王正濤 張純林

Berry綜合征是一種心血管組合畸形，主要包括主-肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端缺損、主動(dòng)脈弓縮窄或離斷、右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈及室間隔完整，發(fā)病率極低。在1982年的時(shí)候，Berry[1]首先報(bào)道并詳細(xì)描述了此病，由于此病極其罕見(jiàn)且聲像圖特征表現(xiàn)較為復(fù)雜，目前關(guān)于產(chǎn)前超聲診斷Berry綜合征文獻(xiàn)報(bào)道較少。

1 資料與方法

1.1 一般資料 孕婦23歲，孕2產(chǎn)1，胎兒孕齡25周3天，于2017年3月來(lái)我院做產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查。

1.2 儀器及方法 所選儀器為美國(guó)GE Voluson E8彩超機(jī)，腹部探頭頻率為2.0～5.0 MHz，孕婦仰臥位或側(cè)臥位于檢查床上，按產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖常規(guī)檢查，分別留存以下超聲心動(dòng)圖切面：胎兒標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面、三血管肺動(dòng)脈分支切面、主動(dòng)脈弓切面、動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面、上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面、心底大動(dòng)脈短軸切面、雙心室短軸切面、右室流入道切面等，觀察各切面有無(wú)異常，記錄超聲檢查結(jié)果，與產(chǎn)后結(jié)果對(duì)比分析。

2 結(jié) 果

2.1 胎兒超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果 腹主動(dòng)脈及胃泡位于左側(cè)，下腔靜脈位于右側(cè)，胎兒心臟位置正常，心胸比例正常；左房位于脊柱前方，其內(nèi)可見(jiàn)卵圓瓣回聲，右室位于胸骨后方，右室心尖可見(jiàn)調(diào)節(jié)束回聲，房室比例正常，左、右室流出道走行正常，可見(jiàn)1～2支肺靜脈血流信號(hào)入左房。卵圓孔處為右向左分流信號(hào)，上、下腔靜脈入右房，心臟十字交叉結(jié)構(gòu)存在，房室瓣位置、形態(tài)正常，未見(jiàn)明顯異常血流信號(hào)。主動(dòng)脈起源于左室，肺動(dòng)脈起源于右室，心房心室及大動(dòng)脈關(guān)系正常，大動(dòng)脈呈交叉走向，肺動(dòng)脈瓣上4.8 mm處，近肺動(dòng)脈融合部，肺動(dòng)脈-主動(dòng)脈間缺損約4.6 mm（見(jiàn)圖1），缺損處雙向分流血流信號(hào)，左向右為主。右肺動(dòng)脈的起始部向右上方移位，起始于升主動(dòng)脈側(cè)，主動(dòng)脈弓扭曲、僵硬、橫弓部纖細(xì)，內(nèi)徑1.2 mm（見(jiàn)圖2）。胎兒超聲心動(dòng)圖診斷：胎兒心臟畸形（主肺動(dòng)脈窗Ⅱ型，主動(dòng)脈弓縮窄，右肺動(dòng)脈異常起源—考慮Berry綜合征）。

注：圖1：產(chǎn)前超聲提示主-肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端缺損，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，尸解證實(shí)一致；圖2：產(chǎn)前超聲提示主動(dòng)脈弓縮窄，尸解證實(shí)為主動(dòng)脈弓離斷。AO主動(dòng)脈；RPA右肺動(dòng)脈，PA肺動(dòng)脈；DA動(dòng)脈導(dǎo)管；APW 主-肺動(dòng)脈窗；ARCH主動(dòng)脈弓。

2.2 引產(chǎn)后結(jié)果 男嬰，520g，經(jīng)患者家屬同意，對(duì)患兒進(jìn)行尸體解剖，可見(jiàn)：APSD缺損處離半月瓣遠(yuǎn)，位于升主動(dòng)脈的后側(cè)壁與主肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈交接處，即APSD（Ⅱ型），APSD又稱(chēng)主肺動(dòng)脈窗（APW）；主動(dòng)脈弓中斷，離斷位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端（即主動(dòng)脈弓離斷A型），右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。

3 討 論

3.1 Berry綜合征的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖重要切面特征 以往報(bào)道CT及MRI均可以準(zhǔn)確地診斷Berry綜合征的各種畸形組合[2]，近年來(lái)隨著超聲診斷技術(shù)水平的不斷提高，超聲醫(yī)師對(duì)Berry 綜合征有了進(jìn)一步了解，再加上超聲心動(dòng)圖檢查既無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉又可反復(fù)檢查，已經(jīng)成為本病首選的影像學(xué)檢查方法[3～4]。首先三血管氣管切面發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓異常，是診斷Berry綜合征的首要線(xiàn)索，其次三血管肺動(dòng)脈分支切面發(fā)現(xiàn)主-肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端缺損，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈，彩色多普勒血流成像發(fā)現(xiàn)主-肺動(dòng)脈間隔缺損間可見(jiàn)血流分流信號(hào)。楊水華等[5]研究發(fā)現(xiàn)在三血管肺動(dòng)脈分支切面上升主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈、左肺動(dòng)脈、右肺動(dòng)脈可呈“羊角征”特征聲像圖改變。

3.2 Berry綜合征漏、誤診原因分析 Berry綜合征產(chǎn)前易漏、誤診，主要有以下幾點(diǎn)原因：①Berry綜合征在胎兒時(shí)期的心臟四腔心切面、左心室流出道切面以及右心室流出道切面掃查時(shí)常無(wú)異常表現(xiàn)，產(chǎn)前容易漏診，因此要多切面結(jié)合綜合分析，避免漏診。②操作者的經(jīng)驗(yàn)水平：經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)生可能對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠也會(huì)導(dǎo)致漏、誤診。③胎兒體位：胎兒處于心臟容易探查的體位有利于超聲醫(yī)師做出正確診斷，本例產(chǎn)前超聲診斷考慮為主動(dòng)脈弓縮窄，產(chǎn)后尸體解剖為主動(dòng)脈弓離斷，誤診原因可能與胎兒體位不佳有關(guān)，掃查切面時(shí)胎兒仰臥位，脊柱靠后，主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面位于后方，顯示欠清晰。④羊水因素：如果羊水過(guò)少，胎兒體位受限，可能使胎兒心臟圖像顯示不清晰，從而導(dǎo)致誤診。⑤孕婦肥胖、胎盤(pán)位于前壁等導(dǎo)致穿透深度受限也可能引起漏診、誤診。

[1] Berry T E,Bharati S,Muster AJ,etal.Distal aortopulmonary septaldefect,aortic origin of the right pulmonary artery,intact ventricular septum,patent ductusarteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus:a newly recongnized syndrome[J].Am J Cardiol,1982,49(1):108～116.

[2] 王謙,鐘玉敏,張玉奇,等.Berry綜合征的CT及MRI診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2014,29(11):1250～1253.

[3] 王帆寧,彭蕓,于彤,等.Berry 綜合征的超聲及CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2015,30(12):1164～1168.

[4] 繆偉,姜伊娜,王翠翠,等.Berry 綜合征產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2017,28(1):48.

[5] 楊水華,田曉先,黎新艷,等.Berry 綜合征的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖及病理解剖診斷研究[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志:電子版,2016,13(11):849～854.