李亞光 劉恩令 周玉秀
【摘要】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性風(fēng)濕性疾病,通常好發(fā)于在20~40歲之間育齡期女性[1],病變可累及全身多臟器系統(tǒng)。因其對(duì)于妊娠結(jié)局的多種不良影響及其與妊娠之間復(fù)雜的相互作用,過(guò)去一度認(rèn)為SLE是妊娠的禁忌,隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,SLE患者孕育健康新生兒的成功率愈來(lái)愈高。現(xiàn)對(duì)我院1名重癥SLE妊娠患者并發(fā)狼瘡性腎炎及重度子癇前期成功分娩病例進(jìn)行如下報(bào)道。
【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡;妊娠;狼瘡性腎炎
【中圖分類號(hào)】R715 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】2095-6851(2019)05-144-02
1 臨床資料
患者女性,30歲,主因停經(jīng)30+2周,呼吸困難、頭暈2小時(shí)入院。患者SLE病史7年,規(guī)律口服甲潑尼龍3片1/日,芬樂(lè)2片1/日,病情平穩(wěn)?;颊咦匀蝗焉铮衅谝?guī)律按上述方式用藥,定期查尿蛋白介于-~+++,抗心磷脂抗體陰性,未監(jiān)測(cè)血壓。G2P0,孕早期人工流產(chǎn)1次。入院2小時(shí)前出現(xiàn)呼吸困難,頭暈,不能平臥,伴臉部麻木,生命體征:T 36.4℃,P88次/分,R 22次/分,200/120mmHg,產(chǎn)科彩超:?jiǎn)翁ネ挝唬ü烙?jì)孕周30w0d),胎兒S/D偏高,孕婦腹腔積液。查體:雙下肢指凹性水腫(++)。產(chǎn)科情況:宮高30cm,腹圍98cm,未觸及宮縮,先露臀,左骶前,未入盆,胎心130次/分,陰道檢查:宮頸管未消,宮口未開。骨盆外測(cè)量:23cm-26cm-20cm-8.0cm。化驗(yàn)檢查:WBC:15.11×109/L;總蛋白51.90g/L,白蛋白27.90g/L;LDH374U/L;NT-proBNP774.00ng/L;APTT 54.4s,TT 30.8s;尿蛋白4+,潛血3+;胸腹部彩超:門靜脈增寬,膽囊壁增厚,腹腔積液,胸腔積液。診為:孕2產(chǎn)0宮內(nèi)孕30+2周 左骶前;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;狼瘡腎炎;重度子癇前期。入院后予解痙,控制血壓,促胎肺成熟,預(yù)防感染、白蛋白、利尿、甲強(qiáng)龍、丙種球蛋白、預(yù)防性輸血小板等治療。于入院第三天急行剖宮產(chǎn),手術(shù)順利,羊水色清,2500ml,新生兒男性,體重1130g,Apgar評(píng)分:生后1分鐘評(píng)7分,5分鐘評(píng)7分,10分鐘評(píng)7分,胎盤胎膜娩出完整,術(shù)程順利,術(shù)中出血約200ml,術(shù)后血壓158/98mmHg。新生兒送新生兒科?;颊咝g(shù)后第二天出現(xiàn)呼吸困難,不能平臥,化驗(yàn)提示中度貧血、血小板減少,低蛋白血癥,低鉀低鈉血癥;肺CT:雙肺炎癥,雙側(cè)胸腔積液,雙肺下葉膨脹不良,腹腔積液,雙側(cè)胸壁軟組織水腫;胸腔彩超:雙側(cè)胸腔積液,考慮SLE(重癥活動(dòng)期)、狼瘡性腎炎、多漿膜腔積液、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂,早產(chǎn),Ⅰ型呼衰,遂予預(yù)防感染,利尿,輸注紅細(xì)胞、血小板,控制血壓、心率、監(jiān)測(cè)血氧、BNP,補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉、及抗SLE等治療。術(shù)后第九天,新生兒一般情況好,患者情況好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)至風(fēng)濕免疫科治療8天,病情平穩(wěn)后出院。
2 討論
目前SEL診斷標(biāo)準(zhǔn)多采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn),內(nèi)容包括:頰部紅斑、盤狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟疾病、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常以及抗核抗體。公認(rèn)的主要發(fā)病機(jī)制為外來(lái)抗原使得B細(xì)胞活化,耐受性喪失,刺激產(chǎn)生大量自身抗體[2],造成全身多系統(tǒng)損害。
妊娠和SLE之間可以相互影響。SLE發(fā)病率女性明顯高于男性(比例為9:1),這種差異與染色體及性激素在男女之間的差異密切相關(guān)。Smith-Bouvier DL等人的研究表明與染色體為XY 的小鼠相比,XX的小鼠對(duì)自身免疫疾病易感性增加,Scofield等人的研究發(fā)現(xiàn)XXY Klinefelter綜合征患者相較于46XY男性SLE易感性增加14倍[3]。另一方面,女性促
性腺激素、雌激素、孕激素、催乳素可對(duì)SLE的發(fā)展惡化有一定的作用,其中雌激素可刺激自身免疫活性而雄激素可以抑制細(xì)胞及體液免疫及其之間的相互作用。而妊娠期婦女雌孕激素及催乳素水平明顯高于正常人群,故而妊娠對(duì)可以使SLE病情加重,發(fā)展為活動(dòng)性狼瘡。有研究表明,孕期SLE的活性可增加2-3倍,比例高達(dá)35%~70%。
妊娠合并SLE最大危害在于不良妊娠結(jié)局,而SLE的進(jìn)一步惡化導(dǎo)致狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病、肺動(dòng)脈高壓等均迫使患者終止妊娠。研究表明妊娠合并SLE患者子癇前期發(fā)生率為25%(正常5%-8%),孕期發(fā)生活動(dòng)性SLE比例為46.4%,發(fā)生子癇前期比例為8.3%,發(fā)生HELLP綜合征比例為4.8%,而早產(chǎn)率和剖宮產(chǎn)率都顯著增高,發(fā)生胎兒丟失的概率是正常女性的2倍,發(fā)生胎兒生長(zhǎng)受限的比例為13.5%。
SLE患者妊娠屬于高危妊娠,對(duì)于沒有生育要求的患者,應(yīng)建議其積極避孕,一旦確診妊娠后應(yīng)積極判斷并監(jiān)測(cè)患者各個(gè)臟器受累情況,以控制病情為前提最低劑量用藥為宜,積極監(jiān)測(cè)各項(xiàng)指標(biāo)及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況,適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。目前SLE妊娠患者風(fēng)濕科及產(chǎn)科隨診建議在妊娠28周前每4周一次,28周后每2周一次。對(duì)于血清學(xué)異常,隨時(shí)有病情變化可能患者,應(yīng)適當(dāng)增加隨診頻率。
參考文獻(xiàn):
[1] Jyoti B,Beatriz T S,Christopher W,et al.Unmet Needs in the Pathogenesis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus [J].Clin Rev Allergy Immunol.2018,55(3): 352–367
[2] Vaishali R M,Abel S F,Esra M,et al.Pathogenesis of Human Systemic Lupus Erythematosus: A Cellular Perspective [J].Trends Mol Med. 2017, 23(7): 615–635
[3] 鄧冉冉,李增彥.妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡61例臨床分析[J].國(guó)際婦產(chǎn)科學(xué)雜志,2017,44(01):95-98