劉祖春
芳芳是個(gè)個(gè)子高挑的大學(xué)生,在學(xué)校里一直都是禮儀隊(duì)那個(gè)惹眼的長腿美女,可是前不久芳芳得了個(gè)怪病,四肢上的體毛瘋狂的增長增粗,并有向臉上發(fā)展的趨勢(shì),用了脫毛膏也無效。芳芳害怕極了,室友幫她在網(wǎng)上咨詢后,告訴她可能患的是多毛癥,叫芳芳趕快去醫(yī)院就診。但芳芳有點(diǎn)疑惑:多毛癥與毛發(fā)過多有什么區(qū)別?多毛癥是如何產(chǎn)生的?哪些情況可產(chǎn)生多毛癥?多毛癥如何診斷與治療?
毛發(fā)過多與多毛癥的區(qū)別
毛發(fā)過多是指體表毛發(fā)增多,大多數(shù)有家屬性毛發(fā)過多史,也就是說,體毛濃密與遺傳因素有關(guān);體毛濃密還受種族、年齡、性別、地域等的影響,比如歐洲人比亞洲人毛發(fā)濃密,而西班牙和中東的人尤甚。男性的毛發(fā)比女性長,且粗、密、深。即使是同一個(gè)地區(qū)同一種族的人,毛發(fā)的生長也有早晚、快慢、多少、粗細(xì)、長短以及顏色深淡等區(qū)別,這些都屬于正?,F(xiàn)象。門診中就診的女性多毛患者,大約有90%以上的人屬于毛發(fā)過多。
而多毛癥就不同了,是指女性有些部位的毛發(fā)過量生長,一般出現(xiàn)在上下肢、面部;分布形式有男性傾向,下頜、嘴唇上方、耳前、前額、后頸部毛發(fā)增多,乳頭周圍、臍孔下正中線,都發(fā)現(xiàn)有比較長的體毛,陰毛分布呈菱形,向上及向肛門周圍發(fā)展。有時(shí)又伴有男性化現(xiàn)象,如有喉結(jié)出現(xiàn)、聲調(diào)低沉及陰蒂肥大等。這種現(xiàn)象就是醫(yī)學(xué)上所稱的“多毛癥”。多毛癥又有先天性和后天性、全身性與局部性之分。我們?cè)陂T診中曾遇到的一位“毛人”,就屬于全身性多毛癥,這屬于“返祖”現(xiàn)象,是因?yàn)槌H旧w畸變引起的,有隔代遺傳的傾向。也有的在體表某一部位如在脊柱部長了一小簇長黑毛,這屬于脊柱裂或脊膜膨出等先天性畸形,它是局部性多毛癥。
多毛癥與毛發(fā)過多由于產(chǎn)生原因不同,處理也有差異。不過得了女性多毛癥的人,早期的癥狀可能就是毛發(fā)過多,使人難以分辨。而只有毛發(fā)過多并呈進(jìn)行性發(fā)展或突然增多時(shí),才屬于女性多毛癥。
世界衛(wèi)生組織公布的Ferriman-Gallwey(F-G)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn),可對(duì)多毛癥進(jìn)行評(píng)估。該評(píng)分在8~15分為輕度多毛癥,往往無病理表現(xiàn),不必采取特別治療;大于15分者,應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)血中雄激素,包括脫氫表雄酮和睪酮,以判斷是否為雄激素過高引發(fā)的多毛癥。評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)見下頁圖表。
多毛癥發(fā)生的機(jī)制
女性體內(nèi)也有一定量的雄激素,其作用在于刺激女性陰毛生長并激發(fā)女性性欲、性征。毛發(fā)過度生長,大多歸因于機(jī)體雄激素過多或?qū)π奂に剡^度敏感。
體毛分為毳毛和粗毛兩種。毳毛即“寒毛”,人體表面生長的細(xì)毛,纖細(xì)柔軟不著色;粗毛粗硬著色,包括頭發(fā)、睫毛、眉毛、腋毛、陰毛和胡須。毛發(fā)的發(fā)育受到體內(nèi)雄激素的影響。雄激素包括雙氫睪酮(DHT)、睪酮(T)、雄烯二酮、脫氫表雄酮(DHEA)、硫酸脫氫表雄酮(DHEAS),其活性依次遞減。大部分雄激素與睪酮-雌二醇結(jié)合球蛋白(SHBG)相結(jié)合,僅1%以游離形式發(fā)揮生物效能。
女性體內(nèi)雄激素的來源有三。一是卵巢,二是腎上腺皮質(zhì),三是皮膚毛囊對(duì)雄激素前體的轉(zhuǎn)化。前兩種各占25%,第三種占50%。
首先說卵巢。在黃體生成素(LH)作用下,卵巢泡膜細(xì)胞產(chǎn)生睪酮(T)和雄烯二酮。在卵泡刺激素(FSH)作用下,顆粒細(xì)胞將雄烯二酮和睪酮(T)進(jìn)一步芳香化為雌酮和雌二醇。許多不排卵患者(如多囊卵巢綜合征),血清LH水平升高,導(dǎo)致泡膜細(xì)胞產(chǎn)生睪酮(T)和雄烯二酮增多,而相對(duì)低水平的FSH使雄激素轉(zhuǎn)化為雌激素減少,臨床表現(xiàn)多毛。
其次是腎上腺。腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生的雄激素,主要為皮質(zhì)醇合成過程的中間產(chǎn)物。
最后說皮膚對(duì)雄激素的轉(zhuǎn)化作用。毛囊皮脂腺對(duì)雄激素特別敏感。皮膚中有一種酶———5a-還原酶,它能將血液中的睪酮轉(zhuǎn)化成作用更強(qiáng)的雙氫睪酮,雙氫睪酮可使毳毛變?yōu)榇置?。青春期女性即使少量的雄激素也可將腋窩和恥骨上的毳毛變?yōu)榇置谀行灾?,大量雄激素可使下腹部、胸部、唇上、下頜及兩鬢形成粗毛。
多毛癥常見原因
1.卵巢疾病導(dǎo)致的多毛癥:最常見于多囊卵巢綜合征(PCOS),占多毛癥的90%。其典型臨床表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)、不育、肥胖和多毛。此外,卵巢泡膜細(xì)胞增生癥及產(chǎn)生雄激素的卵巢腫瘤也偶有報(bào)道。PCOS由于血中胰島素水平代償升高,直接作用于卵巢泡膜細(xì)胞,增強(qiáng)雄激素合成;還可刺激垂體分泌LH,使LH/FSH比值升高,卵巢泡膜細(xì)胞雄激素合成分泌相對(duì)過剩,顆粒細(xì)胞將雄激素轉(zhuǎn)化為雌激素相對(duì)不足,血中雄激素水平增加,誘發(fā)多毛癥。
2.腎上腺疾病導(dǎo)致的多毛癥:腎上腺產(chǎn)生的雄激素主要是脫氫表雄酮。如果你的體毛突然增多,并持續(xù)超過了半年時(shí)間,且驗(yàn)血顯示脫氫表雄酮水平非常高,那么你很有可能是患上了柯興綜合征,或腎上腺上長了腫瘤。另外,約20%的泌乳素瘤女性有多毛和痤瘡,由于泌乳素分泌過多,它可刺激腎上腺分泌過量的雄激素,誘發(fā)多毛癥。
3.藥物性多毛癥:某些藥物也能導(dǎo)致多毛。這些藥物主要分為激素和非激素兩大類。不含激素的藥物之所以能導(dǎo)致多毛,其機(jī)理在于藥物進(jìn)入人體后有可能會(huì)影響到肝臟分解雄性激素的功能,時(shí)間長了,體內(nèi)雄性激素形成過多,進(jìn)而導(dǎo)致多毛。這類藥物范圍很廣,比較常見的是抗生素類藥物,如青霉素、鏈霉素等;抗癲癇類藥物,如苯妥英鈉等。激素類藥物如甲基睪丸酮、丙酸睪丸酮、苯乙酸睪丸酮、丹那唑和其他合成類固醇,常用于治療功能性子宮出血、再生障礙性貧血、乳腺癌、卵巢癌等疾病,用藥可能引發(fā)毛發(fā)過度生長和痤瘡。
4.特發(fā)性多毛癥:指不能確定病因的多毛癥。5%~6%的多毛癥患者屬此類,臨床表現(xiàn)為月經(jīng)規(guī)律,血清睪酮(T)、脫氫表雄酮(DHEA)、雙氫睪酮(DHT)和雄烯二酮水平正常。其病因可能為皮膚內(nèi)的5a-還原酶活性增強(qiáng),使睪酮轉(zhuǎn)化為活性更強(qiáng)的雙氫睪酮增多,從而使皮膚或毛囊對(duì)雄激素的敏感性增強(qiáng),至使體毛過度生長。
多毛癥的診斷與治療
1.病史和查體:仔細(xì)詢問患者發(fā)病和病程進(jìn)展速度、月經(jīng)周期及服藥史。因多毛癥患者的男性化及毛發(fā)過多的病因和治療不同,查應(yīng)注意區(qū)分。男性化具有除多毛癥外更廣泛的雄激素引起的改變,如痤瘡和陰蒂肥大等;毛發(fā)過多是指非性征毛發(fā)的過度生長,部位集中在前額、小腿和上臂,毛發(fā)通常較細(xì),不是由雄激素過多或不正常的雄激素代謝引起,而與遺傳、特定的藥物和物理刺激相關(guān)。
2.輔助檢查:①促性腺激素:約75%患者LH升高,LH/FSH比值≥2.5~3。不少學(xué)者認(rèn)為LH/FSH比例增加是PCOS的特征;②甾體激素:雄激素包括睪酮、雙氫睪酮、雄稀二酮和17酮類固醇升高。③腹部B超和計(jì)算機(jī)體層攝影(CT),以及垂體磁共振成像(MRI),為重要鑒別診斷方法。
多毛癥的治療原則
對(duì)少數(shù)病因明確的以病因治療為主;對(duì)大部分多毛癥伴高雄激素血癥而無明確病因者,宜長期小劑量藥物治療,以防止復(fù)發(fā)并降低藥物毒副反應(yīng)。目前,常用藥物有賽普隆、安體舒通、氟他胺和非那甾胺。對(duì)PCOS患者目前尚無根治的方法,治療原則是改善癥狀、解決生育需求、調(diào)整生活方式、預(yù)防遠(yuǎn)期并發(fā)癥。endprint