郝玲玲，張永強(qiáng)

（1.寬城縣醫(yī)院耳鼻喉科，河北承德 067000；2.隆化縣醫(yī)院）

小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種惡性腫瘤，常發(fā)生于肺，肺外原發(fā)部位有食管、胃腸道、縱隔、泌尿系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)等，發(fā)生于鼻腔者少見。我科于2017年12月收治篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例，予手術(shù)切除病灶，并進(jìn)行了臨床隨訪，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道分析如下。

1 病例資料

患者女，57歲，主因“左側(cè)間斷流膿涕半年，左眼腫痛2個(gè)月”入院，入院前眼眶三維重建示：左側(cè)篩竇內(nèi)可見囊狀密度增高影，呈膨脹性生長(zhǎng)，左側(cè)眶內(nèi)壁骨質(zhì)缺損。入院后查體：外鼻無畸形，鼻前庭皮膚無皸裂、無癤腫，雙側(cè)鼻腔黏膜光滑，鼻中隔基本居中，雙側(cè)下鼻甲輕度肥大，面部各鼻竇區(qū)無壓痛。入院后完善鼻竇磁共振平掃及增強(qiáng)示：左側(cè)篩竇竇腔擴(kuò)大，其內(nèi)囊狀略長(zhǎng)T1信號(hào)影突入左眶內(nèi)，邊界尚清，左眼內(nèi)直肌受壓，左眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描呈較明顯環(huán)狀強(qiáng)化；雙側(cè)上頜竇及額竇可見黏膜增厚，長(zhǎng)T2信號(hào)影?？紤]粘液囊腫伴感染，鼻竇炎。胸片：胸廓呈桶裝，骨性結(jié)構(gòu)完整，縱隔居中，肺門陰影不大，肺野透明度增高，左肺下野紋理紊亂，見多發(fā)斑片影，并摻雜小囊狀結(jié)構(gòu)，邊緣不清，主動(dòng)脈球部突出伴鈣化，心尖部圓隆位于膈上。診斷：篩竇囊腫（左側(cè)）？

完善術(shù)前檢查未見明顯手術(shù)禁忌癥，行手術(shù)治療，術(shù)中見篩竇內(nèi)一囊性腫物，內(nèi)有少量黃白色分泌物。將腫物及分泌物徹底清理干凈，并留取部分腫物送病理檢查。病理回報(bào)：腫瘤細(xì)胞為小圓形、燕麥形，胞質(zhì)少，核分裂相多見，壞死明顯；免疫組化示：組織角質(zhì)蛋白多肽(CK)陽性、嗜鉻粒素A(CgA)陽+性，CD56陽性。術(shù)后修正診斷為篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（左側(cè)）。建議患者轉(zhuǎn)入我院腫瘤科進(jìn)一步放化療，并囑患者于我科定期復(fù)查?，F(xiàn)已隨訪3個(gè)月，患者無局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，目前仍在隨訪中。

2 討論

肺外小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌預(yù)后欠佳，Babin等[1]對(duì)2l例鼻腔及副鼻竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者追蹤后統(tǒng)計(jì)，17例患者在2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，中位生存時(shí)間為37個(gè)月。鼻竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌發(fā)病率無男女差異，平均發(fā)病年齡約為42～55歲，篩竇及上頜竇常見，侵襲強(qiáng)，預(yù)后差。國內(nèi)鞠云鶴等[2]曾報(bào)道篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者1例，手術(shù)切除+術(shù)后放化療，1年后患者死于肺部轉(zhuǎn)移。篩竇小細(xì)胞內(nèi)分泌癌以局部破壞為主要特點(diǎn)，常侵及顱底、顱內(nèi)、眼眶等鄰近結(jié)構(gòu)，臨床表現(xiàn)主要是鼻塞、涕中帶血，突眼、視力減退，甚至視力喪失，頭痛，無痛性頸部淋巴結(jié)腫大等。結(jié)合CT和MRI檢查能夠全面準(zhǔn)確地了解病變情況，包括局部占位和骨質(zhì)破壞等。

本例患者以左側(cè)間斷流膿涕半年、左眼腫痛2個(gè)月為主訴就診，完善檢查示左眼內(nèi)直肌受壓，左側(cè)眶內(nèi)壁骨質(zhì)缺損，符合上述病變特點(diǎn)。小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌腫瘤細(xì)胞大小16nm～40nm，有少量到中等量的胞漿，核仁大，染色質(zhì)為特征性細(xì)顆粒狀，核分裂相較多見，并可見散在壞死區(qū)及典型的癌巢樣改變；免疫組化檢測(cè)主要涉及神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、CgA、Syn、ku7(HNK-1)、血清素、CK等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物。本例患者符合上述特征，故可診斷為篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療并無固定模式，目前多推崇綜合治療的理念。2003年召開的第35屆法國頜面外科年會(huì)提出了治療方案：先行CE方案化療2個(gè)周期，根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)評(píng)估療效，病灶縮小≥50%或病灶縮?。?0%但無法切除腫塊則行放療(DT=68Oy)，否則可先行手術(shù)切除再進(jìn)行放療(DT=68Gy)，然后給予CE方案化療鞏固療效。本例患者入院時(shí)腫物性質(zhì)尚不明確，給予手術(shù)切除，病理回報(bào)篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，立即將患者轉(zhuǎn)入我院腫瘤科進(jìn)一步放化療，并定期隨訪。

總之，篩竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種低分化腫瘤，進(jìn)展快、預(yù)后差，手術(shù)、放療、化療是基本的治療手段，且多以綜合治療為主。