增殖性膿性皮炎-膿性口炎一例

殷董 孫曉燕 張美芳

710068西安，陜西省人民醫(yī)院皮膚科

患者女，26歲，因頭皮、眼結(jié)膜、牙齦、外陰及肛周膿皰、潰瘍、增殖性斑塊10 d就診。10 d前無明顯誘因雙側(cè)大陰唇側(cè)出現(xiàn)潰瘍，伴有黃色膿性分泌物，無明顯疼痛。隨后眼結(jié)膜、牙齦、頭皮出現(xiàn)紅斑，并在紅斑上多發(fā)膿皰，膿皰易破，逐漸形成增殖性斑塊。中度瘙癢，無明顯疼痛及脫發(fā)。5 d前右耳后出現(xiàn)錢幣大小潰瘍面，右側(cè)腰肋部可見一甲蓋大小破潰，表面結(jié)黃痂。1年半來反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腹瀉，時(shí)有粘液血便，伴里急后重感，未予重視。自發(fā)病以來無發(fā)熱、咳嗽及咳痰，無關(guān)節(jié)腫脹及不適，體重?zé)o明顯變化，無非婚性接觸史。家族中無類似病史。

體檢：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：頭皮多發(fā)大小不等的增殖性斑塊、糜爛、黃色膿性分泌物、結(jié)痂，不伴脫發(fā)（圖1）；雙眼結(jié)膜糜爛，滲出及結(jié)痂；右側(cè)牙齦可見4 cm×2.5 cm的增殖性斑塊伴膿性滲出，膿液形成典型“蝸牛行跡”損害（圖2）；雙側(cè)大陰唇外側(cè)面可見多環(huán)形潰瘍面，表面黃色膿性滲出（圖3）；肛周可見一小指大小增殖性斑塊，表面糜爛伴有膿性滲出。皮膚針刺反應(yīng)陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞10.8×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值8.3×109/L，中性粒細(xì)胞比率0.77，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.9×109/L（參考值0.05～0.5×109）、嗜酸性粒細(xì)胞比率0.08（參考值0～0.05）、血紅蛋白145 g/L，尿常規(guī)正常，糞常規(guī)隱血（+），紅細(xì)胞沉降率42mm/1 h，C反應(yīng)蛋白23mg/L，血糖、肝腎功能、免疫球蛋白均在正常范圍內(nèi)；抗核抗體陰性；梅毒及HIV陰性；結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性；頭皮及外陰分泌物抗酸涂片陰性。頭皮及外陰膿液細(xì)菌培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌生長。真菌鏡檢及培養(yǎng)均陰性。頭部及胸部X線片未見異常。結(jié)腸鏡檢查：距肛門25 cm以下腸黏膜充血水腫，觸之易出血，散在大小不等淺潰瘍形成，形狀不一，腸腔內(nèi)可見膿性滲出物，活檢2塊組織，質(zhì)軟。診斷：潰瘍性結(jié)腸炎（左半結(jié)腸型）。病理：黏膜慢性炎。皮損組織病理：部分表皮缺失、結(jié)痂，伴中性粒細(xì)胞浸潤。殘留表皮角化不全，假上皮瘤樣增生，棘層海綿水腫，未見明顯棘突松解細(xì)胞；真皮密集混合性炎癥細(xì)胞浸潤，可見中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，局部形成中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞微膿腫，部分毛囊上皮嗜酸性粒細(xì)胞微膿腫形成（圖4，5）。皮損邊緣正常皮膚直接免疫熒光檢查：表皮細(xì)胞間及基底膜帶未見IgG、C3、IgA和IgM沉積，PAS染色（-），抗酸染色（-）。診斷：增殖性膿性皮炎-膿性口炎。

治療經(jīng)過：給予甲潑尼龍32mg/d、美沙拉嗪腸溶片1.0 g，每天4次。外用0.1%他克莫司軟膏每天1次，莫匹羅星軟膏每天2次。10 d后膿性滲出干涸、增殖性斑塊變平，潰瘍面愈合?；颊呦腊Y狀減輕，復(fù)查糞常規(guī)正常?；颊咴陔S訪中。

討論增殖性膿性皮炎-膿性口炎（pyodermatitispyostomatitis vegetans，PD-PSV）是一種少見的累及皮膚黏膜的疾病，特征是皮膚和黏膜的增生性、膿皰性斑塊。好發(fā)于30歲左右的女性，男女比例為1∶3［1］。65%的炎癥性腸病患者發(fā)生PD-PSV，其中潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病分別為53%和11%，故認(rèn)為PD-PSV是炎癥性腸病在皮膚黏膜的特征性表現(xiàn)［2］。PD-PSV的皮疹與腸道炎癥病情平行，隨腸炎發(fā)作而出現(xiàn)或加重。多數(shù)病例炎癥性腸病的消化道癥狀早于PD-PSV，但也可不伴發(fā)胃腸道疾病。PD-PSV的病因不清，可能與免疫反應(yīng)、營養(yǎng)和吸收不良的繼發(fā)性表現(xiàn)及心理因素有關(guān)。

圖1 患者頭皮增殖性斑塊表面膿性滲出及淺黃色結(jié)痂

圖2 右側(cè)牙齦可見4 cm×2.5 cm的增殖性斑塊伴膿性滲出，膿液形成典型的“蝸牛行跡”損害

圖5 表皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞微膿腫形成（HE×200）

PD-PSV好發(fā)于口腔及間擦部位、頭皮、面部也容易累及，腹部、軀干和肢端較少累及?？谇火つげ∽兙哂刑卣餍浴拔伵Ｐ雄E”（snail-track）樣潰瘍，表現(xiàn)為水腫性紅斑、膿皰和增殖，膿皰融合、破潰，形成不斷擴(kuò)大的淺潰瘍，上覆膿性滲出物。PD-PSV的皮疹可與口腔損害同時(shí)發(fā)生或先后發(fā)生，伴有滲出，非對(duì)稱性。皮損最初表現(xiàn)為皮膚或黏膜紅斑基礎(chǔ)上的膿皰，破潰后形成糜爛，糜爛愈合面邊緣和中央又出現(xiàn)新膿皰，反復(fù)發(fā)作后形成本病特征性的增殖性膿性斑塊。頭皮皮疹可伴瘙癢，消退后可遺留脫發(fā)。組織病理學(xué)表現(xiàn)：表皮假上皮瘤樣增生，棘層海綿水腫，早期表皮可見嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞微膿瘍，后期嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量減少，偶見基底層上裂隙和棘層松解為繼發(fā)性病變；真皮致密混合性炎癥細(xì)胞浸潤，以中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主；后期上皮和真皮結(jié)締組織反應(yīng)性增生。本例患者與國內(nèi)學(xué)者［3-4］報(bào)道的病例相比有以下特點(diǎn)：①發(fā)病年齡更??；②發(fā)病前未確診患有潰瘍性結(jié)腸炎；③皮損以外陰部位為首發(fā)，且累及較為少見的眼結(jié)膜和外生殖器部位；④皮損累及部位多但受累程度相對(duì)較輕，可能與本例患者潰瘍性結(jié)腸炎病程較短及病情較輕有關(guān)。

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