劉明明，陳鳳鳴，王 雷

臨床資料

患者，男，42 歲。因左眉上方皮下結(jié)節(jié)3 年，于2018 年11 月14 日就診。3 年前，無(wú)明顯誘因患者左眉上方出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，未予重視，皮損逐漸增大，無(wú)自覺(jué)癥狀，遂在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切除，組織病理提示為汗腺瘤。1 年后皮損原部位復(fù)發(fā)，并逐漸增大。系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科情況：左眉上方可見(jiàn)一直徑約2 cm 結(jié)節(jié)，表面光滑，局部可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，質(zhì)硬，無(wú)壓痛（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能，心電圖，胸部X 線檢查未見(jiàn)明顯異常。皮損組織病理：網(wǎng)籃狀角化，真皮內(nèi)可見(jiàn)界限清楚的腫瘤團(tuán)塊，由大量的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞胞質(zhì)豐富，呈嗜酸性，部分細(xì)胞核偏向一側(cè)，類似漿細(xì)胞形態(tài)，細(xì)胞異形性不明顯，瘤細(xì)胞周圍可見(jiàn)黏液樣基質(zhì)，僅見(jiàn)少量軟骨樣結(jié)構(gòu)及腺腔分化（圖2）。免疫組化染色：AE1/ AE3 陽(yáng)性，S-100 蛋白陽(yáng)性，EMA 和SMA局部陽(yáng)性，CAM5.2 陽(yáng)性，Calponin 陰性（圖3）。診斷：皮膚肌上皮瘤。治療：手術(shù)完整切除。隨訪4 個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 皮膚肌上皮瘤患者左眉弓皮損

討論

肌上皮瘤（myoepithelioma）是起源于腺體肌上皮細(xì)胞的良性腫瘤，最常見(jiàn)的腺體為唾液腺[1]。本病發(fā)病機(jī)制不明，有文獻(xiàn)報(bào)道本病存在遺傳學(xué)改變，約50%患者出現(xiàn)EWSR1基因重排陽(yáng)性，罕見(jiàn)FUS基因重排及其他基因的異常[2-5]。本病罕見(jiàn)，可發(fā)生于軟組織、皮膚和骨骼[6]，發(fā)病年齡由兒童到老年不等，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異[2,7]。皮膚肌上皮瘤（cutaneous myoepithelioma）臨床多表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性結(jié)節(jié)，皮損邊界清楚，多發(fā)生于頭頸和四肢，也可累及軀干。

皮膚肌上皮瘤的組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，無(wú)包膜，腫瘤細(xì)胞由肌上皮細(xì)胞組成，極少見(jiàn)到導(dǎo)管分化。高倍鏡下可以見(jiàn)到瘤細(xì)胞呈梭形、上皮樣、漿細(xì)胞樣、組織細(xì)胞樣等多種細(xì)胞形態(tài)，有時(shí)可見(jiàn)黏液樣基質(zhì)，也可出現(xiàn)軟骨或骨性分化[8]。免疫組化染色通常顯示上皮標(biāo)志物AE1/AE3 和S-100 蛋白共同表達(dá)，而上皮細(xì)胞膜抗原EMA 表達(dá)不等[2]。本例患者組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)界限清楚的腫瘤團(tuán)塊，瘤團(tuán)內(nèi)可見(jiàn)軟骨樣結(jié)構(gòu)及黏液樣物質(zhì)沉積，極少部分導(dǎo)管分化，與既往文獻(xiàn)報(bào)道類似。瘤團(tuán)內(nèi)可見(jiàn)大量的上皮樣細(xì)胞增生，并同時(shí)表達(dá) AE1/ AE3、S-100 蛋白，EMA 局灶性表達(dá)，Calponin 陰性。

本病主要與皮膚混合瘤相鑒別。皮膚混合瘤也可以出現(xiàn)肌上皮分化，但以導(dǎo)管分化為主，部分學(xué)者認(rèn)為良性皮膚混合瘤和皮膚肌上皮瘤是譜系性疾病，通常將不出現(xiàn)或極少出現(xiàn)管腔分化的混合瘤稱為肌上皮瘤[9]。

本病治療以手術(shù)切除為主[10,11]，但部分患者術(shù)后可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)切除皮損即可。

圖2 皮膚肌上皮瘤患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 皮膚肌上皮瘤患者皮損免疫組化（DAB法）