祁海杰 汪 力 皮名安

(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院心胸外科，武漢 430016)

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是僅次于肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)的第二常見的先天性肺發(fā)育異常，主要病理改變是無呼吸功能的肺組織、氣管支氣管樹與正常肺組織無交通，形成分隔，并接受體循環(huán)供血。隔離的肺組織易繼發(fā)感染，對正常肺組織產(chǎn)生壓迫，還可發(fā)生咯血、惡變等，因此一經(jīng)診斷即有手術(shù)指征[1]。外科手術(shù)切除隔離肺組織是主要的治療方法。隨著小兒胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，其在肺隔離癥中的應(yīng)用逐年增加。本研究回顧性分析我院2018年1～12月連續(xù)30例胸腔鏡治療小兒肺隔離癥資料，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組30例，男19例，女11例。年齡2天～13歲4個(gè)月，中位數(shù)7.5月。其中2例<30天，胎兒期超聲提示左側(cè)膈疝，出生后出現(xiàn)呼吸困難行呼吸機(jī)支持通氣，行左側(cè)膈疝修補(bǔ)，術(shù)中見合并左側(cè)膈肌內(nèi)隔離肺；7例孕期超聲檢查提示肺部包塊影，懷疑隔離肺，出生后行CT明確診斷；1例因胸痛行CT檢查，提示隔離肺并胸腔積液；其余20例均因“呼吸道感染”行胸片檢查提示異常影，進(jìn)一步行CT檢查明確診斷。28例術(shù)前診斷隔離肺，CT提示隔離肺位于右下肺10例，左下肺18例。2例隔離肺感染，術(shù)前均有發(fā)熱，血常規(guī)白細(xì)胞和C反應(yīng)蛋白(CRP)升高，給予抗感染治療，感染控制后手術(shù)。1例因“呼吸道感染”行胸部CT檢查提示下葉隔離肺合并感染，抗生素治療1個(gè)月，血常規(guī)白細(xì)胞、CRP正常，無發(fā)熱。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：隔離肺一經(jīng)診斷則安排胸腔鏡手術(shù)，如有感染癥狀，需感染控制后手術(shù)。

1.2 麻醉方法

3個(gè)月以下患兒原則上使用帶氣囊或不帶氣囊的氣管插管行雙肺通氣，術(shù)側(cè)胸腔采取低流量CO2人工氣胸[2](2～6 L/min，4～8 mm Hg)暴露操作空間；3個(gè)月以上患兒采取不帶氣囊的氣管插管，在纖維支氣管鏡(直徑2.8 mm)引導(dǎo)下行健側(cè)肺支氣管插管單肺通氣，操作視野暴露欠佳時(shí)亦可建立CO2人工氣胸。

均采取定容型呼吸模式，潮氣量6～8 ml/kg，呼吸頻率25～45次/min，吸呼比1∶1.5～2.0，呼氣末正壓通氣(PEEP)2～4 cm H2O，維持最大氣道壓力(Pmax)<35 cm H2O[2]。均行頸內(nèi)靜脈置管，行心電、脈搏氧飽和度(SpO2)、有創(chuàng)血壓、呼氣末CO2分壓(PetCO2)、氣道壓力、壓力-容量曲線監(jiān)測，結(jié)合術(shù)中視野暴露情況調(diào)整呼吸參數(shù)，維持心率(HR)嬰幼兒100～140次/min、>3歲80～100次/min，平均動(dòng)脈壓(MBP)50～80 mm Hg，SpO2>90%，PetCO2<70 mm Hg，Pmax<35 cm H2O。通氣氧合不佳者(SpO2<90%、PetCO2>60 mm Hg)行動(dòng)脈血?dú)夥治觯魟?dòng)脈血氧分壓(PaO2)<60 mm Hg或動(dòng)脈血CO2分壓(PaCO2)>70 mm Hg則暫停手術(shù)，待通氣氧合好轉(zhuǎn)后繼續(xù)手術(shù)；若通氣氧合和操作視野仍不能維持，則中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。

1.3 手術(shù)方法

胸腔鏡手術(shù)取患側(cè)三孔法，根據(jù)隔離肺的位置選擇肋間隙進(jìn)胸。下肺居多，多采用腋中線第8或9肋間為觀察孔，腋后線第6或7肋間和腋前線第4或5肋間隙為操作孔。葉外型多用Hem-o-lok結(jié)扎滋養(yǎng)血管后完整切除隔離肺組織。葉內(nèi)型Hem-o-lok結(jié)扎滋養(yǎng)血管后采取切割吻合器切除隔離肺組織。切除的隔離肺組織經(jīng)觀察孔或腋后線操作孔取出，必要時(shí)將組織剪成小條塊狀取出。中轉(zhuǎn)開胸者取腋后線與腋前線的連線切開皮膚和肌層，經(jīng)第4肋間隙入胸腔。

2 結(jié)果

30例均順利完成手術(shù)，術(shù)中證實(shí)葉內(nèi)型17例，葉外型13例，其中膈肌內(nèi)3例(圖1)(包括2例術(shù)前診斷左側(cè)膈疝的新生兒術(shù)中見合并左側(cè)膈肌內(nèi)隔離肺，1例術(shù)前診斷左下肺隔離肺)。1例術(shù)前CT提示葉內(nèi)型隔離肺，可疑肺囊腫，術(shù)中行隔離肺葉楔形切除，術(shù)后病理提示隔離肺合并肺囊腫；2例術(shù)前隔離肺合并感染者術(shù)中證實(shí)；1例因胸痛行CT檢查，提示葉外型隔離肺，行腔鏡探查時(shí)見胸腔積血，進(jìn)一步探查見滋養(yǎng)血管扭轉(zhuǎn)，隔離肺組織出血梗死(圖2)；其余均為單純性隔離肺。單滋養(yǎng)血管27例(圖3)(其中胸主動(dòng)脈供血24例，膈肌血管供血3例)，2支或3支血管供血2例(圖4)，肺循環(huán)體循環(huán)雙重供血1例。全胸腔鏡下隔離肺切除25例，1例葉內(nèi)型隔離肺滋養(yǎng)血管和肺血管雙重供血，胸腔鏡下行滋養(yǎng)血管夾閉。4例中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)：1例為葉內(nèi)型隔離肺合并感染，經(jīng)規(guī)范抗生素治療10天后高熱控制，僅間斷低熱(<38 ℃)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和CRP下降，但肺部病灶無明顯吸收，行胸腔鏡探查，見胸腔粘連嚴(yán)重，中轉(zhuǎn)開胸行左下肺葉切除；1例為新生兒，孕后期超聲提示左側(cè)膈疝，生后呼吸困難，于生后第2天手術(shù)，腔鏡探查左側(cè)膈疝合并膈肌內(nèi)隔離肺，膈肌血管供血，術(shù)中胸腔容積小，疝還納困難，中轉(zhuǎn)開胸行膈疝修補(bǔ)+膈肌內(nèi)隔離肺切除術(shù)；1例為葉內(nèi)型隔離肺單肺通氣困難，低流量人工氣胸仍暴露欠佳，中轉(zhuǎn)開胸行右下葉肺切除術(shù)；1例為葉外型隔離肺，游離滋養(yǎng)血管時(shí)破裂出血，開胸結(jié)扎滋養(yǎng)血管后行右下隔離肺葉切除術(shù)，未輸血。

圖1 膈肌內(nèi)隔離肺 圖2 葉外型隔離肺出血梗死 圖3 隔離肺單滋養(yǎng)血管圖4 隔離肺多滋養(yǎng)血管

手術(shù)時(shí)間11例葉外型胸腔鏡肺葉切除術(shù)(41.3±23.4)min，4例葉內(nèi)型胸腔鏡肺葉切除術(shù)75、45、81和91 min，10例葉內(nèi)型胸腔鏡肺葉楔形切除術(shù)(54.2±28.6)min，1例滋養(yǎng)血管夾閉23 min，4例中轉(zhuǎn)開胸分別為59、105、82和85 min。無支氣管胸膜瘺、呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，無死亡。25例胸腔鏡手術(shù)MBP(63.45±18.51)mm Hg，SpO2(96.54±4.5)%，PetCO2(40.62±16.58)mm Hg，Pmax(21.52±8.95)cm H2O。術(shù)后住院(8.2±3.9)d，均順利出院。術(shù)后隨訪4～15個(gè)月，中位數(shù)10.2月，均恢復(fù)順利，無反復(fù)肺部感染，無咯血。

3 討論

小兒肺部疾病多為先天性疾病，肺部發(fā)育不完善，胸腔小，對手術(shù)的耐受力和操作便捷性均不及成人。20世紀(jì)90年代后期小兒胸腔鏡技術(shù)逐漸開展，隨著麻醉通氣技術(shù)的提高，小兒胸腔鏡技術(shù)近10來年發(fā)展迅速，與成人胸腔鏡間的差距逐漸縮短[3,4]。我科2018年共收治30例肺隔離癥，其中胸腔鏡下順利完成26例，因此我們認(rèn)為大部分肺隔離癥患兒可在胸腔鏡下完成手術(shù)。小兒肺通氣生理的特殊性如下[5]：①胸廓軟，側(cè)臥位時(shí)易壓縮健側(cè)肺，使功能殘氣量變小，造成健側(cè)肺在潮氣呼吸下部分氣道閉合；②體型小，健側(cè)和患側(cè)肺之間的流體壓力梯度小，相比成人而言患側(cè)肺血流灌注增加，而健側(cè)肺血流灌注減少，造成通氣/血流比值(V/Q)失衡；③需氧量較成人高，嬰幼兒為6～8 ml/(kg·min)，成人為2～3 ml/(kg·min)；④氣管支氣管內(nèi)徑小，最小號的雙腔氣管導(dǎo)管為26號，僅可用于8歲以上的兒童。小兒肺的生理特點(diǎn)對胸腔鏡手術(shù)和麻醉提出了更高要求。

良好的麻醉和術(shù)中通氣氧合控制是小兒胸腔鏡手術(shù)順利完成的先決條件。原則上所有年齡患兒均可在超細(xì)纖維支氣管鏡的引導(dǎo)下完成支氣管插管行單肺通氣，然而我們對小嬰兒行支氣管插管，當(dāng)變動(dòng)體位為側(cè)臥位時(shí)易出現(xiàn)插管移位，滑脫至氣管，造成單肺通氣失敗，故在改變體位后應(yīng)通過聽診和纖維支氣管鏡檢查再次確認(rèn)導(dǎo)管位置。此外，小嬰兒單肺通氣時(shí)易出現(xiàn)氣道壓高、CO2潴留和低氧血癥，甚至循環(huán)不穩(wěn)定。因此，我們對3個(gè)月以下的小嬰兒常規(guī)不使用單肺通氣，而是采取雙肺通氣結(jié)合低流量CO2人工氣胸的方法完成胸腔鏡手術(shù)。術(shù)中可采取允許性高碳酸血癥(permissive hypercapnia,PHC)管理，即允許PetCO2<70 mm Hg或PaCO2<70 mm Hg，維持pH≥7.20，有利于減少由于過高壓力或過大潮氣量所導(dǎo)致的機(jī)械通氣相關(guān)性肺損傷。PHC可增加心排血量，提高肺順應(yīng)性，減少肺內(nèi)分流，改善通氣/血流比；引起氧解離曲線右移，促使氧釋放；引起微血管擴(kuò)張，改善組織灌注[6]。術(shù)中還可給予PEEP 2～4 cm H2O，可增加功能殘氣量，擴(kuò)張萎陷的肺泡，改善氧合。術(shù)中控制PetCO2<70 mm Hg，根據(jù)情況可每30 min行動(dòng)脈血?dú)獗O(jiān)測，控制PaO2>60 mm Hg、PaCO2<70 mm Hg和pH≥7.20。同時(shí)，術(shù)中生命體征監(jiān)測非常重要，我們常規(guī)行心電、SpO2、有創(chuàng)血壓、PetCO2、氣道壓力、壓力-容量曲線監(jiān)測，并結(jié)合術(shù)中視野暴露情況調(diào)整呼吸參數(shù)，維持HR嬰幼兒100～140次/min、3歲以上80～100次/min，MBP 50～80 mm Hg，SpO2>90%，PetCO2<70 mm Hg，Pmax<35 cm H2O。本組1例葉內(nèi)型隔離肺單肺通氣困難，PaO2<60 mm Hg，建立人工氣胸后循環(huán)不穩(wěn)定，中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)順利。在通氣模式方面，我們認(rèn)為可在嚴(yán)密氣道壓力監(jiān)測下采取定容通氣模式，因?yàn)樾盒乩洠瑐?cè)臥位時(shí)易壓縮健側(cè)肺造成健側(cè)肺在潮氣呼吸下出現(xiàn)部分氣道閉合，定容通氣有利于保證氧合。

手術(shù)操作方面，因小兒胸腔容積小，操作空間有限，如單肺通氣效果不理想可以采取低流量CO2人工氣胸，有助于暴露視野。葉外型隔離肺體積常較葉內(nèi)型小，對操作空間需求低，一般Hem-o-lok結(jié)扎滋養(yǎng)血管后即可順利完整切除隔離肺組織。本組1例葉外型隔離肺，游離滋養(yǎng)血管時(shí)發(fā)生破裂出血，中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。滋養(yǎng)血管通常直接由降主動(dòng)脈發(fā)出，直徑粗或多支血管供血，肌層薄，彈力纖維發(fā)育差，常與下肺韌帶粘連，是造成游離時(shí)破裂出血的主要原因，操作時(shí)需謹(jǐn)慎。一旦發(fā)生出血，常不易控制，建議立即中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)，避免出現(xiàn)失血性休克。同時(shí)，葉外型易出現(xiàn)膈肌內(nèi)隔離肺和合并膈疝、血管扭轉(zhuǎn)等情況，胸腔鏡處理時(shí)需仔細(xì)操作，盡量避免膈肌破裂或出血[7]。本組1例因胸痛行CT檢查，提示葉外型隔離肺，行腔鏡探查時(shí)見胸腔積血，進(jìn)一步探查見滋養(yǎng)血管扭轉(zhuǎn)，隔離肺組織出血梗死(圖2)。3例葉外型隔離肺位于膈肌內(nèi)，2例順利胸腔鏡下切除，包括1例新生兒，另1例新生兒隔離肺合并膈疝，因操作困難而中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。

葉內(nèi)型隔離肺通常與正常肺組織分界不清，可采取楔形切除、肺葉切除或肺段切除。葉內(nèi)型隔離肺較葉外型有較高的感染機(jī)率，一旦出現(xiàn)感染，將顯著增加操作難度，且合并感染時(shí)行肺葉切除的機(jī)率較楔形切除、肺段切除高，易出現(xiàn)支氣管胸膜瘺。故建議葉內(nèi)型隔離肺盡早手術(shù)，減少感染發(fā)生的機(jī)率[8]。一般可在3～6月齡行手術(shù)切除，此階段患兒多數(shù)沒有出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥，局部粘連較輕，解剖清晰，手術(shù)操作相對容易，且單肺通氣較小嬰兒成功率高，耐受性好[9]。一旦出現(xiàn)隔離肺感染，建議感染控制1～2個(gè)月后擇期手術(shù)；對于規(guī)范抗生素治療1～2周后仍反復(fù)發(fā)熱，病灶無明顯吸收，感染仍控制欠佳者，也可考慮手術(shù)切除，但感染期常出現(xiàn)胸腔粘連，組織脆，滋養(yǎng)血管顯露欠佳，易出血，中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)機(jī)率增高。本組1例葉內(nèi)型隔離肺合并感染的13歲兒童，經(jīng)規(guī)范抗生素治療10天后高熱控制，僅間斷低熱(<38 °C)，但肺部病灶無明顯吸收，行胸腔鏡探查，因胸腔粘連嚴(yán)重、廣泛滲血而中轉(zhuǎn)開胸行肺葉切除。另1例因“呼吸道感染”行胸部CT檢查提示下葉隔離肺合并感染，給予抗生素治療7天后體溫恢復(fù)正常，血常規(guī)白細(xì)胞下降，復(fù)查CT病灶有吸收，口服抗生素1個(gè)月后再次復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞、CRP正常，無發(fā)熱等感染癥狀，順利在胸腔鏡下行隔離肺切除術(shù)。

綜上，我們認(rèn)為胸腔鏡治療小兒肺隔離癥安全可行，絕大部分患兒可首選胸腔鏡手術(shù)，術(shù)中可根據(jù)年齡選擇不同的麻醉肺通氣策略。允許性高碳酸血癥策略和嚴(yán)密的生命體征監(jiān)測是小兒胸腔鏡手術(shù)順利實(shí)施的保證。如新生兒胸腔小，合并其他操作困難，或感染，胸腔粘連，或隔離肺體積大，單肺通氣或人工氣胸仍暴露欠佳，或滋養(yǎng)血管出血，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。