張滋鳳，錢洪軍，曾慶黎，胡申萬(wàn)，薛歡

(江西省南昌三三四醫(yī)院普外科，南昌 330000)

甲狀旁腺癌(parathymid carcinoma，PTC)罕見(jiàn)。據(jù)估計(jì)其發(fā)病率占所有惡性腫瘤的0.005%[1]，約占原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的5%[2]?，F(xiàn)對(duì)我院收治的1例甲狀旁腺癌病例進(jìn)行分析。

1 病例資料

患者，女，47歲。因發(fā)現(xiàn)頸部腫塊3個(gè)月余入院?；颊哂?個(gè)月余前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部綠豆大小腫塊，無(wú)疼痛。既往無(wú)特殊。查體：左側(cè)頸部飽滿，可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，融合成團(tuán)，最大約2×1cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度可，無(wú)壓痛，邊界清楚，與周圍組織無(wú)明顯粘連，局部皮膚無(wú)紅腫。外院細(xì)針穿刺細(xì)胞（病理號(hào)A17-3981）擬診：（左頸部腫塊）⑴腺瘤；⑵轉(zhuǎn)移腺癌可能。入院查血鈣3.17mmol/L，血磷0.93mmol/L。頸部及胸部CT示：⑴左側(cè)胸鎖乳突肌后方、頸段食管左側(cè)間隙淋巴結(jié)腫左側(cè)鎖骨上方脂肪間隙模糊建議行頸部增強(qiáng)CT掃描；⑵兩肺未見(jiàn)明顯占位性病變；⑶縱隔小淋巴結(jié)。全腹部CT示：⑴肝右葉小鈣化灶；⑵左輸尿管末端多發(fā)結(jié)石伴同側(cè)腎盂積水；⑶兩腎多發(fā)結(jié)石；⑷左側(cè)附件區(qū)囊性病變建議行盆腔增強(qiáng)CT掃描；⑸盆腔少量積液。頭顱及鼻咽MRI示：⑴頭顱平掃所示未見(jiàn)異常。⑵雙側(cè)下鼻甲肥厚。⑶左側(cè)甲狀腺區(qū)占位性病變甲狀腺腫瘤？建議進(jìn)一步檢查。入院后完善各項(xiàng)相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備，在全身麻醉下行左甲狀腺腫瘤根治性切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：胸鎖乳突肌肉后方可觸及一大小約2×3cm融合成團(tuán)的質(zhì)硬淋巴結(jié)。甲狀腺區(qū)域腫塊位于甲狀腺后方，大小約2×2cm，侵犯食管，達(dá)食管漿膜層，喉返神經(jīng)從腫瘤中央穿過(guò)。術(shù)后病理示“符合甲狀腺旁腺癌”。術(shù)后6d血鈣下降至2.73mmol/L，血磷上升至1.06mmol/L。術(shù)后隨訪6個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

甲狀旁腺極其罕見(jiàn)，1909年de Quervain首次報(bào)道無(wú)功能性PTC，在1938年Amstrong首次報(bào)道表現(xiàn)為高鈣血癥的PTC，至目前報(bào)道例數(shù)不足2000例[2，3]。在病因、診斷、規(guī)范化治療方面缺少大樣本、多中心研究證據(jù)。

有研究認(rèn)為，頭頸部放射史、多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)I型[4]、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥-頜骨腫瘤綜合征(HPT-JT)可能是其易感因素。CDC73突變導(dǎo)致的parafibromin功能缺失、PRUNE2基因突變，PI3K/AKT/m TOR途徑的改變和CCND1基因的擴(kuò)增、癌基因cyclin D1過(guò)表達(dá)可能是其發(fā)病的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)[5，6]。

甲狀旁腺的臨床表現(xiàn)各異，缺乏典型癥狀、體征，誤診率較高。作者收集2015年1月至2018年6月國(guó)內(nèi)報(bào)道的22例甲狀旁腺癌病例[7-14]。其中首發(fā)癥狀為頸部包塊4例占18.18%，泌尿系結(jié)石6例占27.27%，骨、關(guān)節(jié)疼痛14例占63.64%，骨折3例13.64%，聲音嘶啞2例9.09%，頭暈、心慌1例占4.55%。以骨、關(guān)節(jié)疼痛等骨質(zhì)疏松為首發(fā)表現(xiàn)者最多見(jiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，血鈣升高者20例占90.91%，PTH升高者16例占比72.73%（其中部分病例無(wú)檢測(cè)PTH條件，1例明確PTH不升高）。血鈣及PTH檢測(cè)對(duì)甲狀旁腺癌診斷有較大意義。

目前甲狀旁腺癌尚無(wú)規(guī)范化治療指南。一般認(rèn)為，手術(shù)治療是甲狀旁腺癌有效的治療方式。作者收集2015年1月至2018年6月國(guó)內(nèi)報(bào)道的22例甲狀旁腺癌病例均選擇手術(shù)治療。部分復(fù)發(fā)病例仍可選擇再次手術(shù)治療。手術(shù)方式一般推薦患側(cè)甲狀腺+甲狀腺峽部切除術(shù)+區(qū)域淋巴結(jié)清掃。放療、化療等其他治療缺乏足夠數(shù)據(jù)。甲狀旁腺癌易復(fù)發(fā)。2015年1月至2018年6月國(guó)內(nèi)報(bào)道的22例甲狀旁腺癌病例中復(fù)發(fā)4例（其中1例復(fù)發(fā)2次）。