高 文

Wallenberg綜合征又稱延髓背外側綜合征，是指由于小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)或(和)椎動脈病變所導致的一系列臨床綜合征。早在1895年首先由Wallenberg[1]報道。1901年Wallenberg[1]報道了第二例病例，并且尸檢證明是由小腦后下動脈起始段血栓形成所致。小腦后下動脈在臨床上為血栓形成或栓塞好發(fā)部位之一，小腦后下動脈血栓形成或栓塞主要表現(xiàn)為延髓背外側部位缺血壞死。典型的Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)歸納為：(1)眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核)；(2)交叉性感覺障礙，病側面部與對側半身痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核與對側交叉的脊髓丘腦束)；(3)病側肢體和軀干小腦性共濟失調(繩狀體或小腦)；(4)病側不完全Horner征(腦干網(wǎng)狀結構中交感神經(jīng)下行纖維)；(5)病側軟腭麻痹、構音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核)[2]。臨床上真正能完全具有五項臨床癥狀與體征的患者少見，本研究將探索Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)多樣的特點，以及年齡、危險因素及病變血管與Wallenberg綜合征的臨床表現(xiàn)多樣的關系。

1 資料與方法

1 研究方法

1.1 采用臨床資料回顧性分析法 收集柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內科2009年1月-2013年6月住院診斷Wallenberg綜合征的患者，選擇符合入選標準且病歷資料完整的患者進行分析研究。

1.2 臨床資料收集 (1)基本資料：包括：姓名，性別，年齡等。(2)危險因素：高血壓、高膽固醇血癥、糖尿病、心律失常、吸煙。(3)臨床癥狀及體征：感覺功能障礙、構音障礙、眩暈或頭暈、霍納綜合征、小腦性共濟失調、咽反射減弱或消失、惡心/嘔吐、吞咽困難、眼球震顫。(4)影像學資料：患者磁共振平掃、磁共振血管成形、CT血管成像及DSA檢查資料。

1.3 臨床癥狀評分 根據(jù)臨床癥狀及體征評分表(見表1)，對每位患者進行臨床癥狀及體征評分，并通過分值高低反應患者臨床癥狀的典型程度。

表1 Wallenberg綜合征患者臨床癥狀、體征評分表

1.4 分組 按年齡、危險因素、病變血管進行分組。分別分為：高血壓及血壓正常組，糖尿病及血糖正常組，高脂血癥組及血脂正常組，吸煙及不吸煙組，單純小腦后下動脈病變組及椎動脈和椎動脈聯(lián)合小腦后下動脈病變組。

1.5 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 17.0軟件進行統(tǒng)計學分析，相關性研究采用Pearson相關性分析，計數(shù)資料采用χ2檢驗，取P﹤0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 臨床癥狀分析 41例Wallenberg綜合征患者中，眩暈與頭暈的例數(shù)為35例(85.37%)是該病最主要的臨床癥狀及體征，其他依次為：構音障礙34例(82.93%)，小腦性共濟失調32例(78.05%)，感覺障礙30例(73.17%)，咽反射減弱或消失28例(68.29%)，吞咽困難28例(68.29%)，惡心或嘔吐27(65.85%)，霍納綜合征15例(36.59%)，眼球震顫13例(31.71%)(見表2)。

表2 癥狀、體征列表

2.2 年齡與Wallenberg綜合征的癥狀差異 對每位Wallenberg綜合征患者進行臨床癥狀評分，并分析年齡與臨床癥狀評分的關系(見圖1)，用Pearson相關性分析發(fā)現(xiàn)，年齡與臨床癥狀評分呈負相關(Pearson相關性-0.46，P值：0.002)。

圖1 年齡與臨床癥狀、體征評分的分布圖

2.3 危險因素與臨床癥狀的關系 按危險因素進行分組，分為高血壓組及血壓正常組，糖尿病組及血糖正常組，高脂血癥組及血脂正常組，吸煙組及不吸煙組。分別對比兩組在臨床表現(xiàn)的差異，結果顯示無統(tǒng)計學意義，高血壓組與血壓正常組、糖尿病組與血糖正常組、高脂血癥與血脂正常組及吸煙組與不吸煙組患者的Wallenberg綜合征患者臨床癥狀及體征無差異(見表3～表6)。

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表3 高血壓與臨床癥狀、體征的關系

2.4 病變血管與臨床癥狀的關系 分析41例患者的影像資料，其中單純小腦后下動脈病變的有17例，椎動脈及椎動脈聯(lián)合小腦后下動脈病變的有24例。按病變血管進行分組，分析兩組患者在臨床癥狀、體征方面的差異，統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)兩組患者在構音障礙(P=0.029)、惡心/嘔吐(P=0.033)及吞咽困難(P=0.002)方面存在差異(見表7)，結果顯示有統(tǒng)計學意義。

表4 糖尿病與臨床癥狀、體征的關系

表5 高脂血癥與臨床癥狀、體征的關系

表6 吸煙與臨床癥狀、體征的關系

表7 病變血管與臨床癥狀、體征的關系

3 討 論

Wallenberg綜合征是缺血性卒中的一種特殊類型。本研究發(fā)現(xiàn)，Wallenberg綜合征常見的臨床癥狀、體征以眩暈與頭暈最多見，其次分別為構音障礙，小腦性共濟失調，感覺障礙，咽反射減弱或消失，吞咽困難，惡心或嘔吐，霍納綜合征，眼球震顫。Kameda[3]總結167例Wallenberg綜合征患者的臨床資料，分析得出該綜合征的主要癥狀和體征：感覺功能障礙(89%)、構音障礙(75%)、眩暈或頭暈(73%)、霍納氏綜合征(72%)、小腦性共濟失調(69%)，咽反射減弱或消失(64%)，惡心或嘔吐(58%)，吞咽困難(57%)；可見Wallenberg綜合征并不典型，真正能完全具有五大主要表現(xiàn)的并不多。Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)多樣的原因可能與小腦后下動脈的變異、小腦后下動脈供血區(qū)的變異及梗死部位及范圍等因素有關。研究發(fā)現(xiàn)小腦后下動脈變異非常常見：PICA 由同側椎動脈的顱內段發(fā)出，約占70%～90%[4]，起源于椎動脈硬膜外段約 5%～18%，少見情況下可在很低平面如C1-2水平發(fā)源；0.2%的椎動脈直接終于同側小腦后下動脈；可起自基底動脈，也可與同側小腦前下動脈或對側PICA共干發(fā)出。重復PICA見于2%的解剖標本中，此時PICA常有兩個或兩個以上的起源血管而不是單個血管干[5]，據(jù)統(tǒng)計有6.8%～29.80%PICA 缺如[6]，表現(xiàn)為單側孤立的小腦后下動脈。PICA供血范圍的變異：延髓支分布區(qū)域的大小范圍有很大變異，可概括為4 種類型：(1) 包括延髓背外側全部結構；(2)與(1)相似，但只包括繩狀體之一小部分，且不包括迷走神經(jīng)運動背核；(3) 與(1) 相似，但不包括繩狀體及迷走神經(jīng)運動背核；(4) 與(1) 相似，但不包括繩狀體、迷走神經(jīng)運動背核、疑核、三叉神經(jīng)脊束及核。這些都是導致Wallenberg綜合征復雜的原因。本研究中發(fā)現(xiàn)Wallenberg綜合征的臨床癥狀評分與年齡呈負相關，中青年患者的臨床表現(xiàn)更加完全，而老年患者臨床癥狀相對較輕?？赡芨l(fā)病機制及側支循環(huán)代償有關：Wallenberg常見的病因是動脈粥樣硬化，常見病變分四種：大血管病變(50%)，動脈夾層(15%)，小血管病變(13%)，心源性栓塞(5%)[7]。動脈粥樣硬化的患者多見于老年患者，病變進展緩慢，潛在的側支循環(huán)建立比較充分，腦細胞耐受缺血、缺氧能力強，從而在動脈閉塞時臨床癥狀相對較輕。而中青年患者多以動脈夾層等少見原因，且多表現(xiàn)為大動脈病變，起病急，閉塞及缺血較完全，側支循環(huán)建立不充分，梗死范圍較大，梗死后水腫等情況嚴重，從而導致臨床癥狀比較完全。相關研究也發(fā)現(xiàn)[3]wallenberg患者中男性明顯多于女性，男女比例達2.7∶1，高血壓病是Wallenberg綜合征主要的危險因素[8]，其他的危險因素還包括：年齡、性別、高膽固醇血癥、糖尿病、心律失常和缺血性心臟病等[3]。本研究發(fā)現(xiàn)，高血壓、糖尿病，高脂血癥及吸煙與患者臨床癥狀、體征差異無明顯相關性，國內外無相關報道。針對Wallenberg綜合征的病變血管與臨床癥狀、體征的研究尚未見報道，部分關于病變血管與梗死部位的研究發(fā)現(xiàn)：單純小腦后下動脈閉塞最常見小、薄病灶，位于延髓背外側的上外側部或延髓背外側中、下部的背側；椎動脈遠端短節(jié)段病變常出現(xiàn)小的延髓背外側的下部，或(和)延髓背外側中、上部中等大小的成角帶狀病灶有關；椎動脈長段病變即可出現(xiàn)大片狀病變，又可以出現(xiàn)小片狀病變[9]。針對梗死部位與臨床癥狀、體征的研究發(fā)現(xiàn)：延髓背外側上部的病變，引起更多嚴重的吞咽困難、聲音嘶啞、和面癱，而延髓背外側下部病變更加容易引起眩暈，眼球震顫，共濟失調。惡心、嘔吐和霍納綜合征跟病變部位無明顯關系[10]。本研究中發(fā)現(xiàn)，椎動脈及椎動脈聯(lián)合小腦后下動脈病變組患者更加容易出現(xiàn)構音障礙，吞咽困難及惡心/嘔吐。可能跟椎動脈及椎動脈聯(lián)合小腦后下動脈所致的Wallenberg綜合征延髓缺血壞死范圍大，側支循環(huán)代償差及繼發(fā)水腫較嚴重有關。

短篇與個案報告