3.0 TMRA對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形的診斷價(jià)值

劉華亮，李輝，李克軍

北京順義區(qū)醫(yī)院放射科，北京 101300

顱內(nèi)動(dòng)脈開窗（fenestration）是一種少見的先天性血管變異，指動(dòng)脈在行程過(guò)程中分叉成雙支，平行走行一段之后重新匯合[1-2]。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，該文回顧分析該院2011年11月—2017年3月75例顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形的MRA影像表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)闡述其發(fā)生情況及臨床意義，以提高對(duì)該血管變異的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集該院行3.0 T磁共振頭顱血管成像檢查患者6 831例，共發(fā)現(xiàn)75例顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形，其中因頭暈、頭痛等癥狀擬診腦血管意外或腦供血不足者54例，體檢者5例，顱內(nèi)占位者8例，其他疾病者8例。

1.2 檢查方法

所有病例均進(jìn)行頭顱三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像 （3 dimensional time of flight magnetic resonance angiograhy，3D TOF MRA）， 使用西門子公司3.0 T超導(dǎo)型MR機(jī)，16通道頭顱正交線圈進(jìn)行掃描。MRA成像為橫軸位，掃描參數(shù)：層厚＝0.6 mm、層數(shù)＝384、TR ＝21 ms、TE=3.43 ms、FOV ＝220 mm、FOV Phase＝90.6%、Flipangle＝18°、Bandwidth＝186 Hz、矩陣384×256、NEX＝1、頻率編碼為 A／P 方向，掃描時(shí)間為2 min 31s；所有MRA成像均無(wú)需注射增強(qiáng)對(duì)比劑。

1.3 圖像后處理

3D TOF MRA掃描所得源圖像傳送到工作站上，進(jìn)行三維最大信號(hào)投影 （3 dimensional maximum intensity projection,3D MIP）重建，多角度旋轉(zhuǎn)觀察，并結(jié)合容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）圖及原始圖像進(jìn)行分析，明確動(dòng)脈開窗的部位、形態(tài)及是否合并其他顱內(nèi)血管變異等情況。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生率及性別、年齡

該組于6 381例頭顱MRA檢查者中，發(fā)現(xiàn)75例動(dòng)脈開窗變異，發(fā)生率為1.09%；其中男41例，女34例，男女比例無(wú)明顯差異；病例組年齡為27～84歲，平均60.6歲。

2.2 發(fā)生部位

發(fā)生于椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端與基底動(dòng)脈結(jié)合部 （匯合處）者6例 （8.0%）（圖1），位于基底動(dòng)脈近端者41例（54.7%）（圖 2），處于基底動(dòng)脈中段者 3 例（4.0%）（圖3），發(fā)生于基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段 2 例（2.7%）（圖 4）；椎動(dòng)脈遠(yuǎn)段9例 （12.0%）（圖5）；大腦前動(dòng)脈A1段11例（14.7%）（圖 6）； 大腦中動(dòng)脈 M1段 1例 （1.3%）（圖7）；大腦后動(dòng)脈P1段2例（2.7%），其中雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段開窗畸形1例（1.3%）（圖8）。

圖1 左側(cè)椎基底動(dòng)脈匯合處凸透鏡型開窗畸形

圖2 基底動(dòng)脈近端裂隙型開窗畸形

圖3 基底動(dòng)脈中段裂隙型開窗畸形

圖4 基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端裂隙型開窗畸形

圖5 左側(cè)栓動(dòng)脈遠(yuǎn)端重復(fù)型開窗畸形，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈及右側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞；次全閉塞

圖6 右側(cè)大腦前動(dòng)脈裂隙型開窗畸形

圖7 右側(cè)大腦中動(dòng)脈MI段裂隙型開窗畸形伴右側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞

圖8 雙側(cè)大腦后動(dòng)脈重復(fù)型開窗畸形

2.3 形態(tài)

裂隙型 54 例（72.0%）（0.7～5 mm）；凸透鏡型 18例（24.0%）（6～18.4 mm），重復(fù)型 3 例（4.0% ）（＞20 mm)。

2.4 其他伴隨變異

75例中，一側(cè)或兩側(cè)椎動(dòng)脈較纖細(xì)11例，一側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺如或纖細(xì)2例，一側(cè)或兩側(cè)大腦后動(dòng)脈起源異常（起源于頸內(nèi)動(dòng)脈）5例，其中4例同時(shí)伴有一側(cè)椎動(dòng)脈及一側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段纖細(xì)，三干大腦前動(dòng)脈1例。

圖1～8均為重建MIP圖像：圖1左側(cè)椎基底動(dòng)脈匯合處凸透鏡型開窗畸形；圖2基底動(dòng)脈近端裂隙型開窗畸形；圖3基底動(dòng)脈中段裂隙型開窗畸形；圖4基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段裂隙型開窗畸形；圖5左側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端重復(fù)型開窗畸形，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈及右側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞、次全閉塞；圖6右側(cè)大腦前動(dòng)脈裂隙型開窗畸形；圖7右側(cè)大腦中動(dòng)脈A1段裂隙型開窗畸形伴右側(cè)椎動(dòng)脈較纖細(xì)，右側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞；圖8雙側(cè)大腦后動(dòng)脈重復(fù)型開窗畸形。

3 討論

3.1 顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形的定義及病因、病理學(xué)基礎(chǔ)

顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形是一種少見的腦血管變異，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)普遍認(rèn)為[3-8]，開窗畸形是起源相同、走行過(guò)程中分為2支的血管改變。開窗畸形成目前多被認(rèn)為與胚胎期血管發(fā)育相關(guān)?；讋?dòng)脈是在胚胎發(fā)育時(shí)先由后腦腹側(cè)的血管叢形成一對(duì)縱長(zhǎng)神經(jīng)動(dòng)脈，然后這2支動(dòng)脈發(fā)生橫行融合而成，如果這2支胚胎動(dòng)脈由于各種原因融合受阻或不能完全融合，就會(huì)形成基底動(dòng)脈開窗畸形。椎動(dòng)脈發(fā)生開窗畸形的機(jī)理更為復(fù)雜，其發(fā)生可能與部分原始椎動(dòng)脈殘留或再通及發(fā)育時(shí)叢狀血管吻合不全有關(guān)。

3.2 顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形發(fā)生率

開窗畸形的發(fā)生率國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道也不盡相同，Sanders等[9]在5190例頭顱血管造影中發(fā)現(xiàn)16例，發(fā)生率為0.3%，Uchino等[10]從600例頭顱MRA中發(fā)現(xiàn)10例，發(fā)生率為1.7%，而最早尸檢發(fā)現(xiàn)，開窗畸形的發(fā)生率約為5.26%。該組病例發(fā)生率約為1.09%，與以往文獻(xiàn)報(bào)道差別不大，但與最早尸體解剖報(bào)道尚有一定差距。由于顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形相當(dāng)少見，且受檢查設(shè)備、受檢人群樣本大小、診斷醫(yī)生是否關(guān)注該變異等因素影響，以往報(bào)道的發(fā)生率會(huì)有所差異。另外，太細(xì)小的開窗變異，鑒于MRA空間分辨率有一定極限，也許難以顯示，或者更易于被診斷者所忽視。頭顱MRA為容積掃描，掃描范圍越大則時(shí)間越長(zhǎng)，有時(shí)候?yàn)榱俗非髵呙杷俣榷茨馨讶袒讋?dòng)脈納入掃描范圍，可能會(huì)對(duì)其近端的開窗變異造成漏診[10]，所以建議頭顱MRA定位時(shí)，應(yīng)該至少要把椎動(dòng)脈匯合部納入掃描范圍，以能顯示部分椎動(dòng)脈顱內(nèi)段為佳。

3.3 顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形MRA表現(xiàn)

顱內(nèi)血管開窗畸形中，基底動(dòng)脈最常見，其次為椎動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈，偶見于頸內(nèi)動(dòng)脈[9]。該組75例病例中，發(fā)生于基底動(dòng)脈46例，但其發(fā)生率遠(yuǎn)大于其他血管開窗變異的病例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。據(jù)開窗的位置，Sanders[9]把其分成3類，分別為基底動(dòng)脈近段、中段、遠(yuǎn)段開窗變異。該組病例發(fā)生于基底動(dòng)脈近端及椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端匯合處47例，占絕大多數(shù)（約90.4%），發(fā)生于基底動(dòng)脈中段3例，遠(yuǎn)段2例，與Uchino等[10]報(bào)道相符。

開窗畸形表現(xiàn)為動(dòng)脈某一小段分成2支血管行走，然后又匯合成1條血管，2分支血管之間所圍成小間隙即為“開窗口”?！伴_窗口”可有不同的形狀，其中以小圓形、小卵圓形及裂隙樣多見，Uchino等[10]根據(jù)其形態(tài)不同將動(dòng)脈開窗畸形分為裂隙型和凸透鏡型，其中裂隙型開窗血管短小、血管間隔不明顯，長(zhǎng)度為3～5 mm，呈裂隙樣；凸透鏡型開窗血管稍大、血管間隔明顯，開窗血管范圍略大，呈凸透鏡樣改變，長(zhǎng)度為5～10 mm。有作者[11]在前兩型基礎(chǔ)上增加了重復(fù)型而分為三型，重復(fù)型的開窗血管范圍大，長(zhǎng)度>20 mm，呈側(cè)枝狀。該組病例凸透鏡型18例，裂隙型54例，重復(fù)型3例。該組病例亦發(fā)現(xiàn)19例伴有其他顱內(nèi)血管的發(fā)育變異 （約占25.3%），1例雙側(cè)大腦后動(dòng)脈同時(shí)發(fā)生開窗變異。

3.4 臨床意義

顱內(nèi)血管開窗畸多因其他疾病檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，一般認(rèn)為無(wú)特殊癥狀。該組病例中多有頭暈、頭痛表現(xiàn)，還有部分無(wú)癥狀體檢病例，至于局部分2支血管行走是否會(huì)影響后循環(huán)血供，引起相關(guān)癥狀，尚有待進(jìn)一步研究。不少文獻(xiàn)報(bào)道[9，13-14]，開窗畸形可伴有局部動(dòng)脈瘤，甚至是多發(fā)動(dòng)脈瘤，好發(fā)部位為開窗血管的近端或遠(yuǎn)端吻合處，發(fā)生比例約為1.0%，而其并發(fā)動(dòng)脈瘤多呈寬頸，使血管內(nèi)介人栓塞難度增加。本組病例未見伴發(fā)動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤發(fā)生可能與渦流造成了開窗吻合處血管中膜的缺失從而引起局部血流動(dòng)力學(xué)壓力的改變有關(guān)。臨床上若因手術(shù)或栓塞、血栓形成等原因造成開窗血管2支血管中的1支出現(xiàn)阻塞，也可能導(dǎo)致嚴(yán)重的腦缺血、卒中。該組中有6例(8%，6/75)患者有腦梗塞，分析開窗畸形可能與腦梗塞相關(guān)。多數(shù)學(xué)者研究后認(rèn)為，開窗畸形與性別無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。該組病例男41例，女34例，與多數(shù)學(xué)者研究結(jié)果相符。

總之，顱內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形沒有典型的臨床表現(xiàn)，MRA圖像具有較高的信噪比及分辨率，可以作為神經(jīng)血管檢查準(zhǔn)確、快速、無(wú)創(chuàng)、可靠的方法，可清晰顯示開窗畸形，對(duì)于部分顱腦手術(shù)及神經(jīng)介入治療均有重要參考意義。