雙膽囊畸形1例報告

萬 濤， 楊 雙， 鄭 軍

1 三峽大學第一臨床醫(yī)學院/三峽大學肝膽胰外科研究所， 湖北 宜昌 443003；2 松滋市人民醫(yī)院 外科， 湖北 荊州 434200

雙膽囊畸形是臨床上非常罕見的一種先天性膽道異常疾病，最早在1926年由Boyden醫(yī)生[1]報道，發(fā)生率約為1/4000。該解剖變異發(fā)生于胚胎的第4周，正常情況下肝憩室分為頭、尾兩支后逐漸分化為膽道各系統(tǒng)結構，若肝憩室分出兩個尾支，則形成副膽囊，導致雙膽囊畸形?，F(xiàn)報告1例雙膽囊畸形，并結合相關文獻對其臨床特點、解剖分型、診斷方法及治療進行系統(tǒng)回顧。

1 病例資料

患者男性，52歲，因“突發(fā)右上腹部及劍突下疼痛6 h”于2018年12月20日收入松滋市人民醫(yī)院，既往有反復發(fā)作右上腹部疼痛病史5年余。體格檢查：腹平，全腹部腹肌緊張，中上腹及右上腹部明顯壓痛，無反跳痛，墨菲氏征陽性，腸鳴音正常。入院后行急診腹部B超提示膽囊管結石，血常規(guī)檢查提示白細胞、嗜中性粒細胞百分比偏高；血清淀粉酶、血清脂肪酶及尿淀粉酶增高，AST、ALT、GGT、TBil及DBil均增高，行中上腹CT檢查提示膽囊結石、膽囊炎，膽囊窩積液，胰腺炎。診斷為：急性胰腺炎，膽囊結石伴急性膽囊炎。予以禁食水、持續(xù)胃腸減壓、抗感染、抑酸、抑酶、補液及對癥支持治療10 d后，患者好轉出院。半個月后患者來院在全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(圖1)，術中切除一14.5 cm×3.5 cm大小膽囊后，發(fā)現(xiàn)后方還有一8.0 cm×3.0 cm膽囊，位于肝門部、肝裂之間，兩個膽囊均有獨立的膽囊管與膽管相連，術中中轉開腹明確膽囊管與肝總管、膽總管關系后結扎膽囊管，將膽囊從肝裂完整剝離。術后標本病理檢查結果示：兩個膽囊均呈慢性膽囊炎伴結石改變。術后1周患者治愈出院。

2 討論

雙膽囊畸形在臨床上罕見，通常無癥狀，僅在上腹部、肝臟和肝外膽道手術中偶然出現(xiàn)影像學或外科學臨床表現(xiàn)。研究[2]顯示每4000～5000例患者中可見1例雙膽囊畸形，也有學者[3]通過收集尸檢資料發(fā)現(xiàn)其發(fā)生率低于1‰。組織胚胎學研究[4-6]發(fā)現(xiàn)，在胚胎發(fā)育的第4周，前腸與卵黃囊蒂交界處的腸管內胚層增生突出形成一個肝憩室。肝憩室向腹側生長，突入原始橫隔并分為頭、尾兩支。正常情況下，第5和第6周時肝憩室的基部伸長分化成膽總管，尾支伸長后其遠端膨大成膽囊，近端變窄成膽囊管，而如果肝憩室分出兩個尾支，則形成雙膽囊或雙膽囊管畸形。

國內外的文獻及臨床資料顯示，雙膽囊畸形主要存在如下幾種解剖類型。(1)Boyden[1]于1926年首次將雙膽囊畸形分為兩種類型：①原始分裂型，兩個膽囊有原始隔膜部分或完全分隔，但膽囊管連接在一起形成共同管腔與膽總管連接；②副膽囊型，兩個膽囊具有各自完全獨立的膽囊管分別連接到膽總管或肝管(圖2[7])。(2)Gross[8]于1936年通過回顧148例雙膽囊患者將雙膽囊畸形具體分為了6種亞型：①兩支膽囊管匯合成共同管道后匯入膽管；②兩支膽囊通過各自獨立的膽囊管匯入膽管；③一支膽囊的膽囊管匯入膽管，另外一支膽囊管埋入肝右葉的實質內；④一支膽囊管匯入膽總管，另外一支膽囊管直接匯入肝總管；⑤一支膽囊管匯入膽總管，另外一支膽囊管匯入左肝管；⑥一支膽囊管正常解剖匯入膽總管，另外一支膽囊直接與膽總管下段相連(圖3[9])。(3)1977年Harlaftis等[10]將雙膽囊畸形分為3個類型。Ⅰ型：基于形態(tài)學和胚胎發(fā)生定義的特征是存在一條進入膽總管的膽囊管，具體分為隔膜型、V型和Y型；Ⅱ型：副膽囊的特征是兩條膽囊管分別通向膽管樹，分為H型、導管型和小梁型；Ⅲ型：副膽囊包括與Ⅰ型和Ⅱ型都不匹配的解剖異常膽囊，即罕見的三聯(lián)膽囊和其他異常的膽囊畸形[11]，三聯(lián)膽囊在人類中很少見，表現(xiàn)為個體內出現(xiàn)3個彼此獨立或者相關聯(lián)的膽囊，主要是從貓的解剖推斷出來的(圖4[12])。(4)2010年Causey等[13]基于三聯(lián)或多重膽囊的胚胎學發(fā)育原理，在Harlaftis分類的基礎上，添加了三聯(lián)膽囊型，同時增加了完全隔膜分開的兩個膽囊通過各自的膽囊管互相并行匯入膽總管這一類型(命名為“Septate B”，區(qū)別于以前的隔膜型)，進一步豐富了多發(fā)性膽囊畸形的理念(圖5[13])。

雙膽囊畸形結石位置不固定，部分病例顯示單個膽囊內結石或多發(fā)結石而副膽囊內不含結石，也有兩個膽囊內均含有結石；急性發(fā)作時多以上腹部或右上腹痛為主，或者可以出現(xiàn)與膽石癥、膽囊炎、膽管炎或胰腺炎相關的癥狀[14]。由于雙膽囊畸形中兩個膽囊重疊或解剖位置的變異，術前腹部超聲和CT檢查均不容易發(fā)現(xiàn)畸形或變異，多于手術中確診，或遺留的副膽囊再發(fā)膽絞痛時通過手術探查才被發(fā)現(xiàn)[15-16]。Goh等[17]認為磁共振胰膽管造影是目前術前確診雙膽囊畸形最理想的無創(chuàng)成像方式，但此項檢查未作為常規(guī)篩查項目。也有學者[18]報道通過經(jīng)內鏡逆行胰膽管造影可準確判斷雙膽囊畸形解剖關系，但鑒于其有創(chuàng)性及費用高昂，不易在日常診療中實施推廣。因此當術中發(fā)現(xiàn)疑似的雙膽囊畸形，一定要仔細辨認，明確解剖結構后再離斷膽囊管；對于無法識別的解剖變異，術中膽管造影會提供清晰的膽道解剖結構，極大地規(guī)避了膽道損傷發(fā)生[19]。

腹腔鏡膽囊切除術仍是首選的治療方法。大多數(shù)學者建議在手術中同時切除兩個膽囊[20]，即使其中一個膽囊功能正常，以避免術后再發(fā)膽絞痛，因其解剖結構、位置畸形導致膽汁引流不暢，容易誘發(fā)結石形成、胰腺炎甚至癌變[21]；國內外也有部分學者認為如果其中一個膽囊無病變且功能正?？捎枰员Ａ?。但有少數(shù)學者認為無癥狀的雙膽囊行膽囊切除術是存在爭議的[22]。本例雙膽囊畸形屬于Harlaftis分類的H型，由于術中對雙膽囊畸形足夠重視，因此在術前檢查遺漏的情況下仍順利切除了副膽囊。

綜上所述，雙膽囊畸形在臨床上極易漏診或出現(xiàn)副損傷，為了防止術中損傷及術后并發(fā)癥，筆者認為：(1)當腹腔鏡膽囊切除術中懷疑雙膽囊畸形或膽囊管變異時，應明確膽管與膽囊管之間的結構關系，若術中組織、結構不清楚，建議中轉開腹行膽囊切除術[23-24]，以避免副損傷。(2)術中解剖Calot三角時需要特別注意膽管和肝右動脈的解剖學關系，如果無法分辨肝右動脈、膽管與膽囊管位置關系，可考慮逆行法解剖，必要時于膽囊底部切開或細針穿刺，若見膽汁，則可放心夾閉、離斷膽囊管。對于手術中解剖結構不明確的管樣結構，可考慮行術中膽道造影[24]，防止誤傷膽管、血管，術中盲目夾閉管樣結構可能誤傷肝右動脈或右肝管而造成右半肝萎縮、壞死、感染等。(3)術中因Calot三角結構致密、黏連、炎性水腫等導致膽囊管判定困難時，也可以首先解剖肝十二指腸韌帶，充分顯露膽總管、肝總管等重要結構，然后再采用順、逆行相結合的方法剝離膽囊，顯露膽囊管，避免盲目或僅憑經(jīng)驗離斷管樣結構后才發(fā)現(xiàn)誤傷肝外膽管。(4)因副膽囊多位于右半肝的肝門、肝裂深部，術中完整解剖副膽囊并發(fā)癥極高，如膽漏、膽囊床創(chuàng)面出血難止，誤傷肝右動脈、門靜脈等。筆者建議若無相當技術條件或肝膽外科應急經(jīng)驗，術中不必追求完整剝離副膽囊，將副膽囊后壁曠置于肝床上，可有效避免上述并發(fā)癥的發(fā)生。