楊芳 吳夢(mèng)琪 陶琦

嬰兒膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是嬰兒常見的外科疾病，也是導(dǎo)致嬰幼兒死亡的主要肝膽疾病之一[1]。有研究表明，BA是破壞性炎癥累及不同長(zhǎng)度的肝內(nèi)和肝外膽管引起的新生兒膽道阻塞疾病[2]。臨床表現(xiàn)為黃疸呈進(jìn)行性加重，大便灰白色，尿液顏色加深，常迅速發(fā)展為膽汁淤積性肝硬化、脾大，后期繼發(fā)腹水、臍靜脈開放等癥狀，超過3個(gè)月的患兒，其肝臟病變不可逆轉(zhuǎn)。 嬰兒肝炎(infant hepatitis，IHS)患兒經(jīng)非手術(shù)治療約有80%可痊愈。本研究對(duì)38例BA患兒術(shù)前的聲像圖特點(diǎn)與26例確診為IHS患兒聲像圖進(jìn)行對(duì)比分析。

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

2016年6月～2019 年10月間在我院術(shù)后確診的BA患兒38例，年齡31～90天。治愈出院的IHS患兒26例，年齡19天～8個(gè)月。臨床表現(xiàn)均有黃疸，其中BA以總膽紅素(TB)高(早期以非結(jié)合膽紅素升高)為主，出生20天后結(jié)合膽紅素(DB)持續(xù)升高，大便陶土色或白色，尿液顏色加深等臨床表現(xiàn)。IHS多以非結(jié)合膽紅素升高為主，伴有膽汁淤滯繼發(fā)膽道梗阻時(shí)，結(jié)合膽紅素(DB)也會(huì)增高。

二、方法

空腹4小時(shí)，安靜狀態(tài)下取仰臥位，必要時(shí)予以鎮(zhèn)靜。探查肝臟大小、形態(tài)、包膜以及肝內(nèi)管道系統(tǒng)。觀察膽囊大小、形態(tài)，空腹、餐后1小時(shí)膽囊收縮率及余肝外膽管變化。脾臟大小及腹腔有無(wú)積液。記錄哺乳前后膽囊大小，即最大縱切面積(最大長(zhǎng)徑×前后徑)；膽囊收縮率=(哺乳前膽囊最大縱切面積-哺乳后膽囊縱切面積)/哺乳前膽囊縱切面積×100%。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

結(jié) 果

1.兩組患兒膽囊形態(tài)結(jié)構(gòu)、大小及膽囊收縮率比較見表1。BA組患兒膽囊結(jié)構(gòu)異常占92.11%，IHS組患兒異常占15.38%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；兩組患兒哺乳前、哺乳后膽囊大小比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；膽囊收縮率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

2.兩組膽囊收縮率與肝動(dòng)脈內(nèi)徑比較：兩組患兒膽囊收縮率、肝動(dòng)脈內(nèi)徑、膽總管外徑比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表2。根據(jù)患兒超聲影像顯示：38例BA患兒中，28例膽總管外徑增寬并呈低回聲改變，但無(wú)其他異常，26例IHS患兒中24例膽總管外徑未見增寬及低回聲改變，CDFI均可見淋巴門彩色血流信號(hào)。38例BA患兒中29例可見左右肝管匯合處管腔閉合呈纖維條索狀，3例有肝門部囊腫，其余結(jié)構(gòu)正常；26例HIS患兒肝門部均有管狀結(jié)構(gòu)。

表1 兩組患兒膽囊形態(tài)結(jié)構(gòu)、大小及膽囊收縮率比較

表2 兩組患兒膽囊長(zhǎng)徑與肝動(dòng)脈內(nèi)徑比較(mm)

3.兩組患兒其他影像表現(xiàn)：35例BA 患兒肝臟匯管區(qū)水腫(格林森鞘增寬)，其余3例未見水腫；HIS患兒中有5例格林森鞘增寬，其余患兒肝內(nèi)血管壁回聲增強(qiáng)。38例BA患兒均有不同程度的肝大，并隨月齡增大肝脾增大明顯； HIS患兒中有15例肝稍大。

討 論

有學(xué)者用膽囊三聯(lián)征，即空腹3～4小時(shí)后探查，膽囊長(zhǎng)度<1.5 cm(見圖1)，膽囊壁不光滑，以及膽囊形態(tài)僵硬或呈分葉狀膽囊形態(tài)，作為診斷BA的依據(jù)[2]。本研究BA組患兒膽囊結(jié)構(gòu)35例為異常表現(xiàn)，其中小膽囊20例，即膽囊長(zhǎng)度<1～1.5 cm、內(nèi)徑0.2 cm。4例膽囊不充盈，11例膽囊>1.5 cm、但<2.0 cm，且餐后1小時(shí)膽囊收縮率小于50%。3例正常。IHS26例患兒膽囊形態(tài)為正常22例，其中2例對(duì)哺乳前后膽囊的收縮未超過50%。1周內(nèi)復(fù)查時(shí)膽囊大小、形態(tài)均有改善。另外，2例膽囊長(zhǎng)度<1.5 cm、膽囊形態(tài)正常囊壁光整。予保肝利膽對(duì)癥治療后，黃疸癥狀緩解。兩組患兒哺乳前后，膽囊大小、形態(tài)、收縮率等比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。因此，超聲檢查時(shí)BA患兒與IHS患兒膽囊形態(tài)影像學(xué)表現(xiàn)存在較大的差異。

左右肝管匯合處高回聲斑塊是超聲診斷BA的特異性診斷指標(biāo)之一。本研究中38例BA患兒在二維聲像圖中肝門部高回聲團(tuán)塊并不典型，其中29例可見左右肝管匯合處管腔閉合，呈條索狀高回聲(圖2)，術(shù)中可見肝門部纖維塊。3例BA患兒聲像圖顯示近肝門及肝門部囊腫，其中1例行kassi(姑息)術(shù)中膽道造影見肝內(nèi)膽管異常纖細(xì)，膽囊管囊腫形成；另2例為膽總管囊腫形成，膽總管閉鎖型(GrossⅠ型)。此型BA需與膽總管囊腫(choledochal cyst，CC)鑒別。BA 和 CC 僅憑臨床表現(xiàn)難以區(qū)分，但治療方式截然不同。左右肝管匯合處管腔閉合可作為重要診斷依據(jù)，但是不能作為診斷BA的唯一標(biāo)準(zhǔn)。26例IHS患兒中肝門肝總管至膽總管顯示段管腔可見，其中2例管腔內(nèi)可見膽泥淤積。

Choi 等[4]報(bào)道，以肝動(dòng)脈內(nèi)徑>1.5 mm為診斷BA的臨界點(diǎn)，其敏感度為 92.0%，特異度為87.0%，準(zhǔn)確度為89.0%。本組38例BA中有32例TC征陽(yáng)性，即肝動(dòng)脈內(nèi)徑>1.5 cm。符合率達(dá)84.2%。6例由于肝動(dòng)脈走形二維顯示不清、腹腔腸管積氣等原因沒有測(cè)量肝固有動(dòng)脈。隨著BA的發(fā)生及發(fā)展，肝實(shí)質(zhì)損害，肝門部血管壓力增大、擴(kuò)張，匯管區(qū)血管增生是BA診斷的重要依據(jù)[5]。肝動(dòng)脈是膽道系統(tǒng)唯一供血系統(tǒng)，其血量的一半用于營(yíng)養(yǎng)膽道。因此，當(dāng)肝內(nèi)外膽管發(fā)育不良和破壞時(shí)，肝動(dòng)脈代償性增生和肥厚，其內(nèi)徑和流速均較正常嬰兒增高 。彩色多普勒超聲表現(xiàn)為高速高阻血流頻譜，肝動(dòng)脈血流可延伸至肝表面，肝被膜下血管擴(kuò)張可見于所有 BA 病人[6]。26例IHS患兒中22 例肝固有動(dòng)脈<1.5 cm ，彩色多普勒超聲肝被膜下血管未見擴(kuò)張。

膽總管顯示段外徑增寬呈低回聲區(qū)也是BA的重要征象(圖3)，其原因考慮是近端肝外膽管腔閉鎖(圖4)，膽管壁硬化，造成膽總管膽汁淤滯[7]。術(shù)后證實(shí)均為GrossⅢ型膽道閉鎖，余10例未具體描述膽總管顯示段。26例IHS患兒中2例膽總管遠(yuǎn)端有膽汁淤滯，但較大外徑3.2 cm，且近端膽總管管腔未閉合。 余24例膽總管管腔正常。

BA患兒肝脾增大，31～90天的患兒肝劍突、肋下均超過3 cm，90天患兒脾>6 cm(同時(shí)排除肝下移可能)。其中16例病程超過60天以上者，有11例有少量腹腔積液。38例BA患兒術(shù)中均見肝臟呈淤膽樣硬化。26例IHS患兒肝稍大或不大，均未見明顯腹腔積液。Stinchez-Mufioz等[8]認(rèn)為這是機(jī)體對(duì)慢性膽汁淤積的適應(yīng)性變化，肝實(shí)質(zhì)纖維化程度具有診斷意義。

目前，在各種BA與IHS的鑒別診斷技術(shù)中，單純的肝功能檢查雖然可以反映肝臟的損害程度，但對(duì)診斷膽道閉鎖缺乏特異性[9]。腹腔鏡及肝活檢是有創(chuàng)檢查。嬰兒超聲檢查因腹壁較薄能獲得更加準(zhǔn)確及豐富的圖像信息，如膽囊大小、形態(tài)和哺乳后收縮率、肝門部纖維索帶、肝動(dòng)脈內(nèi)徑、遠(yuǎn)端膽總管外徑等。綜上所述，超聲可作為BA與IHS鑒別診斷的首選檢查方法。