引起真菌性鼻竇炎，鼻竇的炎癥激惹蝶腭神經(jīng)節(jié)引起蝶腭神經(jīng)痛。本例病人的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查得到文獻(xiàn)支持。關(guān)于蝶腭神經(jīng)痛的診斷及治療，早期發(fā)現(xiàn)早期診斷是治療蝶腭神經(jīng)痛的關(guān)鍵。鼻竇的解剖畸形和慢性炎癥常常是激惹蝶腭神經(jīng)節(jié)的主要病因。對于頭面部疼痛病因不明確的病人，鼻竇CT及MRI的檢查已廣泛應(yīng)用于臨床中。

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