葉丹

【摘要】 戈謝病為常染色體隱性遺傳性的類脂質(zhì)代謝障礙性疾病，是由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導(dǎo)致的 集體葡萄糖腦苷脂酶活性缺乏，造成葡萄糖腦苷脂在肝、肺、脾、骨骼，甚至腦的巨噬細胞溶酶體儲積，形成典型的貯積細胞，也就是戈謝細胞，繼而引起的一系列癥狀。脊柱側(cè)凸 （Scoliosis）是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段向側(cè)方彎曲伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊柱畸形戈謝病屬罕見病，國內(nèi)報道不多，同時合并少年型脊柱側(cè)彎病例國內(nèi)文獻未見報道 ，現(xiàn)結(jié)合病例進行討論 ，總結(jié)護理經(jīng)驗 ，提高罕見病的護理水平 。2019年，我院1例行少兒型脊柱側(cè)彎合并戈謝病手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，現(xiàn)將報告如下。

【關(guān)鍵詞】戈謝病;少年型脊柱側(cè)彎;護理

【中圖分類號】 R543

【文獻標識碼】B

【文章編號】2095-6851（2020）06-216-01

1 病例簡介

患者，男，9歲。因“發(fā)現(xiàn)脊柱后凸畸形7年余 ”于2019年7月27日入院?；颊呒韧懈曛x病病史，脾臟切除史術(shù)后2年。以伊米甘酶治療。入院診斷為：1.脊柱側(cè)凸2.戈謝病3.脾臟切除史。查體：神清，刀削背。全脊柱攝片示：脊柱胸段向左后后突，腰段向右側(cè)突。受限制不等長，右下肢較左下肢長約5mm。四肢肌力感覺正常。胃擴大，突入胸腔可能。凝血酶原時間為15.1s，凝血酶原活動度為73.經(jīng)一系列圍手術(shù)期護理，于2019年7月31日在全身麻醉下行脊柱后凸截骨矯形內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中過程順利，出血300ml，自體血回輸250ml，異體血300ml。術(shù)后返回病房。四肢肌力感覺無異，引流管通暢，順利返回病房。8月1日患者嘔吐多次，未見明顯肛門排氣，腹脹腹痛，腹部聽診腸鳴音明顯減弱。白蛋白29.6g/L，鈉132mmol/L，D-二聚體2100，凝血酶原時間16.4s，凝血酶原活動度64.0，紅細胞計數(shù)13.9，血紅白蛋白96g/L。予禁食禁飲，甘油灌腸劑110ml灌腸QD，人血白蛋白50mlQD，氯化鉀片0.5g口服TID。于術(shù)后第三天拔除引流管，術(shù)后第6天恢復(fù)正常飲食，術(shù)后第7天下床活動，術(shù)后恢復(fù)良好，于2019年8月9日出院。

2 護理

2.1 圍手術(shù)期護理

2.1.1 完善術(shù)前各項檢查 除了常規(guī)檢查外還應(yīng)根據(jù)心肺功能完善心超，肺功能，肝膽胰脾檢查。關(guān)注血常規(guī)，凝血譜，血栓彈力圖的結(jié)果。由于患者年齡小，手術(shù)大，特邀請血液內(nèi)科，胸外科，兒科及消化內(nèi)科會診，共同參與，團隊協(xié)作，排除手術(shù)風(fēng)險及減少術(shù)后并發(fā)癥。

2.1.2 術(shù)前訓(xùn)練 由于術(shù)后傷口，管道及疼痛等原因，患者臥床一段時間，應(yīng)提前做好床上排便，自主咳嗽，腹部順時針按摩等訓(xùn)練。術(shù)前應(yīng)指導(dǎo)病人加強營養(yǎng) ，學(xué)會床上進食，以及床上解大 、小便 ，以適應(yīng)術(shù)后體位[1]。床上排便訓(xùn)練：指導(dǎo)患者及家屬床上便器的使用方法，放置的位置，臀部保護的方法等，并給予實用練習(xí)。自主咳嗽訓(xùn)練：指導(dǎo)患者坐位，身體微微向前傾，緩慢深呼吸幾次最后深吸一口氣，屏氣幾秒后張口連咳3聲，用手按壓腹部，咳嗽結(jié)束，縮唇將余氣盡量排出[2]。

2.1.3 心理護理 由于患兒病程長 ，處于生長發(fā)育階段 ，易產(chǎn)生恐懼 、悲觀心 理 ，因此我們在配合醫(yī)生進行治療的同時，應(yīng)主動于家屬及患兒溝通，了解患兒心理狀態(tài)，予耐心細致的心理疏導(dǎo)，鼓勵關(guān)心患兒，取得配合。治療操作盡量集中，動作輕柔，細致，減少患兒恐懼。幫助患兒及家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.2 術(shù)后護理

2.2.1 胃腸道管理 由于手術(shù)為全身麻醉，脊柱矯形術(shù)后過度牽拉迷走神經(jīng)，腸系膜上動脈，極易發(fā)生腸麻痹。該患兒術(shù)后返回病房予半流飲食。但胃納差。術(shù)后第二日，患兒出現(xiàn)嘔吐多次，為胃內(nèi)容物。嘔吐時予及時將患兒頭偏向一側(cè)，防止誤吸，及時清潔口腔，并做好解釋及患兒安撫，減輕患兒恐懼及家屬焦慮。根據(jù)醫(yī)囑予止吐藥物治療。觀察嘔吐物量形狀等，排查有無出血可能?；純簢I吐好轉(zhuǎn)后出現(xiàn)腹痛、腹脹。查體：腹肌緊張，據(jù)按，腹部稍膨隆，聽診腸鳴音減弱。急診腹部平片示：腸腔積氣明顯。予禁食禁飲。由于家屬拒絕及患兒不配合，未行胃腸減壓。醫(yī)囑予甘油灌腸劑110ml灌腸QD。術(shù)后三日，患兒腹痛腹脹緩解，予協(xié)助家屬行順時針按摩腹部 5～ 10min或用熱水毛巾行下腹部熱敷 ，可促進胃腸道蠕動 ，促進排氣 。并給予促消化藥及胃腸動力藥物治療。同時加強腸外營養(yǎng)，注意維持水電解質(zhì)平衡?；純盒g(shù)后第六日逐漸恢復(fù)胃腸動力，予流質(zhì)飲食過渡到半流飲食再到正常飲食?；謴?fù)飲食后需指導(dǎo)家屬加強營養(yǎng)，多進食新鮮蔬菜水果，及含蛋白高的食物。并注重色、香味的配合，調(diào)動患兒食欲?；颊邫z驗白蛋白為29.6g/L，鈉132，鉀3.23，血紅蛋白76，繼續(xù)加強營養(yǎng)，及時補充液體及鉀鈉等電解質(zhì)，維持水電平衡，并予靜脈營養(yǎng)支持。

2.2.2 傷口引流及脊髓神經(jīng)功能的觀察 戈謝病引起的血小板減少及出凝血時間改變均可引起出血，因此要密切觀察病人的精神狀態(tài)、生命體征、尿量等變化，注意引流量多的變化，及時判斷有無繼發(fā)性出血或活動性出血，并做好記錄[3]。脊柱截骨矯形術(shù)中脊髓可能被牽拉或缺血而受損 ，加上周圍水腫組織的水腫壓迫 ，術(shù)后出血等容易引起脊髓神經(jīng)功能障礙 ，護士應(yīng)嚴密進行監(jiān)測 。術(shù)后返回病房應(yīng)取得患者配合，檢查四肢肌力感覺，并在術(shù)后護理中每2小時嚴密觀察雙下肢感覺 、 運動功能及括約肌功能 ，并與術(shù)前比較 .如出現(xiàn)異常情況及時回報處理。評估傷口引流情況，引流液的量色性狀，是否有活動性出血和腦脊液漏等。每2小時協(xié)助翻身時評估傷口有無腫脹，滲出等。嚴密檢測血小板、D-二聚體、血紅蛋白、及C反應(yīng)蛋白的變化，術(shù)后2-3天每日行血常規(guī)檢查。該患兒術(shù)后傷口普通引流袋一根，術(shù)后第一天引流量450ml，術(shù)后第二天引流量為200ml。術(shù)后第三天90ml，予順利拔除引流管。后續(xù)也并未出現(xiàn)傷口滲出，腫脹，腦脊液漏等癥狀。肌力感覺無異常。

2.2.3 功能鍛煉予活動的指導(dǎo) 術(shù)后早期、合理的功能鍛煉可以減少術(shù)后的并發(fā)癥，并且為盡早離床活動創(chuàng)造條件。術(shù)前應(yīng)向患者宣教術(shù)后功能鍛煉的重要性 ，以取得配合 。術(shù)后返回病房根據(jù)患者情況即可指導(dǎo)行雙下肢踝泵運動，術(shù)后拔除引流管后可行直腿抬高及腰背肌功能鍛煉。并可在患者耐受的情況下床頭搖高坐起，過渡到下床活動。由于該患兒年齡小，配合度不佳，護士應(yīng)取得家屬配合，在家屬的協(xié)助下指導(dǎo)。并根據(jù)情況給予一定的鼓勵。

小結(jié)

本例戈謝病患兒在入院前已行系統(tǒng)戈謝病治療，合并少兒型脊柱側(cè)彎行擇期手術(shù)治療。應(yīng)在術(shù)前完善相關(guān)檢查，尤其是肝膽胰B超，心超等檢查，仔細評估手術(shù)風(fēng)險。術(shù)前做好術(shù)中備血，術(shù)后觀察出血情況，預(yù)防活動性出血。做好腹部體征的觀察及相關(guān)飲食的宣教，防止腸系膜上動脈綜癥。在患兒恢復(fù)良好的狀態(tài)下取得患兒及家屬的配合早期行功能鍛煉及下床活動。早日恢復(fù)康復(fù)出院。

參考文獻：

[1] 陳春萍 脊柱側(cè)彎手術(shù)治療的護理體會[J].現(xiàn)代 醫(yī)藥衛(wèi)生.2009，25（4） ：586-587.

[2] 李文蓮，金衛(wèi)紅。術(shù)前訓(xùn)練對經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)患者的影響[J].上海護理，2011，11（3）：49-51

[3] 吳國霞，曹晶，申艷.1例 Peutz-Jeghers綜合征病人的護理[J]. 全科護理 ，2010，8（6A）：1502—1503.