徐艷江， 楊汝斌， 王敏華, 黃玲

(大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，云南 大理 671000)

1 臨床資料

患者女，55歲。因“軀干、雙上臂、前臂褐色斑丘疹7年，加重半年” 于2019年7月4日至我科就診。患者7年前無明顯誘因下軀干、雙上臂、前臂出現(xiàn)散在、分布均勻、對稱皮疹，以軀干較多，無自覺癥狀，多次就診外院皮膚科，診斷為“老年斑”，未予特殊處理。半年來無明顯誘因皮疹逐漸增多，遂至我院就診。 既往史：無特殊。家族史：其父母已故，是否患有該疾病不詳。育有2女，長女33歲，3年前于軀干四肢開始出現(xiàn)類似皮疹,無自覺癥狀，近1年來皮疹增多；次女無類似病史。

圖1淺表播散型汗孔角化病患者臨床表現(xiàn):軀干(1A、1B)散在對稱性的針尖至黃豆大小的圓形或不規(guī)則形棕色斑丘疹，中央萎縮，邊緣堤狀隆起

Fig.1Clinical pictures of the patient with superficial disseminated porokeratosis: the trunk (1A、1B) was scattered symmetrically by rounded or irregularly shaped brown maculopapules in the size of pinpoint to soybean, with central atrophy and marginal dyke-like ridges.

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：軀干、雙上臂、前臂可見散在對稱、播散性分布的針尖至黃豆大小的圓形或不規(guī)則形的褐色斑丘疹，邊界清楚，中央萎縮凹陷,邊緣堤狀隆起(圖1A、1B)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)，肝、腎功能等檢查未見異常。皮損病理檢查：角質(zhì)層可見角化不全細(xì)胞柱，其下顆粒層消失，棘層內(nèi)有角化不良細(xì)胞，真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(圖2)。

診斷：淺表播散型汗孔角化病。

2 討論

汗孔角化癥(porokeratosis，PK)是一種較少見的常染色體顯性遺傳的慢性進(jìn)行性角化性皮膚病，可在一個(gè)家族幾代成員中發(fā)病[1]。長期使用免疫抑制劑，如骨髓移植或腎移植術(shù)后,日光暴曬，光電子束輻射，光化學(xué)物質(zhì)治療和慢性皮膚損傷等也可誘發(fā)或加劇皮損[2]。曾有報(bào)道一白癜風(fēng)患者進(jìn)行窄譜紫外線治療后出現(xiàn)汗孔角化癥[3]。有學(xué)者研究表明甲羥戊酸通路的二次基因突變可導(dǎo)致線狀型汗孔角化癥[4]。本例患者無明顯誘發(fā)因素，其長女有類似病史，考慮其發(fā)病與遺傳有關(guān)。國內(nèi)除經(jīng)典斑塊型(Mibelli型)外，尚且有淺表播散型、單側(cè)線狀型、播散性淺表性光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型、點(diǎn)狀型、丘疹型、疣狀斑塊型、混合型等異型[2]。淺表播散型主要累及四肢，少見于黏膜、掌跖等部位，常表現(xiàn)為無癥狀或輕度瘙癢的角化性小丘疹，直徑2～7 mm不等，顏色為膚色至紅色，隨病情的進(jìn)展,皮疹呈放射性擴(kuò)展，中央陳舊性萎縮，外圍形成邊界清楚、略隆起、有溝槽的角化邊緣[5]。組織病理檢查特征性表現(xiàn)為表皮角化不全柱，其下方的顆粒層變薄或消失，棘層細(xì)胞排列不規(guī)則，有時(shí)可見角化不良細(xì)胞。真皮淺層血管周圍不同程度淋巴、組織細(xì)胞浸潤。本例患者既往多次誤診為“老年斑”，但結(jié)合皮損特點(diǎn)、病理及家族史可診斷為淺表播散型汗孔角化病。

圖2皮損組織病理：表皮凹陷處可見角化不良細(xì)胞柱，其下方無顆粒層，真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(HE，200×)

Fig.2Histopathology: a column of poorly keratinized cells with no granular layer in the depressed area of the epidermis, and perivascular infiltration of lymphocytes in the superficial dermis (HE staining,200×).

目前國際上尚無治療汗孔角化癥的標(biāo)準(zhǔn)，近年來對局限皮疹可外用角質(zhì)剝脫劑，采用冷凍、電灼、手術(shù)切除或CO2激光等治療方法[6]。目前二氧化碳激光為汗孔角化癥的首選治療方案，國內(nèi)外均有激光治療該病具有療效較好且副作用小的優(yōu)點(diǎn)的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[7-8]。此外，Atzmony等[9]予洛伐他汀治療汗孔角化癥取得較為滿意的療效。部分學(xué)者認(rèn)為本病有惡變可能，建議對于局限性的皮損最好予以手術(shù)切除或破壞，對于皮損較廣泛者，應(yīng)定期隨訪，遇有在角化性斑塊上發(fā)生增殖性損害時(shí)，應(yīng)及時(shí)取材行活檢，一旦有癌變趨勢即應(yīng)切除、冷凍、電灼或作激光治療。因本例患者皮損較為廣泛，且拒絕行激光治療，予外用維A酸軟膏后病情稍有改善。