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      面部結(jié)節(jié)病消退過程中繼發(fā)粟丘疹一例

      2019-11-28 02:11:46鄭波玲蘇婷蘇忠蘭張美華魯嚴(yán)
      中華皮膚科雜志 2019年10期
      關(guān)鍵詞:結(jié)節(jié)病肉芽腫真皮

      鄭波玲 蘇婷 蘇忠蘭 張美華 魯嚴(yán)

      1宿遷市泗洪縣人民醫(yī)院皮膚科,江蘇 223900;2南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科210029

      患者女,49歲,面部多發(fā)斑塊3年,白色丘疹1個(gè)月。3年前無(wú)明顯誘因右側(cè)眉弓處出現(xiàn)暗紅色斑塊伴少量鱗屑,無(wú)明顯自覺癥狀;2 年前面部出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié),未予治療。4 個(gè)月前曾來(lái)江蘇省人民醫(yī)院皮膚科行左額部結(jié)節(jié)組織病理檢查:真皮全層至皮下脂肪層見彌漫的由上皮樣細(xì)胞、朗格漢斯細(xì)胞及淋巴細(xì)胞組成的肉芽腫樣結(jié)構(gòu),部分肉芽腫中央見壞死(圖1),抗酸染色陰性,過碘酸雪夫染色陰性。胸部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)示:縱隔及兩側(cè)肺門多發(fā)腫大淋巴結(jié),血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)100 U/L(參考值24 ~139 U/L),診斷為“結(jié)節(jié)病”。予以口服甲潑尼龍8 mg 每日2 次、曲尼司特100 mg 每日3 次,外用吡美莫司乳膏等對(duì)癥治療,斑塊逐漸變平,顏色變淡。近1個(gè)月患者面部紅色斑塊處出現(xiàn)較多白色小丘疹,無(wú)痛癢感。發(fā)病以來(lái)患者無(wú)明顯發(fā)熱、盜汗、體重減輕,飲食習(xí)慣、大小便情況無(wú)改變?;颊呒韧蓄愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史3年余,未予治療。

      圖1 左額部結(jié)節(jié)組織病理(HE×100) 灶性毛囊角栓,灶性角化不全,棘層略肥厚,皮突下延,真皮全層至皮下脂肪層見較彌漫的由上皮樣細(xì)胞、朗格漢斯細(xì)胞及淋巴細(xì)胞組成的肉芽腫樣結(jié)構(gòu),部分肉芽腫中央見壞死 圖2 患者面部結(jié)節(jié)病治療3個(gè)月后,原皮損好轉(zhuǎn),其上發(fā)生簇集分布的針尖至粟粒大小白色堅(jiān)實(shí)丘疹,箭頭所指區(qū)域?yàn)樗谇鹫?2A:額部;2B:左耳部 圖3 皮膚鏡下可見白色堅(jiān)實(shí)丘疹,周圍見毛細(xì)血管擴(kuò)張 圖4 左額部丘疹組織病理(4A:HE×25;4B:HE×100) 真皮內(nèi)見數(shù)個(gè)小的表皮囊腫樣結(jié)構(gòu),部分部位見上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等組成的肉芽腫性結(jié)構(gòu)

      體檢:體溫 36.7 ℃,心率 75 次,呼吸 19 次,血壓132/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心肺腹部無(wú)明顯異常,淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科檢查:雙眉部、額部、右頰部及左耳前見硬幣大小暗紅色斑塊上多發(fā)針尖至粟粒大小白色堅(jiān)實(shí)小丘疹(圖2)。皮膚鏡檢查:可見白色丘疹,周圍見毛細(xì)血管擴(kuò)張(圖3)。實(shí)驗(yàn)室檢查:抗核抗體1∶100;抗干燥綜合征A/Ro60抗體陽(yáng)性。左額部丘疹組織病理:真皮內(nèi)數(shù)個(gè)小的表皮囊腫樣結(jié)構(gòu),個(gè)別部位見少量由上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等組成的肉芽腫性結(jié)構(gòu)(圖4B、4C)。診斷:結(jié)節(jié)病伴發(fā)粟丘疹。

      討論結(jié)節(jié)病是一種可累及多系統(tǒng)的無(wú)干酪樣壞死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病,病因不明。20%的結(jié)節(jié)病患者皮膚受累,疹型變異很大,可為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、皮下結(jié)節(jié)、瘢痕、紅斑及潰瘍等[1]。皮損組織病理主要表現(xiàn)為真皮全層上皮樣細(xì)胞肉芽腫組成的“裸結(jié)節(jié)”。治療主要以糖皮質(zhì)激素為主,本例患者予以甲潑尼龍、曲尼司特治療后,皮疹明顯消退變平。結(jié)節(jié)病皮損消退后一般無(wú)色素減退、萎縮或瘢痕形成[2]。

      粟丘疹為良性腫物或潴留性囊腫,起源于表皮或其附屬器,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性,多見于女性。組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮內(nèi)有大小不一的角囊腫樣結(jié)構(gòu),囊壁由鱗狀上皮構(gòu)成,可見顆粒層,囊內(nèi)充滿角質(zhì)物[3]。多數(shù)認(rèn)為粟丘疹起源于毛囊漏斗部及汗腺導(dǎo)管,常繼發(fā)于盤狀紅斑狼瘡、彈性假黃瘤、扁平苔蘚,創(chuàng)傷、腎移植、大皰性皮膚病愈合后也可發(fā)生粟丘疹[4],推測(cè)以上疾病可破壞毛囊漏斗部或汗腺導(dǎo)管結(jié)構(gòu),使其異常擴(kuò)張形成粟丘疹。

      本例患者治療后在結(jié)節(jié)病皮疹消退過程中皮損處出現(xiàn)粟丘疹,原因不清。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)蕈樣肉芽腫治療后消退過程中亦會(huì)出現(xiàn)粟丘疹,提示疾病緩解[5]。本例患者在出現(xiàn)粟丘疹的同時(shí)組織病理中上皮樣細(xì)胞肉芽腫較前基本消失,不排除出現(xiàn)粟丘疹是結(jié)節(jié)病好轉(zhuǎn)的表現(xiàn),其機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

      利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

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