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異基因造血干細(xì)胞移植是許多惡性血液病有效，甚至唯一的根治方法，隨著移植技術(shù)的發(fā)展，惡性血液病病人達(dá)到長期存活已不是夢想[1-5]，供者的選擇、移植方案的確定、移植后移植物抗宿主病的預(yù)防是移植的關(guān)注重點，不僅決定移植效果，而且對病人后期生活質(zhì)量具有非常重要的影響。韋尼克腦病(Wernicke encephalopathy，WE)，又稱Wernicke-korsakov綜合征，是一種由于維生素B1(硫胺素)缺乏所致的急性或亞急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病[6-8]。本病由Carl于1881年首先發(fā)現(xiàn)并描述[9]。臨床多由于慢性酒精中毒或消化系統(tǒng)疾病導(dǎo)致，在血液病人中較為罕見。我科于2016年12月收治1例診斷急性紅白血病、行異基因造血干細(xì)胞移植(Allo-PBSCT)的病人，移植后合并Wernicke腦病，經(jīng)過精心診治和護理，病人病情穩(wěn)定，痊愈出院。

1 病例資料

1.1 一般資料

病人，男，61歲，2016年8月診斷為急性紅白血病，經(jīng)地西他濱+CIG(注射用伊達(dá)比星，注射用阿糖胞苷，重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液)誘導(dǎo)化療，緩解并鞏固治療后，于2016年12月5日行Allo-PBSCT。

1.2 移植方案

該病人年齡偏大，化療1個療程達(dá)緩解，但后2次化療后血象恢復(fù)均較慢，考慮可能與造血基質(zhì)差有關(guān)，預(yù)計移植后造血恢復(fù)可能延遲，預(yù)處理方案采用減劑量BU(白舒非)/CY(環(huán)磷酰胺)方案，造血干細(xì)胞輸入前4 d～6 d氟達(dá)拉濱50 mg/d(即造血干細(xì)胞輸入前第4天～第6天)；白舒非120 mg 1劑，造血干細(xì)胞輸入前3 d～5 d 60 mg 3劑,6 h 1次,總量1 mg/kg,12劑；造血干細(xì)胞輸入前2 d或3 d環(huán)磷酰胺 3.6 g/d,總量50 mg/kg,2 d。移植時輸注異基因造血干細(xì)胞，其中單個核細(xì)胞計數(shù)6.1×108/kg，CD34細(xì)胞計數(shù)為4.9×106/kg。移植后采用環(huán)孢素(CSA)、嗎替麥考酚酯(MMF)、短療程甲氨蝶呤(MTX)的方案預(yù)防GVHD。

1.3 Wernicke腦病的診斷

移植后178 d開始，病人感乏力、耳鳴，間斷嗜睡，可喚醒，對答尚可，聽力下降，反應(yīng)遲緩，四肢肌力可。持續(xù)2 d后，夜間嗜睡癥狀加重，出現(xiàn)幻覺，記憶力明顯下降，間斷意識模糊、對答不切題、呆滯，發(fā)作間期反應(yīng)遲鈍，嘔吐劇烈，無發(fā)熱、心慌、氣緊及四肢抽搐癥狀。急查頭顱MRI示中腦導(dǎo)水管周圍及三、四腦室周圍異常信號[10]。因病人有長期飲酒史，此次入院因惡心、嘔吐、上消化道出血禁飲食40 d，營養(yǎng)不良，出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、貧血，結(jié)合頭顱MRI檢查及典型精神異常癥狀，考慮意識改變由Wernicke's腦病引起。

2 治療與護理

2.1 病情觀察

Wernicke腦病臨床主要表現(xiàn)為眼球運動障礙、小腦共濟失調(diào)和精神意識障礙等3大主癥[11-12]。該病人有嗜睡，幻覺，記憶力明顯下降，間斷意識模糊、對答不切題、呆滯，發(fā)作間期反應(yīng)遲鈍的癥狀，護理中密切監(jiān)測原發(fā)病狀態(tài)，觀察病情變化，15 min～30 min巡視病房1次，觀察有無意識障礙加重、有無眼球水平震顫、眼球活動受限、視物模糊、頭暈、耳鳴、聽力下降、惡心、嘔吐、四肢抽搐等其他癥狀的發(fā)生。經(jīng)觀察病人嗜睡持續(xù)4 d，夜間為重.無眼球運動障礙、小腦共濟失調(diào)等癥狀，確診Wernicke腦病后，病情無明顯進展。

2.2 用氧觀察

病人血象恢復(fù)較慢，血紅蛋白維持在70 g/L～80 g/L,遵醫(yī)囑給予氧氣吸入3 L/min，監(jiān)測血氧飽和度，每日1次，住院期間血氧飽和度保持在95%～100%。

2.3 營養(yǎng)支持

病人惡心、嘔吐、上消化道出血，有40 d禁飲食狀態(tài)，營養(yǎng)不良，多種維生素均攝入不足，給予補充維生素B1、復(fù)合維生素B及維生素E腸外營養(yǎng)液(TPN)輸注補充能量、電解質(zhì)、多種維生素及微量元素。同時給予各種水果汁、蔬菜汁、米糊等補充維生素。鼓勵病人進食，每日評估飲食營養(yǎng)攝入情況。經(jīng)對癥支持治療，病人精神癥狀較前有所改善，上消化道出血停止，嗜睡癥狀有所減輕，可喚醒，對答切題，幻覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，頭顱核磁顯示中腦導(dǎo)水管周圍及三腦室周圍異常信號，提示病灶較前縮小，治療護理有效。

2.4 用藥護理

①治療上予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈輸注，屬糖皮質(zhì)激素，加之既往有高血壓病史，Wernicke腦病可引起低血壓、休克等，對病人的血壓4 h監(jiān)測1次；并在空腹、三餐前后、睡前行血糖監(jiān)測；電解質(zhì)每日進行嚴(yán)密監(jiān)測。積極糾正低鈉血癥。②病人合并消化道出血，給予奧美拉唑等藥物治療的同時，密切觀察病人嘔吐物及大便的顏色、性狀、量，以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化，及時處理。③病人年齡偏大，嚴(yán)格控制輸液速度為每分鐘40滴。嚴(yán)密觀察病人用藥后的反應(yīng)，預(yù)防并及時發(fā)現(xiàn)過敏反應(yīng)，及時處理。病人對注射用12種復(fù)合維生素過敏，特別注意勿使用此種藥物。

2.5 記錄出入量

病人惡心、嘔吐、上消化道出血，禁飲食40 d，營養(yǎng)不良，間斷電解質(zhì)紊亂，合并低鈉血癥，容易加重并掩蓋病情。嚴(yán)格記錄其尿量，監(jiān)測水、電解質(zhì)及酸堿平衡情況。

2.6 安全護理

病人長期臥床，營養(yǎng)攝入差，移植后體重減輕，加之貧血，壓瘡危險度為高度危險，建立翻身卡，2 h翻身1次，并與氣墊床保護受壓部位皮膚，康惠爾貼骶尾部保護，7 d進行1次追蹤評估，預(yù)防壓瘡發(fā)生。

2.7 心理護理

病人為退休干部，行Allo-PBSCT治療時，心理壓力大，加之移植后多種并發(fā)癥的出現(xiàn)，加重了心理負(fù)擔(dān)，擔(dān)憂疾病的預(yù)后和康復(fù)。在護理中重視病人及家屬的情緒反應(yīng)，有的放矢地對其進行心理疏導(dǎo)，治療上，向家屬講解Wernicke腦病發(fā)病初期快速非腸道補充維生素B1足療程可完全恢復(fù)，但有部分病人可繼續(xù)進展，取得其全力配合；生活上，多關(guān)心、體貼病人，鼓勵病人表達(dá)自己的感受，建立良好的護患關(guān)系，調(diào)節(jié)病人的心理狀態(tài)，并邀請移植成功的病人及家屬，親臨病室或電話形式進行溝通講解，取得病人及家屬的信任和理解，減輕病人的焦慮情緒，使病人獲得心理支持，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療和護理。

3 討論

Wernicke腦病是由于慢性酒精中毒、妊娠劇吐、神經(jīng)性厭食、外科重癥病人頻繁嘔吐，長期禁食，胃腸減壓等多種原因?qū)е戮S生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床上該病多呈急性或亞急性發(fā)病，眼球運動障礙，共濟失調(diào)，精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”[13]。如不能早期診治，均會導(dǎo)致昏迷、死亡[14]。在異基因造血干細(xì)胞移植后的病人中，并發(fā)癥多以感染、出血以及移植物抗宿主病較為常見[15]，Wernicke腦病屬于極少見的疾病。在對180例骨髓移植受者的回顧性尸檢研究中，約5.5%的病例腦部病變與Wernicke腦病相關(guān)[14]。該病人于移植后出現(xiàn)嗜睡、幻覺、記憶力明顯下降，間斷意識模糊等意識障礙表現(xiàn)，經(jīng)精心診治與護理，病人病情穩(wěn)定。因此，對異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后的病人護理的重點不僅在于加強監(jiān)護，監(jiān)測病人的生命體征、出入量，同時要注意并發(fā)癥的護理，尤其對有飲酒病史、禁食、營養(yǎng)不良的病人要注意觀察神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如意識狀態(tài)、反應(yīng)能力、語言及眼球運動、四肢肌力、肌張力、深淺感覺等的變化。要加強營養(yǎng)支持，且在護理中要關(guān)注病人及家屬心理狀態(tài)?？傊?，在對異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后病人的護理過程中，護士分析存在的和潛在的護理問題，密切觀察病情變化，做好預(yù)見性及應(yīng)對性護理，避免和及早處理并發(fā)癥，可提高治療的安全性。