王曉樂(lè) 何淼龍 寧方玲

1 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤科 濱州 256600；2 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科

1 臨床資料

患者，女，64歲，于2012年5月7日因“頭皮腫物生長(zhǎng)30余年，快速增大2年”首次就診于我院燒傷整形科，患者于30年余前發(fā)現(xiàn)頭頂一腫物突起，約“玉米粒”大小，無(wú)疼痛、瘙癢，未行診治。隨后腫物逐漸增大，無(wú)快速增大表現(xiàn)，局部無(wú)疼痛、瘙癢，無(wú)皮溫高、破潰、流膿、滲液，無(wú)全身表現(xiàn)，近兩年來(lái)腫物增大較快，入院時(shí)頭頂腫物約5 cm×5 cm×3 cm大小，質(zhì)硬，邊界欠清，活動(dòng)度差，壓痛，皮膚紅腫、破潰，稍擠壓后流膿，局部毛發(fā)稀疏。排除手術(shù)禁忌后行皮膚病損切除術(shù)，沿腫物邊緣1 cm處做圓形切口，在骨膜淺面分離腫物，見中央部位部分侵及骨膜，將受累骨膜給予切除，在右股部取相應(yīng)形狀大小的中厚皮片，移植于創(chuàng)面上邊緣封線。術(shù)后病理：(頭皮)小汗腺汗孔癌；免疫組化：EMA+、CK+、CEA-、P63-、Ki67增殖指數(shù)約5%，PAS染色陰性(圖1、2)。術(shù)后未行任何治療。患者于2016年11月15日因“發(fā)現(xiàn)頸部腫塊1年”再次入院。1年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物，自覺頸部及左側(cè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)不適，彩超提示“左側(cè)頸部多發(fā)低回聲及混合結(jié)節(jié)”。排除手術(shù)禁忌后行手術(shù)切除，術(shù)中見左側(cè)頸部及耳后可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，較大者大小約4 cm×3 cm×3 cm，界限欠清，局部粘連，無(wú)破潰。沿左側(cè)頸部及左耳后腫物長(zhǎng)軸設(shè)計(jì)順皮紋切口，見腫物位于肌層下，為增生淋巴組織，局部粘連嚴(yán)重，頸外靜脈與腫物粘連，頸叢神經(jīng)自腫物中央穿過(guò)，連同神經(jīng)血管完整切除。術(shù)后病理：(頸部、左耳后)送檢纖維結(jié)締組織內(nèi)查見轉(zhuǎn)移癌，累及神經(jīng)，脈管內(nèi)查見癌栓，淋巴結(jié)內(nèi)查見轉(zhuǎn)移癌(2/2)，組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)結(jié)合臨床病史，符合轉(zhuǎn)移性小汗腺汗孔癌(圖3)，術(shù)后恢復(fù)尚可，患者術(shù)后拒絕行任何抗腫瘤治療。于2017年12月11日因“發(fā)現(xiàn)頸部腫塊半年”再次入院(圖4)，頸部及耳后可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，相互融合，邊界尚清；頭頂部呈術(shù)后改變，邊界尚清。腫瘤標(biāo)記物 CEA 水平正常；頸部強(qiáng)化CT示：左側(cè)頸部腫物(圖5)，多發(fā)腫大淋巴結(jié)強(qiáng)化，相互融合。胸、腹部CT提示無(wú)實(shí)質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移。遂行左側(cè)頸部腫大淋巴結(jié)穿刺活檢，病理結(jié)果示：(左頸部)纖維組織內(nèi)查見癌，結(jié)合病史，考慮轉(zhuǎn)移性小汗腺汗孔癌(圖3)，ER-、PR-。完善檢查，請(qǐng)外科會(huì)診，考慮手術(shù)難度大，無(wú)法完整切除腫瘤。給予左側(cè)頸部腫大淋巴結(jié)局部放療，DT：200 cGy/f，局部放療至6 000 cGy/30f，于2018年 1月放療結(jié)束，放療過(guò)程中左側(cè)頸部腫大淋巴結(jié)較前略縮小，較大者局部液化壞死，未出現(xiàn)明顯放療副反應(yīng)，耐受性好，目前仍在隨訪中。

A第1次術(shù)后常規(guī)病理HE染色(×200)；B CK胞質(zhì)陽(yáng)性；C EMA胞膜陽(yáng)性；D P63胞核陰性；E PAS染色陰性。

圖1 小汗腺汗孔癌患者皮損組織病理像及免疫組化病理像

圖2 頭皮小汗腺汗孔癌患者皮損組織的Ki67病理像Ki67胞核 5%陽(yáng)性

A 第2次切除常規(guī)病理HE染色(×200)；

圖4 小汗腺汗孔癌患者頸部及耳后淋巴結(jié)腫大肉眼表現(xiàn)及頭頂皮損

圖5 頸部強(qiáng)化CT

2 討論

小汗腺癌是較為罕見的皮膚附屬器惡性腫瘤，占皮膚惡性腫瘤不到0.005%[1-2]，于1969年由Freeman和Winkelmann首次報(bào)道[3]。小汗腺癌包括汗管樣癌、小汗腺汗孔癌、黏液樣汗腺癌、小汗腺螺旋癌、小囊性小汗腺癌、腺樣囊腺癌、進(jìn)展性指樣乳頭狀腺癌等[4]。小汗腺汗孔癌是其中最為常見的一類，可分為三種類型：浸潤(rùn)型、外壓型及派杰樣型[5]。

小汗腺汗孔癌好發(fā)年齡為60～80歲[6]。小汗腺汗孔癌多為單發(fā)性皮下結(jié)節(jié)或腫塊，質(zhì)硬，常與皮膚粘連。腫塊表面皮膚的色澤正?；蚵詭Уt色，偶有漿液性或血性溢液；如癌塊巨大，?？善茲⒊什嘶痈淖儯橛欣^發(fā)性感染[5-6]。小汗腺汗孔癌好發(fā)于下肢(35%)，其次為頭頸部(24%)和上肢(14%)[7]。該病病程發(fā)展多緩慢，病史可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，最常見的臨床表現(xiàn)是長(zhǎng)期表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的皮下結(jié)節(jié)突然增大、顏色改變、質(zhì)地變硬、發(fā)生破潰及疼痛等。該病例有30余年的頭皮腫物病史，突然增大伴有皮膚紅腫、破潰，癥狀典型。

因該病發(fā)病率較低，針對(duì)小汗腺汗孔癌的治療目前缺乏標(biāo)準(zhǔn)的治療方式。手術(shù)是主要治療方法[6，8]，切除范圍根據(jù)腫瘤的大小而異。對(duì)病灶較小、邊界清楚的腫瘤，切緣距腫瘤邊緣3 cm即可。對(duì)巨大腫瘤，特別是邊界不清者，距腫瘤邊緣5 cm切開皮膚后再潛行分離皮片2～3 cm后做廣泛切除，基底的切除范圍需根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)深度而定，累及鄰近臟器時(shí)，常需將受累器官一并切除。該患者初發(fā)及第一次復(fù)發(fā)時(shí)都采用手術(shù)治療，但其手術(shù)切除的范圍不夠，亦未行淋巴結(jié)清掃，因其發(fā)病率低，無(wú)法進(jìn)一步明確手術(shù)的范圍及淋巴結(jié)清掃程度是否影響預(yù)后。小汗腺汗孔癌對(duì)放療不敏感[2，5]，但對(duì)于分期較晚無(wú)法手術(shù)切除者，可試姑息性放療，有時(shí)亦可獲得較好的療效[9]。該患者在第二次復(fù)發(fā)后給予腫大淋巴結(jié)姑息放療，但放療后淋巴結(jié)消退不明顯，亦證實(shí)其對(duì)放療不敏感，但放療劑量沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)，僅給予常規(guī)劑量。同樣，小汗腺汗孔癌對(duì)化療亦不敏感[5，8-9]，采用聯(lián)合化療有時(shí)可暫時(shí)緩解癥狀。常用藥物有甲氨蝶呤、順鉑、阿霉素、博來(lái)霉素、異維甲酸、CTX、5-FU、VCR、放線菌素D、干擾素-alpha等[8-9]，但具體療效不明，該患者因全身未出現(xiàn)明顯轉(zhuǎn)移，僅局部復(fù)發(fā)，未考慮行全身化療。

小汗腺汗孔癌的預(yù)后較差，切除后易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺、腹腔而最終死于多器官衰竭。局部復(fù)發(fā)率占20%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率占20%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為少見(10%)[5-6，9-10]。該患者首次術(shù)后無(wú)病生存達(dá)4年之久，即使出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行手術(shù)切除后仍有1年無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間。