姜群群，唐洪玉

（中國人民解放軍第404醫(yī)院，山東威海，264200）

1 病歷摘要

患者女，36歲，工人。反復(fù)上唇彌漫性腫脹7個(gè)月，于2016年1月來我院住院治療?；颊哂?個(gè)月前自覺無明顯誘因上唇出現(xiàn)水腫性紅斑，伴腫脹、麻木感，無明顯癢痛不適。曾于威海某醫(yī)院及我院多次就診，臨床擬診為“血管性水腫”，予以“口服依巴斯汀片”等藥物治療，腫脹可減輕，但不能完全消退。此后病情易反復(fù)發(fā)作，癥狀時(shí)輕時(shí)重。既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等內(nèi)科疾病史，否認(rèn)手術(shù)及外傷史，否認(rèn)藥物過敏史。無特殊遺傳病史。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：上唇可見彌漫性水腫性紅斑，邊界不清，呈膚色或淡紅色，觸之有彈性感，無抓痕結(jié)痂，無血皰及糜爛、滲出。組織病理學(xué)檢查示：表皮輕微角化過度伴角化不全，真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞呈片狀浸潤，可見上皮樣細(xì)胞，可見擴(kuò)張的淋巴管腔。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果，診斷肉芽腫性唇炎。治療：復(fù)方甘草酸苷片2片/次口服，3次/d；酮替芬片，1片/次口服，1次/晚；沙利度胺片50 mg/次口服，2次/d；0.1%他克莫司軟膏外用2次/d。患者拒絕，至山東省級(jí)醫(yī)院就診，明確診斷為肉芽腫性唇炎，予以口服硫酸羥氯喹、沙利度胺、白芍總苷膠囊，外用0.1%他克莫司軟膏。1個(gè)月后我院門診隨訪皮損腫脹明顯減輕。

2 討論

肉芽腫性唇炎表現(xiàn)為唇部突發(fā)性彌漫性實(shí)質(zhì)性腫脹，緩解期不能完全消退，易反復(fù)發(fā)作，口唇表面可正常，也可有滲出、結(jié)痂、干燥、脫屑等，一般無自覺癥狀，偶有麻木或疼痛感。當(dāng)伴有面部麻痹和舌部皺褶時(shí)，則可能是Melkersson-Rosenthal綜合征的表現(xiàn)之一，病變僅局限于唇部，可能系Melkersson-Rosenthal綜合征的不完全型，稱為原發(fā)性肉芽腫性唇炎[1]。本病病因及發(fā)病機(jī)制尚不明了。Apaydin等[2]研究報(bào)道肉芽腫性唇炎可能與結(jié)核分枝桿菌感染有關(guān)，也有報(bào)道認(rèn)為與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)。本病臨床表現(xiàn)與血管性水腫極為相似，臨床上血管性水腫腫脹癥狀可完全消退，但肉芽腫性唇炎不完全消退，其鑒別主要依據(jù)組織病理學(xué)檢查。血管性水腫主要病理表現(xiàn)為真皮水腫，皮膚毛細(xì)血管及小血管擴(kuò)張充血，淋巴管擴(kuò)張及血管周圍輕度炎細(xì)胞浸潤。本病病理特點(diǎn)為真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞呈片狀浸潤，符合肉芽腫性唇炎。本病無特效治療方法，局部及全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗微生物藥氯法齊明、抗組胺藥、沙利度胺、平陽霉素、手術(shù)、中醫(yī)中藥等[3]有一定療效，但復(fù)發(fā)率較高，有待臨床進(jìn)一步研究。本病例應(yīng)用硫酸羥氯喹、沙利度胺、白芍總苷膠囊，外用0.1%他克莫司軟膏，因硫酸羥氯喹可抑制淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的活性，同時(shí)可抑制吞噬細(xì)胞及白細(xì)胞的趨化性和吞噬功能，從而在一定程度上控制局部的炎癥。沙利度胺具有抑制中性粒細(xì)胞趨化及溫和的免疫抑制劑及免疫調(diào)劑，同時(shí)有抗血管生成作用[4]。白芍總苷膠囊中白芍總苷成分屬抗炎免疫調(diào)節(jié)藥，對(duì)多種炎癥性病理模型如大鼠佐劑性關(guān)節(jié)炎、角叉菜膠誘導(dǎo)的大鼠足爪腫脹和環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)的細(xì)胞和體液免疫增高或降低模型等具有明顯的抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用[5]。外用他克莫司軟膏，他克莫司主要通過阻斷T細(xì)胞的活性和細(xì)胞因子的應(yīng)答來抑制免疫反應(yīng)，內(nèi)服及外用免疫抑制劑及調(diào)節(jié)劑臨床癥狀明顯消退，療效滿意，該患者是否復(fù)發(fā)應(yīng)密切隨訪。

圖1 上唇彌漫性水腫性紅斑，表面光亮

圖2 圖3表皮輕微角化過度伴角化不全，真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞呈片狀浸潤，可見上皮樣細(xì)胞，可見擴(kuò)張的淋巴管腔。

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