15例白塞病并發(fā)動脈瘤臨床分析

強(qiáng)孚勇，李 志，汪筱莞，宣 丹，徐 亮

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科，安徽 蕪湖 241001)

白塞病是一種系統(tǒng)性血管炎，可侵犯全身各級動靜脈，以小動脈及小靜脈等微血管為主，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、陰部潰瘍、皮膚毛囊炎樣皮疹、葡萄膜炎及針刺試驗陽性。該病侵犯大動靜脈時癥狀較為隱匿，因發(fā)病率較低易導(dǎo)致誤診。白塞病動脈受累約為12%，動脈阻塞和動脈瘤可合并存在,動脈瘤可單發(fā)或多發(fā)。本研究初步探討白塞病并發(fā)動脈瘤的臨床特征，旨在為臨床診治提供經(jīng)驗。

1 資料與方法

1.1 臨床病例 收集2011年1月～2016年1月我院住院的3例白塞病并發(fā)動脈瘤患者臨床資料，并以“白塞病”及“動脈瘤”為主題詞于PubMed、中國知網(wǎng)等數(shù)據(jù)庫進(jìn)行檢索，共收集臨床資料較為完整的相關(guān)報道12例，提取相關(guān)臨床資料并整理。

2 結(jié)果

2.1 一般資料及臨床表現(xiàn) 15例患者中男女比例為10∶5，年齡17～58歲，平均年齡(35.5±10.0)歲；至發(fā)現(xiàn)動脈瘤時病程0.5～20年，平均病程(7.8±5.6)年；所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(100%)；12例患者有外陰潰瘍(80%)；4例患者有眼炎(26.7%)；12例患者有皮膚病變(80%)；12例患者針刺試驗陽性(87%)；平均ESR(57.5±37.4)mm/h，平均CRP(62.8±62.9)mg/L，見表1。

2.2 動脈瘤發(fā)病情況 15例中有夾層動脈瘤3例，假性動脈瘤12例，其中2例為多發(fā)動脈瘤；在所有動脈瘤部位中，腹主動脈5例，肺動脈2例(2/17)，降主動脈2例，主動脈弓、鎖骨下動脈、冠狀動脈、腋動脈、髂內(nèi)動脈、右頸總動脈、腘動脈及股動脈各1例。

表1 15例白塞病并發(fā)動脈瘤患者臨床資料

性別年齡/歲病程/年口腔潰瘍外陰潰瘍眼炎皮膚病變針刺試驗動脈瘤部位動脈瘤性質(zhì)ESR/(mm/h)CRP/(mg/L)男4415++++-腹主動脈假性動脈瘤636.0男2710+++-+降主動脈夾層動脈瘤100244.0女328+++--主動脈弓夾層動脈瘤7064.0 女[1]3010+--++腹主動脈夾層動脈瘤810.0 女[2]492++-++腹主動脈假性動脈瘤10178.0 男[3]171++-++肺動脈假性動脈瘤10064.0 男[4]2810+-+-+鎖骨下動脈瘤假性動脈瘤4869.3 男[5]3420+--++冠狀動脈、 腋動脈假性動脈瘤78118.0 男[6]369++-++髂內(nèi)動脈假性動脈瘤45- 男[7]392++-++右頸總動脈假性動脈瘤0- 男[8]5810++-++腘動脈、降主動脈假性動脈瘤7555.1 男[9]402++-++肺動脈假性動脈瘤3114.2 女[10]357++-++腹主動脈假性動脈瘤6033.1 女[11]2611++-++股動脈假性動脈瘤5010.0 男[12]370.5++---腹主動脈假性動脈瘤9020.1

注：ESR為血沉；CRP為C反應(yīng)蛋白。

3 討論

血管受累為白塞病最重要的臨床特征，各種類型的血管包括毛細(xì)血管及大動靜脈均可累及，因此白塞病被歸類為變異性血管炎。我國白塞病血管受累比例約為7.7%[13]，國外報道動脈受累比例為8%～18%，最為常見的受累形式為動脈瘤形成[14]，高娜[15]研究顯示白塞病心血管受累患者出現(xiàn)動脈瘤比例高達(dá)37.1%，上述報道均以男性多見，與本研究所得結(jié)論一致。

白塞病的病因與感染、遺傳、環(huán)境及免疫因素相關(guān)[16]，基本的組織病理學(xué)標(biāo)志為大、中、小血管炎，伴有淋巴細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及大量中性粒細(xì)胞浸潤?；罨闹行粤＜?xì)胞釋放大量過氧化物陰離子及溶酶體酶引起持續(xù)性血管壁的損傷，發(fā)生膨脹擴(kuò)張致真性血管瘤形成，若發(fā)生撕裂則引起假性動脈瘤[17]。動脈受累部位以主動脈、頸動脈、肺動脈、髂動脈、股動脈及腘動脈為主。本研究中以腹主動脈瘤最為多見，其次為降主動脈及肺動脈，與上述動脈受累部位相符。本研究發(fā)現(xiàn)白塞病并發(fā)動脈瘤患者多為病程較長的中年男性，臨床癥狀以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變等為主，ESR及CRP水平均較高，提示這些患者體內(nèi)炎癥反應(yīng)明顯，長期的動脈壁慢性炎癥引發(fā)的持續(xù)損傷致纖維化及彈性減退引發(fā)動脈瘤形成。因白塞病自然過程為自發(fā)緩解及復(fù)發(fā)交替發(fā)生，故推測上述癥狀并未引起患者足夠重視而延誤診治最終導(dǎo)致動脈瘤形成。白塞病動脈受累者預(yù)后不佳，整體病死率為13.5%，尤其以肺動脈及胸主動脈受累時更明顯[18]，因此需特別重視以避免出現(xiàn)漏診及誤診。

本研究對白塞病并發(fā)動脈瘤的臨床特點進(jìn)行了初步的探討，得出長病程中年男性及炎癥反應(yīng)明顯的患者易并發(fā)動脈瘤的結(jié)論，但本研究納入樣本量小，且未設(shè)對照組，故在后續(xù)研究中需增加樣本量并設(shè)置對照組，更完整地總結(jié)白塞病并發(fā)動脈瘤的臨床特點。

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