張曉嬌，蔡愛露，孫佳星

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院，遼寧 沈陽 110004）

聯(lián)體雙胎是一種復(fù)雜而且罕見的單卵雙胎畸形，圍生期死亡率高，60%聯(lián)體雙胎妊娠導(dǎo)致流產(chǎn)或者胎死宮內(nèi)，存活者經(jīng)外科分離術(shù)治療后常常伴有其他疾病，嚴重影響生存質(zhì)量。因此，早孕期診斷該病尤為重要。本文回顧性分析5例早孕期診斷為聯(lián)體雙胎的病例，探討經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)陰道超聲檢查診斷早孕期聯(lián)體雙胎的意義。

1 材料與方法

1.1 研究對象

2013年1月—2017年5月在我院超聲科早孕期產(chǎn)前篩查孕婦50 765例，其中雙胎3 223例，單卵雙胎826例，產(chǎn)前診斷為早孕期聯(lián)體雙胎5例，孕周9～13周，孕婦年齡22～30歲。其中4例自然受孕，1例服用促排卵藥。

1.2 儀器與方法

采用GE公司的Voluson E8超聲診斷儀，腹部探頭頻率3.5～5 MHz，陰式探頭頻率 5～8.5 MHz及三維容積探頭。 常規(guī)經(jīng)腹檢查，確定絨毛膜性及羊膜性；在單絨毛膜單羊膜雙胎中，當發(fā)現(xiàn)胎兒姿勢固定，兩胎兒不能分離時選擇經(jīng)陰道檢查，觀察胎兒連接部位、各自臟器及附屬結(jié)構(gòu)。彩色多普勒血流成像觀察胎兒臍帶。獲得良好的二維圖像后，啟動三維容積成像模式，適當調(diào)節(jié)X、Y、Z軸，獲得清晰的三維圖像。

2 結(jié)果

經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)陰道超聲檢查診斷早孕期聯(lián)體雙胎5例，占單卵雙胎的0.61%，其中4例胸腹融合，1例腹壁融合，經(jīng)腹檢查均為單絨毛膜、單羊膜囊、單一卵黃囊。

經(jīng)陰道超聲檢查顯示：全部病例頭部、上肢、脊柱是獨立的。胸腹融合的4例中，均共用心臟及肝臟，2例有獨立下肢，1例共用兩條下肢，1例兩條完整下肢伴部分下肢短小。腹壁融合的1例中顯示肝臟融合，有獨立的下肢。全部病例都有頸項透明層增厚和胎兒水腫；臍部共用1根臍帶，彩色多普勒顯示1例4根，3例5根，1例顯示不清。

5例聯(lián)體雙胎均引產(chǎn)，引產(chǎn)后病理結(jié)果證實了產(chǎn)前診斷。

3 討論

聯(lián)體雙胎是罕見的單卵雙胎畸形，發(fā)病率約為0.001%～0.002%，在同卵雙胎中的發(fā)病率為1%，該病是由于受精第13天后胚盤分化不完全所致，70%～75%發(fā)生在女性，大多數(shù)早產(chǎn)，40%胎死宮內(nèi)，約35%在出生后24小時內(nèi)死亡[1]。目前有兩種理論解釋聯(lián)體雙胎，第一種分裂理論，受精卵分裂不完全，第二種是融合理論，受精卵完全分裂后，一胚胎干細胞在另一胚胎上發(fā)現(xiàn)了相同干細胞然后融合[2]。聯(lián)體雙胎根據(jù)身體融合的部位和器官分為顱部聯(lián)胎、胸部聯(lián)胎、臀部聯(lián)胎、融合廣泛的嚴重聯(lián)胎，最常見的類型為胸部聯(lián)胎、臍部聯(lián)胎、胸臍聯(lián)胎[1]。聯(lián)體雙胎絕大多數(shù)預(yù)后很差，胎兒產(chǎn)后生存能力取決于器官的融合程度、是否合并其他部位畸形以及外科手術(shù)分離情況。聯(lián)體雙胎常常伴有先心病、先天性膈疝、神經(jīng)管畸形、淋巴水囊瘤、腎發(fā)育不良、足內(nèi)翻、腸道閉鎖等[3]畸形，這些疾病嚴重影響了患兒生存質(zhì)量，存活患兒經(jīng)外科手術(shù)分離后的并發(fā)癥也不可避免[4]，因此，早孕期對聯(lián)體雙胎診斷并且評估很重要。

圖1 經(jīng)腹超聲檢查，箭頭示單一羊膜。圖2 經(jīng)陰道超聲檢查，聯(lián)體雙胎共用一個心臟。圖3 經(jīng)陰道超聲檢查，箭頭所示共用臍帶。圖4 三維超聲顯示胸腹聯(lián)體雙胎。Figure 1.Transabdominal sonography revealed a single amniotic sac.Figure 2.Transvaginalultrasonography revealed conjoined twinswith a shared heart.Figure 3.Transvaginal ultrasonography revealed shared umbilical cord(arrow).Figure 4.Three dimensional ultrasonography revealed thoracic and abdominal conjoined twins.

目前超聲仍是診斷聯(lián)體雙胎的首選檢查方法，隨著超聲分辨率的提高和早孕期經(jīng)陰道超聲的引入，使得早孕期診斷聯(lián)體雙胎成為可能，經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)陰道超聲檢查，加上三維超聲技術(shù)使得診斷聯(lián)體雙胎更準確[5]。早孕期超聲檢查是判斷絨毛膜性和羊膜性最準確的時期，隨著輔助生殖技術(shù)的發(fā)展，多胎妊娠數(shù)量增加，準確判斷絨毛膜性和羊膜性對雙胎妊娠的評估和管理很重要，當診斷為單絨毛膜囊單羊膜囊雙胎后，注意區(qū)分單絨毛膜囊單羊膜囊雙胎和聯(lián)體雙胎，二者在超聲上均可見一個卵黃囊，一個羊膜囊，有文獻稱早孕期單羊膜囊雙胎形態(tài)上模仿聯(lián)體雙胎[6]，妊娠到第8周，胎動開始頻繁，這是區(qū)分二者的關(guān)鍵。文獻報道超聲最早診斷聯(lián)體雙胎是7周加6天[7]，本研究最早診斷該病是9周加2天。在單絨毛膜囊單羊膜囊雙胎中，當發(fā)現(xiàn)胎頭總在同一水平，胎動后胎兒相對位置變化不明顯，應(yīng)考慮聯(lián)體雙胎的可能性，經(jīng)陰道超聲檢查能夠提高準確率。

綜上所述，早孕期經(jīng)腹聯(lián)合經(jīng)陰道超聲檢查能準確顯示出絨毛膜性和羊膜性，以及聯(lián)體雙胎的融合部位，尤其對于腹壁過厚孕婦，陰道超聲檢查是首選。早孕期診斷聯(lián)體雙胎并對其預(yù)后評估尤為重要，為孕婦和家庭減輕負擔(dān)，有利于優(yōu)生優(yōu)育。