葉 璐，郭應(yīng)坤

(1.四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科，3.放射科，四川 成都 610041；2.出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，四川 成都 610041)

心肌病是一類病因復(fù)雜、表現(xiàn)多樣的疾病，1995年WHO/國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)及聯(lián)合工作組將其定義為伴心臟功能異常的心肌疾病。2006年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)將心肌病定義為由各種病因主要是遺傳因素引起的一組異質(zhì)性心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)異常，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張[1]。心肌病有極寬的表型譜系、復(fù)雜的病理解剖及病理生理改變，臨床診斷需依靠多種診斷技術(shù)。影像學(xué)方法可直觀評(píng)價(jià)心肌結(jié)構(gòu)、功能及血流動(dòng)力學(xué)改變，揭示心肌病的病理解剖及病理生理改變。超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)、簡(jiǎn)便等優(yōu)點(diǎn)。傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖是篩查及診斷心肌病的首選影像學(xué)方法，超聲心動(dòng)圖新技術(shù)可為診斷心肌病提供更全面的信息。本文就超聲心動(dòng)圖評(píng)估心肌病的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖評(píng)估心肌病

1.1 形態(tài)學(xué)評(píng)價(jià) 心肌病患者心室腔可擴(kuò)張或縮小，亦可正常。多數(shù)心肌病表現(xiàn)為心室擴(kuò)張，以左心室為主，其中左心室或雙心室擴(kuò)張是擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，左心室擴(kuò)張是指左心室舒張末期容積或直徑大于經(jīng)體表面積、年齡及性別校正后正常值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差[2]；致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy, AC)表現(xiàn)為右心室擴(kuò)張，右心室流出道增寬[3]。少數(shù)心肌病可表現(xiàn)為心室縮小，如限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)表現(xiàn)為心室正?；蚩s小、心尖區(qū)心腔縮小甚至閉塞[4-5]；肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)則表現(xiàn)為左心室縮小。心肌病患者多表現(xiàn)為心房擴(kuò)張，尤其是RCM患者具有特征性的雙心房增大[5]。

心肌病患者心室壁可增厚、正常或變薄。多種心肌病室壁表現(xiàn)為增厚，尤其是HCM，成人HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)為1個(gè)或多個(gè)左心室心肌節(jié)段的室壁厚度≥15 mm[6]。心臟淀粉樣變性(cardiac amyloidosis， CA)的房間隔呈特征性增厚。DCM左心室室壁相對(duì)變?。籖CM室壁可增厚；圍生期心肌病患者的室壁及室間隔多變薄；AC則表現(xiàn)為右心室基底部、右心室流出道及心尖部心肌變薄[4，7]。

心肌病患者的室壁回聲可有改變，如RCM心肌回聲增強(qiáng)，可見濃密點(diǎn)狀回聲；心內(nèi)膜心肌纖維化癥室壁回聲可致密增強(qiáng)；甲狀腺功能減退性心肌病心室壁可呈毛糙或斑塊狀反射；CA增厚心肌回聲增強(qiáng)呈閃光顆粒狀或線條狀[7]。部分患者心內(nèi)膜可出現(xiàn)增厚、回聲增強(qiáng)，瓣膜可出現(xiàn)瓣葉增厚、粘連、回聲增強(qiáng)及瓣環(huán)擴(kuò)張，心腔內(nèi)常出現(xiàn)附壁血栓，可伴心包積液[7]。

1.2 運(yùn)動(dòng)評(píng)價(jià) 多數(shù)心肌病患者的室壁運(yùn)動(dòng)幅度降低，可有運(yùn)動(dòng)僵硬，瘢痕嚴(yán)重處室壁運(yùn)動(dòng)可消失；HCM患者室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減弱；甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病患者室壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)[7]；AC患者右心室運(yùn)動(dòng)異常[3]。多數(shù)心肌病瓣膜運(yùn)動(dòng)幅度也下降，可出現(xiàn)瓣膜關(guān)閉不全。HCM可出現(xiàn)收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象[6]，并可導(dǎo)致左心室流出道梗阻。

1.3 功能評(píng)價(jià) 多數(shù)心肌病患者心臟收縮功能降低，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)、短軸縮短率等指標(biāo)下降；而RCM左心室射血分?jǐn)?shù)多為正常[5]；HCM徑向收縮功能多為正常或升高。AC可表現(xiàn)為右心室功能障礙，右心室面積變化分?jǐn)?shù)≤33%[8]；但由于右心室復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)和負(fù)荷依賴性，定量分析其功能[3]較難實(shí)現(xiàn)。部分心肌病患者可有心臟舒張功能不全。評(píng)價(jià)左心室舒張功能和充盈壓對(duì)RCM患者非常重要[5，9]。

2 超聲心動(dòng)圖新技術(shù)評(píng)估心肌病

2.1 實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖(real-time three-dimensional echocardiography, RT-3DE) RT-3DE具有采集和同步顯示立體圖像的優(yōu)點(diǎn)，可全面定量分析心臟形態(tài)和功能。首先，在形態(tài)方面，RT-3DE可實(shí)時(shí)、直觀地顯示解剖結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確描述空間毗鄰，便于準(zhǔn)確定位心臟結(jié)構(gòu)；還可測(cè)量右心室體積，克服常規(guī)二維圖像對(duì)方向和參考點(diǎn)的限制[3]，且與心臟MR的相關(guān)性良好[10]。新專家共識(shí)建議采用包括三維超聲心動(dòng)圖(three-dimensional echocardiography, 3DE)參數(shù)在內(nèi)的更多指標(biāo)來評(píng)估可疑或確診的AC患者，但需要建立診斷AC和風(fēng)險(xiǎn)分層的3DE參數(shù)值[3]。其次，在功能方面，RT-3DE能準(zhǔn)確測(cè)量局部及整體心功能，評(píng)估室壁的節(jié)段性運(yùn)動(dòng)。3DE測(cè)量左心室射血分?jǐn)?shù)的準(zhǔn)確率和可重復(fù)性均較高；且3DE測(cè)量的右心室射血分?jǐn)?shù)可作為量化右心室收縮功能的方法之一[3]。

2.2 二維斑點(diǎn)追蹤成像(two-dimensional speckle tracking imaging, 2D-STI) 2D-STI基于追蹤和測(cè)量心肌組織的位移，并以較高的幀頻準(zhǔn)確追蹤不同心肌層內(nèi)穩(wěn)定的斑點(diǎn)，以此評(píng)價(jià)心肌的收縮及舒張功能。2D-STI無傳統(tǒng)組織多普勒技術(shù)的角度依賴性，不受聲束角度限制，能對(duì)心肌縱向、徑向、周向及扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)進(jìn)行定量分析，從而反映心臟運(yùn)動(dòng)的細(xì)微變化。2D-STI常用參數(shù)有應(yīng)變、應(yīng)變率及位移。

2D-STI已被應(yīng)用于多種心肌病的臨床研究。在DCM中，2D-STI測(cè)得的縱向應(yīng)變(longitudinal strain, LS)有助于對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層，且整體LS(global LS, GLS)與遠(yuǎn)期結(jié)局具有相關(guān)性[11]。在已接受室間隔心肌切除術(shù)的HCM患者中，室間隔LS下降與心肌切除標(biāo)本的間質(zhì)纖維化和整體纖維化的相關(guān)性較好；相比MR釓延遲強(qiáng)化，室間隔LS下降是預(yù)測(cè)心律失常的更佳手段[12]。在AC患者中，STI可進(jìn)一步評(píng)估其右心室功能；AC早期右心室GLS與右心室自由室壁應(yīng)變均下降[13-14]。在有癥狀的致心律失常性右心室心肌病患者中，應(yīng)變所反映的右心室和左心室功能均降低，且兩者具有相關(guān)性，提示此類疾病是一種雙心室疾??；與健康人相比，無癥狀的突變攜帶者右心室應(yīng)變和左心室應(yīng)變均降低[14]。在CA患者中，2D-STI測(cè)得的收縮期應(yīng)變參數(shù)特別是LS可表現(xiàn)為異常，主要累及左心室基底段而心尖段受累不明顯[15]，提示淀粉樣蛋白主要在基底部沉積。左心室基底段LS顯著降低聯(lián)合舒張?jiān)缙诙獍攴逯邓俣?E)/組織多普勒舒張?jiān)缙诙獍戥h(huán)速度(e')比值升高提示CA處于早期階段[16]。2D-STI參數(shù)包括GLS、室間隔中部收縮期LS及心尖LS與CA的不良結(jié)局有關(guān)[17-18]。應(yīng)激性心肌病患者的左心室射血分?jǐn)?shù)和血清生物標(biāo)志物可正常，但應(yīng)變參數(shù)包括心尖圓周應(yīng)變及GLS可下降[19]。

2.3 三維斑點(diǎn)追蹤成像(three-dimensional speckle tracking imaging, 3D-STI) 3D-STI以3D全容積成像為基礎(chǔ)，在立體空間內(nèi)追蹤心肌運(yùn)動(dòng)，實(shí)時(shí)記錄應(yīng)變參數(shù)變化，包括GLS、整體徑向應(yīng)變(global radial strain, GRS)、整體周向應(yīng)變(global circumferential strain, GCS)及整體面積應(yīng)變(global areal strain, GAS)等，可準(zhǔn)確評(píng)價(jià)心肌病患者的心臟整體及局部功能。面積應(yīng)變是3D-STI的新參數(shù)，可反映節(jié)段或整體心內(nèi)膜面積隨心肌運(yùn)動(dòng)而改變的程度，可更直觀、綜合地反映心肌病患者節(jié)段或整體心肌運(yùn)動(dòng)模式。

HCM患者左心室心肌整體縱向峰值應(yīng)變、面積峰值應(yīng)變、徑向峰值應(yīng)變均減低，不同類型HCM患者應(yīng)變減低節(jié)段分布與肥厚部位有關(guān)[20]；左心房各節(jié)段峰值面積應(yīng)變和整體面積峰值應(yīng)變均減低[21]。HCM患者GLS下降與心肌肥厚程度有關(guān)，GCS上升與左心室整體功能參數(shù)相關(guān)；室壁節(jié)段厚度≥15 mm及有釓延遲強(qiáng)化患者的GLS、GCS及GAS均下降，釓延遲顯像與心肌形變降低具有相關(guān)性。肥厚和纖維化均可引起HCM心肌局部縮短能力下降，肥厚程度是影響縱向心肌力學(xué)的主要因素[22]。與正常人相比，HCM突變基因攜帶者左心房峰值LS更低；而與HCM突變基因攜帶者相比，HCM患者左心房峰值LS、心室GLS及GAS更低。3D-STI檢出的左心房功能異常可能預(yù)示左心室舒張功能異常，通過該方法有望區(qū)分HCM突變基因攜帶者與健康人群。未來需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量，探索3D-STI在HCM家庭篩查中的潛在臨床價(jià)值[23]。通過對(duì)應(yīng)激性心肌病患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)盡管左心室功能有所改善，但通過收縮后縮短率或收縮后增厚率，仍可發(fā)現(xiàn)左心室功能局部異常[24]。

2.4 造影超聲心動(dòng)圖(contrast echocardiography imaging, CEI) CEI在常規(guī)超聲心動(dòng)圖基礎(chǔ)上經(jīng)外周靜脈或心導(dǎo)管注入含微氣泡的超聲造影劑，以顯示心腔或心肌內(nèi)的血流狀態(tài)，確定解剖結(jié)構(gòu)，測(cè)量心腔大小和心功能，評(píng)價(jià)心肌微循環(huán)灌注狀態(tài)等。心肌聲學(xué)造影具有快速、非侵入性等特點(diǎn)。研究[25]發(fā)現(xiàn)心肌聲學(xué)造影具有良好的可行性和診斷效能，且具有可重復(fù)性?！吨袊?guó)心血管超聲造影增強(qiáng)檢查專家共識(shí)》[26]提出，CEI對(duì)明確左心室心尖異常具有關(guān)鍵性作用，如部分HCM表現(xiàn)為左心室心尖肥厚，常規(guī)超聲心動(dòng)圖由于不能完整清晰顯示心尖而導(dǎo)致漏診；懷疑心尖肥厚型心肌病而無法確診或排除時(shí)，應(yīng)行CEI。

CEI對(duì)診斷左心室心肌致密化不全也有幫助[26]。疑診心肌致密化不全時(shí)，常規(guī)超聲心動(dòng)圖常不足以發(fā)現(xiàn)加深的肌小梁，而使用造影劑后能顯示出典型變長(zhǎng)的非致密層及加深的肌小梁間隙。目前較公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為心肌非致密層厚度∶致密層厚度>2∶1[27]。此外，冠狀動(dòng)脈內(nèi)心臟聲學(xué)造影被推薦用于接受室間隔酒精消融的HCM患者，以確保準(zhǔn)確定位酒精注射部位[6]。

3 小結(jié)

超聲心動(dòng)圖對(duì)于多數(shù)類型心肌病的診斷、監(jiān)測(cè)及預(yù)后評(píng)估具有關(guān)鍵作用。超聲心動(dòng)圖新技術(shù)的發(fā)展及其臨床推廣，可為心肌病診斷提供更多信息。但超聲心動(dòng)圖也有局限性，由于超聲成像受氣體、患者肥胖及聲窗等因素限制，在部分病例中難以獲得清晰圖像，使診斷準(zhǔn)確性受到影響。超聲心動(dòng)圖應(yīng)與心臟MR、CT、心肌核素成像等其他影像學(xué)方法互為補(bǔ)充，特別是心臟MR以其多切面、多序列、高分辨率及無創(chuàng)等特點(diǎn)，能提供心臟形態(tài)、功能及組織特征等信息，可作為超聲心動(dòng)圖的重要補(bǔ)充。