應(yīng)康，郭良云，吳婷，王繼偉，胡震

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，南昌 330006)

主動脈左心室通道 （aortic-left ventricular tunnel，ALVT）是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟畸形的0.11%，是主動脈與左室之間存在的經(jīng)主動脈旁側(cè)的異常交通。1963年Levy[1]將其正式命名為ALVT并沿用至今。本研究把近8年來在我院心臟外科手術(shù)證實(shí)的6例ALVT病人的超聲心動圖報告及圖像進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其二維及彩色多普勒聲像圖特征，分析誤診、漏診原因并提出鑒別診斷要點(diǎn)。

1　資料與方法

1.1基本資料 收集整理2010年1月至2017年10月間在我院心臟外科手術(shù)治療的6例ALVT手術(shù)患者，男2例，女4例，年齡4-56歲，平均年齡(18.7±18.0）歲，4例術(shù)前超聲心動圖診斷與術(shù)中診斷一致，2例誤診，現(xiàn)對其超聲心動圖診斷技巧，聲像圖特點(diǎn)，誤診、漏診原因及鑒別診斷進(jìn)行回顧性分析。

1.2儀器與方法 使用荷蘭飛利浦公司生產(chǎn)的Philips IU22型、Philips IE33型彩色多普勒超聲診斷儀，配備心臟探頭S5-1，頻率1.0-5.0MHz，患者取左側(cè)臥位及平臥位，常規(guī)取胸骨旁左室長軸觀、大動脈短軸觀、心尖四腔觀及心尖五腔觀檢測，重點(diǎn)觀察異常通道的位置、起源、大小及血流動力學(xué)情況，并檢查有無合并其他心臟畸形。

2　結(jié)果

4例術(shù)前超聲心動圖診斷明確的ALVT，其中3例異常通道位于右冠竇外，1例位于無冠竇外。誤診的兩例病例，1例位于右冠竇外，1例位于左冠竇外。6例患者均手術(shù)成功，所有病例的術(shù)前超聲心動圖診斷、術(shù)中所見、手術(shù)方式及術(shù)后超聲心動圖復(fù)查結(jié)果見表1。

6例AOLVT患者，其中2例的異常通道為間隙狀，主動脈側(cè)及左心室側(cè)的通道出口小，往返于通道內(nèi)的分流血流量少，且主動脈瓣沒有明顯損害，因此術(shù)前左心室舒張末期及收縮末期內(nèi)徑位于正常范圍。另外4例的異常通道膨大且通道兩側(cè)的開口較大，往返于通道內(nèi)的分流血流量大，并且病例2合并有二瓣化主動脈瓣畸形和中等量的主動脈瓣反流，另外1例也合并有重度的主動脈瓣反流，因此4例患者術(shù)前左心室舒張末期及收縮末期內(nèi)徑均擴(kuò)大，術(shù)后1月復(fù)查左心室舒張末期及收縮末期內(nèi)徑均較術(shù)前明顯減小。6例患者中有1例56歲患者術(shù)前左室射血分?jǐn)?shù)低于正常，術(shù)后1月復(fù)查左室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常，另外5例患者術(shù)前、術(shù)后左室射血分?jǐn)?shù)均位于正常范圍。6例患者術(shù)前及術(shù)后相關(guān)超聲心動圖側(cè)值見表2。

表1　6例病例術(shù)前、術(shù)后超聲診斷和術(shù)中所見及術(shù)式

3　討論

表2　6例患者的術(shù)前及術(shù)后1月超聲心動圖測值

ALVT是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟畸形的0.1%。本院近8年5000余例先天性心臟病手術(shù)者僅6例ALVT，發(fā)病率約0.12%，與國內(nèi)外文獻(xiàn)報道相一致。目前ALVT的發(fā)病機(jī)制仍不明確，現(xiàn)在普遍觀點(diǎn)認(rèn)為：主動脈瓣環(huán)局部從纖維骨架上剝離，使得主動脈瓣環(huán)及瓣上外壁與內(nèi)壁間構(gòu)成的空間結(jié)構(gòu)與左室交通，從而形成主動脈一左室通道。

Levy[1]報道ALVT的病理解剖特征為：異常通道的一側(cè)開口于主動脈竇旁，穿行于右室流出道后方，在主動脈右冠瓣或左冠瓣下方開口于左室流出道。本研究的6例病例，4例異常通道位于右冠竇旁，1例位于左冠竇旁，但有1例位于無冠竇旁，Levy報道并未提及，國內(nèi)逄坤靜[2]也曾報道過異常通道位于無冠竇旁的病例。

Hovaguimian[3]等根據(jù)局部解剖關(guān)系對ALVT進(jìn)行了分型。1型：單純的主動脈左室通道，主動脈側(cè)及左室流出道側(cè)開口窄，呈間隙狀，不伴主動脈瓣病變；2型：通道的主動脈側(cè)呈卵圓形開口，以之對應(yīng)的主動脈竇壁呈瘤樣膨出，伴或不伴主動脈瓣病變；3型：通道在室間隔側(cè)呈瘤樣膨出，導(dǎo)致右室流出道狹窄；4型：存在上述兩種以上病變的混合型。根據(jù)分型，本文有病例1、4屬于1型，病例2、5、6屬于2型，病例3屬于3型。這與謝滿英[7]統(tǒng)計國內(nèi)外報道共計153例ALVT病例中1型約占36.62%，2型43.0%，3型15.O%，4型5.4%基本吻合。

ALVT具有典型的超聲心動圖的診斷技巧及聲像圖特征（見圖 1、2、3），二維超聲：⑴左室長軸切面、大動脈短軸切面、心尖五腔心切面均顯示主動脈右冠竇或左冠竇(少數(shù)位于無冠竇旁)前方有一橫跨主動脈瓣環(huán)的異?；⌒喂艿?，這是診斷ALVT最直接征象。⑵左室長軸切面、心尖五腔心切面均顯示“異常通道”一端止于左心室的膜部室間隔與主動脈右冠瓣(或左冠瓣、無冠瓣)下方交界處。⑶異常通道位于主動脈瓣環(huán)及主動脈的內(nèi)壁與外壁間，二維超聲于左室長軸切面顯示出主動脈瓣環(huán)與主動脈外壁分離現(xiàn)象。彩色多普勒：⑴收縮期左室的五彩高速血流進(jìn)入通道的左室側(cè)破口，此血流順著通道流出至主動脈。⑵舒張期主動脈的五彩高速血流進(jìn)入通道的主動脈側(cè)破口，此血流順著通道從左室側(cè)破口進(jìn)入左室。⑶此前報道多強(qiáng)調(diào)舒張期從主動脈側(cè)向左心室側(cè)反流的血流信號，但收縮期從左室側(cè)流經(jīng)通道進(jìn)入主動脈側(cè)的五彩高速血流信號更能反映本病的特征[2]。

圖1　左室長軸切面示主動脈與左室間橫跨主動脈瓣環(huán)的異常通道（LV：左心室；AAO：升主動脈；LA：左心房；Tunnel：通道）

圖2　左室長軸切面示收縮晚期從左室進(jìn)入通道的藍(lán)色為主五彩血流

圖3　心尖五腔切面示舒張期從通道進(jìn)入左心室的紅色為主五彩血流

本病應(yīng)主要與主動脈瓣或主動脈竇相關(guān)疾病相鑒別，在謝滿英[4]總結(jié)既往文獻(xiàn)報道的17例誤診病例中，誤診為主動脈瓣反流7例，主動脈右冠竇瘤破裂入左室2例，冠狀動脈擴(kuò)張并左室瘺1例，室間隔膜周部缺損并主動脈瓣發(fā)育不良1例，主動脈瓣四瓣化畸形1例，主動脈右冠瓣脫垂2例，主動脈瓣贅生物形成1例，瓣周膿腫并瘺入左室1例，馬凡綜合征1例。本文的兩例誤診病例，1例診斷為主動脈左冠竇瘤破入左心室，1例診斷為主動脈右冠瓣脫垂并重度反流。這可能與超聲心動圖診斷醫(yī)師對ALVT的認(rèn)識不夠及對此病的聲像圖特征不甚了解有關(guān)。

ALVT與相關(guān)疾病的鑒別診斷如下：⑴主動脈瓣反流及主動脈瓣脫垂的鑒別，主動脈瓣反流位于主動脈瓣環(huán)內(nèi)，而主動脈左室通道內(nèi)舒張期和收縮期分流血流位于主動脈瓣環(huán)之外的異常通道開口，仔細(xì)觀察不難鑒別。⑵與主動脈竇瘤破入左室相鑒別，鑒別要點(diǎn)：①主動脈左心室通道的主動脈側(cè)開口位于主動脈管壁處，而主動脈竇瘤破入左室是通過擴(kuò)張竇瘤與主動脈相通；②彩色多普勒：AOLVT為雙期雙向分流血流。收縮期左室血流經(jīng)異常通道分流入主動脈；舒張期主動脈血流經(jīng)異常通道流向左室。主動脈竇瘤破入左室是舒張期為主的由主動脈流向左室的血流，收縮期無左室通過竇瘤破口流向主動脈的血流。⑶與冠狀動脈左室瘺相鑒別，冠狀動脈左室瘺的血流沿冠狀動脈走行，且相對應(yīng)的冠狀動脈擴(kuò)張，瘺口多位于左室腔近二尖瓣環(huán)周圍，注意觀察冠狀動脈走行不難與AOLVT鑒別。

盡管ALVT臨床十分罕見，但該疾病有其特征性的聲像圖特點(diǎn)，熟悉其二維及彩色多普勒血流特征，運(yùn)用超聲心動圖檢查多能做出明確診斷，有利于臨床的早期診斷及治療。