小汗腺汗囊瘤六例報道并文獻復習

滿春花 陳聲利 劉永霞 王建文 陳學超 盧憲梅

1 臨床資料

病例來自山東省皮膚病醫(yī)院2013年1月至2018年7月就診的患者。1例男性兒童，5例中老年女性，病程1～9年。6例均因面部多發(fā)丘疹就診，均訴夏重冬輕，4例無明顯自覺癥狀，2例自覺瘙癢。查體：6例均一般情況可,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：面部見多發(fā)的、囊性透明的、膚色或紅色且略帶藍色的丘疹，直徑約1～3 mm(圖1)。見表1。組織病理示：表皮大致正常，真皮內(nèi)見一囊腔，4例見囊壁由兩層立方形細胞組成(圖2)，2例囊壁僅見單層被擠扁的上皮細胞。1例囊腫下方見小汗腺腺體及導管。1例真皮內(nèi)同時見皮內(nèi)痣。診斷：多發(fā)性小汗腺汗囊瘤(Robinson型)。治療：2例患者應(yīng)用激光治療后復發(fā)，2例患者未治療，2例患者失訪。

2 討論

小汗腺汗囊瘤，是一種來源于小汗腺導管的囊腫，1893年由Robinson首先報道，他認為此病皮損為多發(fā)，幾乎均發(fā)生于工作于濕熱環(huán)境的女性。1973年Smith等[2]報道了另一種類型，皮損多單發(fā)，40%發(fā)生于男性，患者并未長期暴露于濕熱環(huán)境中。此兩種類型被稱為Robinson型和Smith型。Tokura認為前者起源于小汗腺導管部，后者為小汗腺分泌部[3]。de Viragh認為并非如此，他發(fā)現(xiàn)單發(fā)性小汗腺汗囊瘤SMA染色陰性，而SMA在汗腺的分泌部應(yīng)該陽性，因此他認為小汗腺汗囊瘤來源于小汗腺或者大汗腺的導管部[4]。本病好發(fā)于眼周及頰部，也可見于鼻部、軀干、腘窩、外耳及外陰，表現(xiàn)為針頭至豌豆大囊性透明丘疹，淡藍色或棕褐色，穿刺可有液體流出[5]。本組病例皮損均為多發(fā)，發(fā)病部位除眼周、頰部、鼻部外，3例發(fā)病于口周，皮損表現(xiàn)為1～3 mm淡藍色丘疹，均在夏季加重，冬季減輕，6例均為Robinson型。

表1 患者臨床資料

1a：病例1；1b：病例2；1c：病例3；1d：病例4；1e：病例5；1f：病例6

圖16例多發(fā)性小汗腺汗囊瘤面部皮損

2a:真皮內(nèi)可見一囊腔，囊腔底部可見一汗管及一皮脂腺(HE,×100)；2b: 囊壁由兩層立方層細胞組成，右下方可見囊壁與小汗腺導管相通，囊腔內(nèi)見無定形均質(zhì)物(HE,×400)

圖2皮膚組織病理

Alfadley等[6]報道Robinson型小汗腺汗囊瘤發(fā)病年齡為40～70歲，男∶女為1∶8，楊帆報道發(fā)病年齡為6～16歲，男∶女為2∶3[5]，本組病例發(fā)病年齡為3～60歲，男女之比為1∶5。

本病發(fā)病機制尚不清楚，與其起源有爭議一樣，有報道認為小汗腺汗囊瘤起源于小汗腺導管部[6]，也有觀點認為是由于汗液潴留和汗管的擴張或阻塞導致的排泄性的汗腺擴張[7]。組織病理學表現(xiàn)為位于真皮內(nèi)的單房性囊腫，囊壁由兩層小立方形細胞組成，有時僅見被擠扁的單層上皮細胞。連續(xù)切片，有時可見到囊腔與其下方的小汗腺導管相通。囊腫周圍的纖維組織被擠壓可形成假包膜。

常見與本病相關(guān)的遺傳性疾病是Schopf-Schulz-Passarge綜合征、Goltz-Gorlin綜合征，自身免疫性疾病Graves病亦與本病相關(guān)[7,8]。本組病例并未合并上述疾病，1例病例合并皮內(nèi)痣，檢索國內(nèi)外文獻，未見相關(guān)報道，我們推測兩者可能是偶然并發(fā)。

本病需與痱子、汗管瘤、多發(fā)性脂囊瘤、大汗腺汗囊瘤相鑒別。痱子位置表淺，轉(zhuǎn)移至涼爽環(huán)境中可消退。汗管瘤及多發(fā)性脂囊瘤組織學表現(xiàn)可鑒別。大汗腺汗囊瘤與本病的鑒別見表2。對于汗囊瘤的分類和來源，除根據(jù)臨床和組織學特征外，可借助于組化。汗腺的分泌部表達K7、K8、K18、SMA，導管部表達K1/5/10/14；大汗腺分泌部及導管部表達人乳脂球蛋白1，小汗腺不表達[4]。S100蛋白的表達報道不一，有報道S100蛋白表達于小汗腺分泌部的明細胞，在小汗腺的導管部和大汗腺不表達[3,9]。亦有報道其表達于小汗腺的腺泡和導管部[10]。CEA表達于大、小汗腺的分泌部和導管部，對鑒別無意義。

表2 大汗腺汗囊瘤與小汗腺汗囊瘤鑒別

目前此病治療沒有金標準，可手術(shù)切除，但會遺留疤痕，因而不適用于多發(fā)皮損。多發(fā)皮損可進行穿刺引流，但只能暫時緩解癥狀，很快就會復發(fā)[11]。外用1%阿托品或東莨菪堿治療有效。對29例樣本應(yīng)用0.03%阿托品和15%氯化鋁進行自身對照研究，發(fā)現(xiàn)前者療效優(yōu)于后者，而且0.03%阿托品并未產(chǎn)生視力模糊或口腔干燥等不良反應(yīng)[12,13]。應(yīng)用A型肉毒素進行局部注射，療效維持時間可達2～11個月，復發(fā)后再次應(yīng)用有效[14,15]。激光療效報道不一[16,17]，有應(yīng)用異維A酸聯(lián)合CO2激光治療，取得了良好療效，異維A酸使囊腫縮小，減少了激光的副作用[18]。亦有報道應(yīng)用冷凍治療使皮損減少90%以上[19]。