卵巢單純型無性細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

1.廣東省汕頭市潮陽區(qū)大峰醫(yī)院影像中心 (廣東 汕頭 515154)

2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510120)

3.廣西梧州市中醫(yī)院(廣西 梧州 543002)

4.廣東省第二人民醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510317)

鄭力文1 鄧先琴2 郭裕華3張 岳2 陳秀萍4 吳政光4

卵巢無性細胞瘤是起源于生殖細胞的少見惡性腫瘤，在卵巢所有惡性腫瘤中僅占1～2%[1]，本病雖少見，但腫瘤對放、化療敏感，預(yù)后相對較好[2]，特別是早期發(fā)現(xiàn)，可明顯提高患者生存率及生活質(zhì)量，具有重要現(xiàn)實意義；因此，本文回歸性分析我院15例經(jīng)病理證實的卵巢單純型無性細胞瘤的臨床及CT、MRI表現(xiàn)，分析、總結(jié)其診斷及鑒別診斷要點，提高術(shù)前診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料回顧性分析2008年10月～2016年12月在我院經(jīng)手術(shù)病理證實的卵巢單純型無性細胞瘤15例，年齡范圍：6～23歲，中位數(shù)：16歲，其中≤20歲13例(86.6%)；臨床表現(xiàn)：腹痛或腹脹9例，其余均無明顯不適，為體查觸及包塊或B超發(fā)現(xiàn)占位就診。

15例卵巢無性細胞瘤，僅9例術(shù)前行血清β-HCG水平檢測，其中6例明顯升高(范圍：232～2113mIU/ml，中位數(shù)；1070mIU/ml)，2例同時檢測血清LDH水平明顯增高，分別為386U/L、1598U/L。

1.2 CT設(shè)備與方法GE Light speed VCT掃描機，專用高壓注射器，對比劑為碘海醇80ml(350mg.I/ml)，按每公斤體重1.5ml計算用量，總劑量≤100ml；注射流率：3.0～3.5 ml/s，雙筒注射器加用小劑量20ml生理鹽水沖洗。注射對比劑30s后、60s后、180s后分別進行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。掃描參數(shù)：120KV，250mA，層厚5 mm，1.25mm 重建,重建后圖像傳輸至GE ADW 4.4工作站行多平面重組。

1.3 MR掃描采用GE 0.35T永磁型MR成像儀，常規(guī)橫斷面TIWI、T2WI及橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI增強掃描，增強對比劑為Gd-DTPA，注射劑量0.1mmol/kg體重。

1.4 觀察指標(biāo)影像資料由2名高年資腹部影像診斷醫(yī)師單獨評價，意見不同時經(jīng)討論達成一致。分析要點包括：腫瘤位置、數(shù)目、大小(斷橫面最大徑)、形態(tài)、邊界、有無壞死、鈣化、腫瘤的密度及強化程度、強化方式、周圍結(jié)構(gòu)是否受壓或浸潤，有無鄰近淋巴結(jié)、盆腔內(nèi)及遠處臟器轉(zhuǎn)移。

1.5 手術(shù)與病理15例均行外科手術(shù)治療，術(shù)后病理標(biāo)本甲醛固定、石蠟包埋、HE染色，鏡下觀察及免疫組織化學(xué)染色。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 病灶大?。?5例病灶均單側(cè)發(fā)生，橫斷位最大徑1例為3.0cm，其余最大徑均＞12cm，范圍為12.3-26cm，中位數(shù)為：22cm。

2.1.2 病灶形態(tài)、邊緣 邊緣均清晰、銳利，12例呈類圓形，3例呈分葉狀改變(圖1-7)。

2.1.3 病灶密度/信號：(1)15例均行CT平掃+三期動態(tài)增強掃描，病灶均以實性為主，5例CT平掃密度均勻，無明顯壞死、囊變，各8例、2例病灶內(nèi)見小條片狀、中央較大片狀壞死；增強后，14例動脈期輕度強化(CT凈增值范圍：8-25HU)，靜脈期及延遲期輕度延遲強化(圖1-4)，其中，12例病灶內(nèi)見卵巢動脈進入腫塊內(nèi)供血，且9例血管呈“間隔狀”排列(圖2-4)；1例動脈期呈較明顯強化，靜脈期及延遲期延遲強化，CT值分別為80HU、95HU、102HU(圖10-12)；(2)4例同時行MRI平掃+增強檢查；纖維間隔T1WI/T2WI均呈低信號，增強后腫塊輕度強化，包膜及CT所示“血管間隔”明顯強化(圖6-8)；

2.1.4 鈣化：3例病灶中央見點狀鈣化，各1例中央、外周見小條狀鈣化，1 例外周見大片狀鈣化；

2.1.5 其它：各1例出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)及子宮直腸陷凹(圖14-15)、盆腔髂血管旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，均未見遠處臟器轉(zhuǎn)移；

2.1.6 血供：12例均可見卵巢動脈增粗并進入腫塊內(nèi)供血(圖5)，其中，9例血管呈“分隔狀排列”(圖5)。

2.2 組織病理學(xué)表現(xiàn)鏡下所見：瘤細胞大小較一致，核大，核仁突出，核分裂易見，具少量淺染/紅染胞漿，其呈彌漫浸潤性生長，間質(zhì)散在淋巴細胞浸潤伴膠原纖維、血管增生，部分腫瘤侵犯包膜(圖9)。免疫組化：PLAP(+-+++)、CD117(+-+++)、EMA(-)、Vimentin(-)、AFP(-/+)、HCG(-)。

3 討 論

3.1 概述與臨床無性細胞瘤是由單一原始生殖細胞增生所構(gòu)成的低-中度卵巢惡性腫瘤，病因不明，可能與生殖系統(tǒng)畸形相關(guān)[3]。本病好發(fā)青少年女性，尤其20歲以下最多見，約占75%[4]，本組15～20歲10例(占66.7%)，同時有2例分別為21、23歲，與文獻基本相符，但本組3例年齡分別為6、8、9歲，提示幼兒可能并不少見。

臨床表現(xiàn)無特征，多為腫塊占位或壓迫周圍結(jié)構(gòu)，而出現(xiàn)腹痛、腹脹等癥狀；本組15例，僅9例出現(xiàn)腹痛或腹脹，余均無不適，為體查觸及包塊或B超發(fā)現(xiàn)占位就診。

血生化檢查具有較高特異性，無性細胞瘤多伴有血清β-HCG、LDH或堿性磷酸酶明顯升高[5-7]，以前兩者多見。本組15例，術(shù)前9例行血清β-HCG檢測，6例明顯增高，同時2例LDH明顯增高，術(shù)前均正確診斷，筆者認為，必要的癌標(biāo)檢測對本病術(shù)前診斷，特別是病灶內(nèi)未出現(xiàn)“纖維血管間隔”的病例，尤其重要，應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視。

3.2 影像學(xué)分析本組15例，除1例直徑為3.0cm外，余最大徑均超過12cm，此外，除2例病灶中央見較大片狀壞死外，其余腫塊密度多較均勻，無或僅見中央小條片狀壞死，可能與腫塊惡性程度較低，血供較豐富而生長相對緩慢有關(guān)；本組6例(40%)病灶內(nèi)見小斑點狀、小條狀、大片狀鈣化，提示該病鈣化并不少見。

圖1-9 女，16歲。 圖1-4分別為CT平掃、動脈期、靜脈期及延遲期，顯示：盆腔入口處巨大類圓形、實性占位，邊緣清晰，呈分葉狀，平掃密度較均勻，內(nèi)散在小裂隙狀壞死，增強后動脈期呈輕度強化，內(nèi)可見明顯“血管間隔”，靜脈期及延遲期輕度進行性強化，測得CT值分別為：28Hu、36Hu、42Hu、49Hu，圖2長箭頭示“血管間隔”；圖5 VR圖像顯示腫瘤由扭曲、增粗的右側(cè)卵巢動脈供血，供血血管呈“間隔樣”排列；圖6-7 分別為T2WI、T1WI序列，纖維間隔呈低信號改變（短箭頭示：“纖維間隔”），且CT增強所示“血管間隔”與纖維間隔位置、排列相同；圖8 MRI增強冠狀位清晰顯示腫塊全貌，纖維血管間隔及包膜明顯強化；圖9 (HE×100）鏡下示：瘤細胞排列呈小巢狀或腺泡狀，瘤細胞大小較一致，呈圓形、胞漿清亮，核大、深染，核分裂象易見，間質(zhì)為纖細的纖維組織并淋巴細胞浸潤、血管增生。圖10-12 女，20歲；圖10右側(cè)卵巢小圓形占位，邊緣清晰，平掃密度不均，中央見小斑片狀壞死；圖11-12示：腫塊動脈期明顯強化，靜脈期輕度延遲強化，測得CT值分別為：80Hu、95Hu,術(shù)前誤診硬化性間質(zhì)瘤。圖13-15 女，19歲。均為增強動脈期圖像，分別顯示左卵巢占位及腹膜后、子宮直腸陷凹轉(zhuǎn)移灶，病灶密度較均勻，動脈期呈輕度強化，病灶內(nèi)均未見血管間隔或小血管影。

卵巢無性細胞瘤MRI檢查出現(xiàn)“纖維血管間隔”為Tanaka[5]第一次發(fā)現(xiàn)并報道，并被大部分學(xué)者接受，成為MRI診斷卵巢無性細胞瘤的特征征象[8-11]；本組4例MRI檢查均顯示：病灶內(nèi)纖維間隔T1WI、T2WI序列均呈低信號，增強后血管間隔及包膜明顯強化，與文獻相符；另外，卵巢腫瘤MRI增強出現(xiàn)包膜且明顯強化者相對少見，該征象對定性有一定幫助。值得注意的是，本組15例，CT增強后12例病灶內(nèi)見卵巢動脈供血，且9例腫瘤血管呈“間隔樣排列”，其中4例同時行MRI檢查，通過CT與MRI對照，筆者發(fā)現(xiàn)，CT增強所示“間隔樣排列血管”與MRI“纖維間隔”排列相同，且CT增強時所示的血管間隔極有可能就是MRI增強后強化的血管間隔，但仍需大宗病例進一步分析。筆者認為，盆腔腫瘤病灶內(nèi)出現(xiàn)明顯卵巢動脈供血，尤其是血管呈“間隔樣排列”，具有一定特異性，特別是對于MRI未普及的基層醫(yī)院，不接受或存在禁忌癥無法行MRI的患者，具有較高的術(shù)前提示診斷價值。

本組對無性細胞瘤CT三期動態(tài)增強特點進行初步探討，結(jié)果顯示：14例病灶動脈期均呈輕度強化，靜脈期及延遲期輕度延遲強化，同時，VR/MIP重組顯示：12例卵巢動脈增粗，進入腫塊內(nèi)供血。筆者認為，腫瘤血供豐富，但實質(zhì)強化卻相對較輕的矛盾性，輕度進行性延遲強化特點，具有一定特征性，對于病灶內(nèi)未出現(xiàn)“纖維血管間隔”的病例，出現(xiàn)該特點時，應(yīng)想到該病。

無性細胞瘤CT增強后表現(xiàn)為明顯強化僅見少數(shù)文獻報道[7,12-13]，陸云峰報道了2例病例，均為混合型，并認為該強化方式可能與病理類型、惡性程度較高有關(guān)；本組1例體積較小(直徑約3.5cm)的病例，動脈期明顯強化，靜脈期及延遲期延遲強化，但術(shù)后病理卻為單純型、低度惡性無性細胞瘤，與文獻不符；筆者認為，其可能與病灶體積較小，單位體積內(nèi)血供相對較豐富有關(guān)。另外，由于本例術(shù)前無檢測血清β-HCG、LDH水平，且強化方式非常類似于硬化性間質(zhì)瘤，因而術(shù)前誤診，回顧性分析，腫瘤雖延遲強化，但并不具有向中心擴展的硬化性間質(zhì)瘤典型特點，有助于鑒別。

單純型無性細胞瘤轉(zhuǎn)移少見，且多為直接侵犯或淋巴道轉(zhuǎn)移[14]。蔣黎等[15]報道3例單純型無性細胞瘤并腹腔轉(zhuǎn)移，共4個腫塊，其病灶內(nèi)及邊緣均可見多條細小分支血管供血；本組僅2例轉(zhuǎn)移病例，無論子宮直腸陷凹，還是腹膜后、髂血管旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，病灶內(nèi)均未見供血血管影，可見該征象可能并不具備特征性，仍有待大宗病例詢證分析。

3.3 影像學(xué)特點總結(jié)本組病例，并結(jié)合文獻，卵巢無性細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有以下特點：①好發(fā)于20以下、青少年女性，幼兒并不少見；②多伴有血清β-HCG、LDH或堿性磷酸酶明顯升高；③單側(cè)多見，密度相對較均勻，多以實性為主，中央伴小條片狀壞死，鈣化多見；④血供豐富，而強化且較相對較輕，增強后動脈期多呈輕度強化，靜脈期及延遲期輕度延遲強化；⑤CTA?？梢娫龃值穆殉矂用}延伸進入腫塊內(nèi)供血，部分呈供血血管呈“間隔樣排列”；⑥MRI檢查可見特征的“纖維血管間隔”，纖維間隔T1WI、T2WI呈低信號，增強后血管間隔及包膜明顯強化；⑦轉(zhuǎn)移少見，以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或直接侵犯多見。

3.4 鑒別診斷(1)CT增強后病灶內(nèi)出現(xiàn)“血管間隔”：需與內(nèi)胚竇瘤[16]、漿膜下/闊韌帶肌瘤[16]鑒別；內(nèi)胚竇瘤：①好發(fā)于青少年男性，平均年齡5～30歲；②多伴血清AFP明顯升高；③“血管間隔”發(fā)生率相對較低，密度明顯不均，壞死、囊變明顯，鈣化罕見；④部分病灶呈“蜂窩狀”改變，增強后，蜂窩內(nèi)因富含粘液或粘液樣變，增強后呈輕度延遲強化[17]；⑤侵犯周圍結(jié)構(gòu)、淋巴道轉(zhuǎn)移相對多見。

漿膜下/闊韌帶肌瘤：①好發(fā)孕年期婦女，癌標(biāo)正常；②?？梢姷倥c子宮相連，闊韌帶肌瘤沿闊韌帶走行，呈“灌注樣”生長；③平掃密度、增強后強化方式、程度均與子宮肌層相仿[16]；④CTA：子宮動脈供血；⑤良性腫瘤，無周圍侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象。

(2)CT增強后輕度強化，靜脈期及延遲期輕度延遲強化：需與卵泡膜細胞瘤[18]、纖維瘤[19]鑒別。纖維瘤：T1WI及T2WI均呈明顯低信號，無包膜，鈣化更多見，增強后強化程度更輕，未見“血管間隔”，ADC值明顯低于無性細胞瘤，鑒別不難[19]。卵泡膜細胞瘤：①好發(fā)絕經(jīng)期婦女[18]，而無性細胞瘤該年齡罕見；②多伴有血清CA125升高，常伴腹水，部分可見麥氏征[18]；③CT及MRI增強后病灶內(nèi)未見“纖維血管間隔”。

(3)CT增強后動脈期明顯強化：需與硬化性間質(zhì)瘤鑒別；①典型硬化性間質(zhì)瘤增強后類似“肝血管瘤樣”向中心拓展[20]；②部分伴血清CA 125輕度升高。

(4)尚需與卵巢上皮樣腫瘤、畸胎瘤、其它非畸胎瘤樣生殖細胞腫瘤(顆粒細胞瘤)、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別；上皮樣腫瘤：①多發(fā)孕年期婦女，血清CA 125常明顯升高；②多以囊性為主，內(nèi)見分隔，部分可見壁結(jié)節(jié)，增強后實性成分及囊壁強化[6]；③無纖維血管間隔及延遲強化；④種植/遠處、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更多見[6]。良性畸胎瘤惡變和未成熟畸胎瘤：仔細尋找脂肪及鈣化，一般鑒別不難[6]；顆粒細胞瘤：①部分具有雌激素活性，可伴有子宮內(nèi)膜增生，甚至子宮內(nèi)膜癌；②多呈囊實性，實性成分容易出血、囊變，呈多發(fā)“小囊狀”改變，部分囊內(nèi)可見液液平[6]；③病灶內(nèi)無纖維血管間隔。卵巢轉(zhuǎn)移瘤：①常有胃腸道等原發(fā)惡性腫瘤史；②多為老年患者、雙側(cè)；③部分合并其他臟器、腹腔或腹膜轉(zhuǎn)移。

綜上所述，卵巢單純型無性細胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)具有明顯的特征，青少年女性、卵巢單發(fā)巨大占位，血供豐富而強化卻相對較輕，特別是CT增強后病灶內(nèi)可見“血管間隔”，MRI增強后纖維間隔及包膜明顯強化，結(jié)合血清β-HCG、LDH或堿性磷酸酶明顯升高，大部可明確診斷；少數(shù)明顯強化、腹腔或遠處轉(zhuǎn)移，特別是病灶內(nèi)未出現(xiàn)纖維血管間隔的病例，術(shù)前診斷困難。

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