項鸝 萬靈
(四川省八一康復(fù)中心·四川省康復(fù)醫(yī)院眼科,四川 成都 610036)
腦癱是常見小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病。斜視是腦癱的常見合并癥之一,發(fā)病率可高達(dá)42%~45.8%[1],其中又以痙攣性腦癱患者斜視患病率最高[2]。A型斜視是一種特殊類型的水平斜視,表現(xiàn)為下轉(zhuǎn)25°較上轉(zhuǎn)25°注視的水平斜視度數(shù)相差>10.0△。斜視A征對于普通斜視患兒而言發(fā)病率并不高[3-4],但在臨床中發(fā)現(xiàn)合并腦癱的斜視患兒卻少有單純水平斜視,多伴有A、V征,其中又以A征更為多見。目前研究認(rèn)為A征多與上斜肌功能亢進(jìn)有關(guān)(superior oblique overaction, SOOA)[5-6]。本文選取我院收治的痙攣性腦癱伴發(fā)斜視A征患兒16例(30眼),分析其臨床特點及手術(shù)療效,現(xiàn)將結(jié)果報告如下。
1.1 研究對象 選取2015年6月~2016年12月我院收治的16例(30眼)痙攣性腦癱伴發(fā)斜視A征患兒為研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn):①符合2006年全國小兒腦癱會議制定的痙攣性腦癱診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]。②符合1987年中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會全國兒童弱視斜視防治學(xué)組規(guī)定的斜視A征診斷標(biāo)準(zhǔn):向上、向下25°注視時的斜視度之差>10△。③伴有上斜肌功能亢進(jìn)且程度≥++上者[8]。④患兒家屬及其監(jiān)護(hù)人知情同意本研究并簽署知情同意書。
1.2 方法
1.2.1 回顧性資料采集 收集患兒臨床資料,包括:單/雙眼發(fā)病、術(shù)前/術(shù)后A征斜視度、術(shù)前/術(shù)后上斜肌亢進(jìn)程度、手術(shù)設(shè)計量及術(shù)后半年A征斜視度改變量等,見表1。
表1 16例痙攣性腦癱伴A型斜視患兒手術(shù)前后相關(guān)臨床資料 Table 1 Clinical data of 16 cases of spastic cerebral palsy with A strabismus before and after operation
注:R示右眼,L示左眼;①標(biāo)注為術(shù)后回退的患兒
1.2.2 眼科檢查 包括裸眼及矯正視力、屈光檢查、裂隙燈與眼底檢查詳細(xì)檢查患兒眼位、眼球運動、代償頭位、雙眼視功能等,反復(fù)檢查其注視33cm及5m時原在位、注視上方25℃及下方25℃的斜視度,眼底像等;應(yīng)用Bagolini線狀鏡與Titmus立體視覺檢查圖了解雙眼視功能及立體視功能;上斜肌功能亢進(jìn)的檢查與分級:采用Hunter和Parks分級方法[9]:雙眼水平30°注視,外轉(zhuǎn)眼再下轉(zhuǎn) 20°即上斜肌功能位檢查時,內(nèi)轉(zhuǎn)眼較外轉(zhuǎn)眼低 5°為+;低 10°為++;低 15°為++;低20°為++++。排除眼部基礎(chǔ)疾病,患有病理性眼部疾患如:先天性白內(nèi)障、先天性青光眼等疾病的患兒不屬于本次研究對象;趙堪興[8]提出:上斜肌功能亢進(jìn)>++無視功能者,可考慮行上斜肌斷腱術(shù)。故本實驗研究對象為上斜肌功能亢進(jìn)≥++者,給予上斜肌肌腱延長的術(shù)式減弱上斜肌力量,同時避免了因上斜肌斷腱帶來的上斜肌麻痹的可能。
1.2.3 手術(shù)方法 依據(jù)上斜肌功能亢進(jìn)的程度、雙眼視功能狀況及是否伴旋內(nèi)偏斜等情況進(jìn)行上斜肌減弱術(shù):手術(shù)由醫(yī)師在全麻下行上斜肌肌腱縫線延長術(shù):暴露術(shù)眼鼻上象限術(shù)野,鉤起鼻側(cè)上斜肌肌腱,分離肌鞘,5/0不可吸收線在肌腱上縫兩個預(yù)置縫線,于兩個縫線之間剪斷肌腱,兩根縫線互相打活結(jié),斷端相距6mm[10];上斜肌亢進(jìn)++者延長4~6mm,+++者延長6~8mm,++++者延長8~10mm;伴水平斜視者同期矯正。術(shù)后隨訪半年。
1.3 觀察指標(biāo) 比較患兒術(shù)前與術(shù)后半年上斜肌亢進(jìn)程度的改變、手術(shù)設(shè)計量及術(shù)后半年斜視度改變量等,見表1。
2.1 痙攣性腦癱伴斜視A征基本資料 16例痙攣性腦癱患兒(30眼)中,術(shù)前、術(shù)后Titmus立體視覺檢查無一例有立體視;A型內(nèi)斜視5例,A型外斜視11例;單眼患兒2例(例3、例8)行單眼上斜肌減弱術(shù),其余14例為雙眼發(fā)病,行雙眼上斜肌功能減弱術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)有7例患兒(43.75%)表現(xiàn)為上斜肌肌肉肥厚增粗,肌肉力量過強等現(xiàn)象。
2.2 手術(shù)前后A征改變情況 患兒術(shù)前與術(shù)后上、下轉(zhuǎn)25°水平斜視度差和術(shù)后半年A型斜視校正量符合正態(tài)分布。16例患兒行上斜肌減弱術(shù)后A型斜視均較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn):術(shù)前上、下轉(zhuǎn)25°水平斜視度為(23.13±13.12△),術(shù)后半年上、下轉(zhuǎn)25°水平斜視度為(3.75±3.87△),兩者差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=5.65,P<0.05)。術(shù)后半年平均斜視A征校正量為(19.69±12.58△)。通過術(shù)前術(shù)后對比發(fā)現(xiàn):根據(jù)患兒雙眼上斜肌亢進(jìn)程度不同,給予不等量的上斜肌肌腱延長,可有效矯正A征情況。3例患兒術(shù)后半年雖有效果回退,但與之術(shù)前的A征斜視度數(shù)比較仍有明顯好轉(zhuǎn)。
2.3 手術(shù)矯正成功情況分析 16例患兒術(shù)后半年隨訪時發(fā)現(xiàn)3例6眼發(fā)生術(shù)后回退,矯正成功率為81.25%(13/16)。因考慮痙攣性腦癱患兒隨著年齡增長肌力還會發(fā)生相應(yīng)改變,故目前暫予繼續(xù)觀察處理,未行二次調(diào)位。所有患兒術(shù)后無1例發(fā)生繼發(fā)性上斜肌麻痹或繼發(fā)V型斜視等現(xiàn)象。
小兒腦性癱瘓(cerebral palsy, CP),簡稱腦癱,由英國醫(yī)生 William John Little于1862年首次報告,又稱 Little 病,是指自受孕開始至嬰兒期非進(jìn)行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導(dǎo)致的綜合征,主要表現(xiàn)為運動障礙及姿勢異常,可伴有智力低下、視聽覺障礙、驚厥、行為異常等[11]。在世界范圍內(nèi)兒童腦性癱瘓的患病率為1.5‰~4‰,我國腦性癱瘓患病率為 2‰[12]。腦癱可并發(fā)眼部疾病,其中以斜視尤為突出。正常人群中斜視占比1.2~3%[13-15],而腦癱患者中伴發(fā)斜視者占42~45.8%[1],患病率明顯高于正常人群,且以痙攣性腦癱患兒發(fā)生斜視的概率最高,其中又多見于痙攣型雙癱。
斜視A征是一種特殊表現(xiàn)形式的斜視,目前認(rèn)為上斜肌功能亢進(jìn)是導(dǎo)致其發(fā)生的主要原因。上斜肌減弱術(shù)是目前治療上斜肌亢進(jìn)的主要方法,常見的術(shù)式有:上斜肌肌腱斷腱或部分切除,上斜肌后徙,上斜肌肌腱縫線延長,上斜肌分級懸吊等。根據(jù)上斜肌亢進(jìn)程度不同、雙眼視功能狀況以及是否伴有內(nèi)旋偏斜的情況需相應(yīng)采取不同的術(shù)式針對性治療。但不保留功能的上斜肌減弱術(shù)(例如上斜肌斷腱)將可能導(dǎo)致42%~82%患者術(shù)后出現(xiàn)不可逆性上斜肌麻痹、繼發(fā)V型斜視、下方視野出現(xiàn)垂直旋轉(zhuǎn)偏斜,而術(shù)后過矯很難行再次手術(shù)修復(fù)術(shù)[10]。因此,目前多采用保留部分功能的上斜肌減弱術(shù)。對于無雙眼視功能的患者凡是上斜肌亢進(jìn)≥++者均可選擇上斜肌斷腱術(shù)[8];對有正常視網(wǎng)膜對應(yīng),有一定雙眼視功能患者,若伴有內(nèi)旋者也可以選擇上斜肌斷腱術(shù);有雙眼視功能而無主、客觀眼球內(nèi)旋患者則不能行上斜肌斷腱術(shù);雙眼視功能良好,無明顯內(nèi)旋或上斜肌亢進(jìn)程度<++,則采用水平肌肉移位術(shù)。這一觀點目前為國內(nèi)臨床治療此類患者的公認(rèn)指導(dǎo)原則。由于上斜肌斷腱后不保留上斜肌功能,術(shù)后易出現(xiàn)上斜肌麻痹或者出現(xiàn)繼發(fā)V型斜視等,故本研究納入對象為上斜肌功能亢進(jìn)程度>++者,手術(shù)方式采取上斜肌肌腱縫線延長來達(dá)到分級手術(shù)的目的,減弱上斜肌力量的同時保留上斜肌功能,避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。本研究3例復(fù)發(fā)的患兒與之術(shù)前A征情況比較,斜視度數(shù)仍有減少,說明上斜肌肌腱縫線延長對上斜肌功能亢進(jìn)的A征治療效果顯著,通過縫線的長短調(diào)節(jié)對不同上斜肌力量的患兒有針對性地減弱力量,可達(dá)到矯正最佳治療效果。
在本研究中,7例患兒(43.75%)術(shù)中發(fā)現(xiàn)有上斜肌肌肉肥厚增粗,肌肉力量過強等現(xiàn)象,提示,痙攣性腦癱患兒不僅僅是大運動肌肉的肌張力過強,眼外肌的發(fā)育也往往較普通斜視患兒過甚,這可能是造成痙攣性腦癱患兒易伴發(fā)斜視,雙眼輻輳功能減弱,視功能障礙,融合異常,立體視消失等的解剖因素[18-19]。因此,在為痙攣性腦癱斜視患兒設(shè)計手術(shù)量時,尤其應(yīng)考慮其眼外肌發(fā)育過強可能導(dǎo)致肌力的異常,術(shù)中適當(dāng)調(diào)整手術(shù)設(shè)計量。
需要注意的是,雙眼上斜肌減弱和單眼手術(shù)對A征的矯正量不同,但本研究中因僅有2例單眼患者,樣本量不足,故暫未對單眼或雙眼的患者手術(shù)效果進(jìn)行比較分析。以往的研究中,麥光煥等[20]研究發(fā)現(xiàn)單眼上斜肌斷腱術(shù)可矯正A型斜視18.1△,原在位垂直斜視矯正9.8△,雙眼手術(shù)則矯正25.1△的A 型斜視并減少原在位外斜斜視度10.0△,以上可能為單/雙眼行上斜肌減弱對斜視度改變量不同提供參考依據(jù)。另外,上斜肌手術(shù)對術(shù)眼的內(nèi)旋功能有所改變,因研究對象均為腦癱患兒,術(shù)前眼科檢查均無立體視,故亦未進(jìn)一步對內(nèi)旋度數(shù)的改變進(jìn)一步探討,以上為本研究不足。
在實際治療中發(fā)現(xiàn),痙攣性腦癱的患兒往往伴有眼外肌發(fā)育過度、力量過強,手術(shù)時應(yīng)適當(dāng)調(diào)整手術(shù)設(shè)計量,避免二次調(diào)位。腦癱兒童的運動康復(fù)訓(xùn)練需要有良好的視力,方能配合訓(xùn)練。而視覺障礙的患兒往往在康復(fù)訓(xùn)練過程中,由于家長的不重視或缺乏常識錯過了最佳治療時期,大大降低康復(fù)效率。腦癱患兒手術(shù)治療斜視,對其將來恢復(fù)視功能,建立立體視,以及后期進(jìn)行有效的弱視訓(xùn)練有重要意義。
上斜肌功能亢進(jìn)的A征痙攣性腦癱患兒可通過上斜肌減弱術(shù)達(dá)到良好矯正效果,有效改善痙攣性腦癱伴斜視A征患兒上斜肌功能亢進(jìn)的現(xiàn)象,但由于此類患兒肌肉力量過強,手術(shù)設(shè)計量應(yīng)作相應(yīng)調(diào)整,避免矯正不足。
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