李慧,賈玉和,孟紅,李慕子,王強,逄坤靜,王劍鵬
內(nèi)臟異位綜合征亦稱“內(nèi)臟異構(gòu)綜合征或者心脾綜合征”,是一種復(fù)雜的先天性畸形,包含先天性內(nèi)臟異常、心臟結(jié)構(gòu)及位置異常等[1-2],分為左心房異構(gòu)(多脾綜合征)及右心房異構(gòu)(無脾綜合征)兩種亞型,部分患者常因心臟畸形復(fù)雜無法行雙心室矯治手術(shù)[3-4]。全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)(TCPC)近年來被廣泛應(yīng)用于無法行雙心室矯治患者的功能性矯治[5-6]。超聲心動圖做為先天性心臟病患者重要的診斷方法,在術(shù)前評估心內(nèi)結(jié)構(gòu)、肺靜脈及體靜脈引流,選擇手術(shù)時機等方面發(fā)揮重要作用[7]。本文回顧性分析32例行TCPC的內(nèi)臟異位綜合征患者術(shù)前超聲心動圖評估結(jié)果,總結(jié)其超聲心動圖診斷要點及臨床應(yīng)用價值。
研究資料:回顧性分析自2011年6月至2019年6月于我院行TCPC患者32例,所有患者術(shù)前均行超聲心動圖檢查,并經(jīng)手術(shù)確診。其中多脾綜合征患者20例,無脾綜合征患者12例,男女比例為1.1:1,平均年齡(84.1±32.5)個月,TCPC前體重(21.2±8.5)kg。
儀器:超聲心動圖檢查使用Philips公司iE33或EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀,配備S8-3及S5-1探頭,探頭頻率2.5~7.5 MHz。
手術(shù)方法:在靜脈復(fù)合氣管插管全身麻醉下,胸骨正中切口并行體外循環(huán)輔助,先吻合上腔靜脈-右肺動脈(合并永存左上腔靜脈的病例,同時行左側(cè)上腔靜脈左肺動脈吻合),然后行下腔靜脈-右肺動脈或肺動脈主干(心內(nèi)/外管道)吻合術(shù)(如有肝靜脈直接開口于右心房者,吻合口包含肝靜脈開口)。根據(jù)患兒的術(shù)前及術(shù)中情況決定是否行房間隔(或外管道)開窗術(shù)。
超聲心動圖檢查方法:(1)肝臟及脾臟:上腹部切面探查有無、位置關(guān)系及形態(tài);(2)心房異構(gòu):胸骨旁短軸,心尖兩腔心及對稱切面探查心耳(左心耳/右心耳形態(tài));上述兩點確定內(nèi)臟異位綜合征診斷;(3)心內(nèi)畸形:劍突下、胸骨旁、心尖、胸骨上窩等切面順序探查,明確心房,心室,大動脈位置及相互關(guān)系,并個體化選擇非常規(guī)切面補充探查;(4)肺靜脈回流:引流途徑,引流位置,尤其是心外型肺靜脈異位引流(心上及心下型);(5)下腔靜脈回流:劍突下橫切面及矢狀面顯示腹主動脈及下腔靜脈走行與位置關(guān)系;(6)上腔靜脈回流:胸骨上窩、胸骨旁切面明確上腔靜脈位置(左側(cè)/右側(cè)),數(shù)量(單側(cè)/雙側(cè)),回流位置;(7)肝靜脈回流:劍突下四腔、雙房切面顯示肝靜脈數(shù)量、回流情況(下腔靜脈/心房)。應(yīng)用彩色多普勒顯示上述靜脈血流情況,了解是否存在梗阻,應(yīng)用脈沖及連續(xù)多普勒顯示上述靜脈頻譜特征,測量血流速度。
統(tǒng)計學(xué)方法:采用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件包進(jìn)行統(tǒng)計分析。計量資料正態(tài)分布的以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,偏態(tài)分布的以中位數(shù)(四分位數(shù))表示。計數(shù)資料以例(百分?jǐn)?shù))表示。
表1 多脾綜合征和無脾綜合征患者術(shù)前心內(nèi)畸形及體靜脈、肺靜脈連接情況[例(%)]
多脾綜合征和無脾綜合征患者心臟位置異常(右位心或中位心)比例均為50.0%,多脾綜合征患者單心室畸形12例(60.0%,右心室型4例,單組房室瓣多為三尖瓣結(jié)構(gòu)),無脾綜合征患者9例(75.0%,右心室型8例,單組房室瓣多為三尖瓣結(jié)構(gòu));多脾綜合征患者存在部分性肺靜脈異位引流2例(10.0%),無脾綜合征患者中3例為完全性心上型肺靜脈異位引流(圖1),1例為完全性心下型肺靜脈異位引流。多脾及無脾綜合征患者中雙側(cè)上腔靜脈引流分別為6例(30.0%)及5例(41.7%);多脾綜合征患者中8例(40.0%)存在下腔靜脈肝段缺如(圖2);10例(50.0%)多脾綜合征患者和5例(41.7%)無脾綜合征患者存在肝靜脈異位引流(圖3)。
圖1 二維及彩色多普勒超聲心動圖示無脾綜合征患者共同肺靜脈干進(jìn)入上腔靜脈形成完全性心上型肺靜脈異位引流
圖2 二維及彩色多普勒超聲心動圖示多脾綜合征患者下腔靜脈肝段缺如,奇靜脈增寬
圖3 二維超聲心動圖示無脾綜合征患者左、右側(cè)肝靜脈分別進(jìn)入心房,兩者相距2 cm
12例患者行分期手術(shù),其中一期雙向Glenn手術(shù)10例,肺動脈環(huán)縮(Banding)手術(shù)2例,房室瓣成形3例,肺靜脈異位引流矯治3例;二期均行TCPC。手術(shù)方式:下腔靜脈-外管道-肺動脈連接13例;15例患者行肝靜脈-外管道-肺動脈連接;心房內(nèi)管道法4例。12例患者術(shù)中房間隔或外管道開窗,平均開窗大小(4.3±0.5)mm,術(shù)后測量跨肺壓差平均(9.7±2.1)mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。圍術(shù)期2例患者行體外膜式氧合(ECMO)支持。所有患者平均住院(29.1±3.9)d。
多數(shù)內(nèi)臟異位綜合征患者行雙心室矯治困難,1歲以內(nèi)死亡率為50.0%~60.0%。對于此類患者,TCPC是目前廣泛應(yīng)用的生理性姑息手術(shù),其術(shù)式關(guān)鍵是將上、下腔靜脈均與肺動脈連接,從而曠置右心系統(tǒng)功能,提高體循環(huán)血氧飽和度,改善患者紫紺癥狀[5-6]。然而,Downing等[8]研究表明內(nèi)臟異位綜合征是TCPC后出現(xiàn)持續(xù)性積液、血栓形成等圍術(shù)期并發(fā)癥,以及遠(yuǎn)期死亡率增加的獨立危險因素。結(jié)合研究結(jié)果,我們分析可能原因,總結(jié)超聲心動圖在術(shù)前評估中要點如下:
首先,內(nèi)臟異位綜合征患者心內(nèi)畸形復(fù)雜,尤其是無脾綜合征,多存在右位心,單心室、單心房,圓錐動脈干異常(大動脈異位或右心室雙出口)、肺動脈瓣狹窄或閉鎖畸形[4],本研究中50.0%的多脾及無脾綜合征患者為右位心或中位心,75.0%無脾綜合征及60.0%多脾綜合征患者呈單心室畸形,尤其是無脾綜合征患者多為右心室型單心室伴三尖瓣解剖結(jié)構(gòu)單組房室瓣。綜上原因,內(nèi)臟異位綜合征患者TCPC前,超聲心動圖檢查應(yīng)仔細(xì)評估心室功能及發(fā)育、肺血管發(fā)育、肺動脈壓力及肺血管阻力,為選擇手術(shù)時機,必要時行前期Banding手術(shù),B-T手術(shù)及Glenn手術(shù)提供依據(jù)。同時,由于房室瓣反流,主動脈弓畸形、主動脈瓣下及瓣上狹窄、心房-心室血流梗阻(三房心,三尖瓣/二尖瓣瓣上狹窄,二尖瓣/三尖瓣狹窄)等畸形對圍術(shù)期及遠(yuǎn)期預(yù)后影響重大,術(shù)前應(yīng)重視此類畸形診斷,以便術(shù)中同時行瓣膜成形、房間隔開窗等治療。
更為重要的是,本研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟異位綜合征患者普遍存在肺靜脈及體靜脈的連接異常,2例(10.0%)多脾綜合征患者存在部分性肺靜脈異位引流,無脾綜合征患者多發(fā)生完全性肺靜脈異位引流(33.3%)。多脾綜合征患者中雙側(cè)上腔靜脈異位引流6例(30.0%),無脾綜合征患者5例(41.7%);多脾綜合征患者中8例(40.0%)存在下腔靜脈肝段缺如;10例(50.0%)多脾綜合征患者和5例(41.7%)無脾綜合征患者存在肝靜脈異位引流。本研究結(jié)果與文獻(xiàn)報道一致[3-4]。肺靜脈回流異常與TCPC預(yù)后相關(guān)[9],但由于此類患者多為肺血少,且單心房患者肺靜脈異位引流對房室大小無明顯影響,術(shù)前難以準(zhǔn)確評估肺靜脈回流的通暢程度[10],因此漏診率較高,我們的經(jīng)驗是應(yīng)結(jié)合內(nèi)臟位置與心房關(guān)系綜合分析,應(yīng)用多普勒技術(shù)協(xié)助肺靜脈-心房回流途徑梗阻的判斷。對于心上及心下型肺靜脈異位,應(yīng)積極手術(shù)處理;心內(nèi)型肺靜脈異位引流患者,雖然TCPC后不存在肺靜脈血流直接入體循環(huán)的問題,但需要注意外管道對肺靜脈回流的擠壓,特別是肺靜脈共同開口連接心房的患者。近年來全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)不斷改進(jìn),更多的內(nèi)臟異位綜合征患者不再因復(fù)雜的體靜脈回流異常而無法手術(shù),因此對于術(shù)前超聲心動圖診斷提出了更高的要求和挑戰(zhàn),超聲心動圖檢查應(yīng)識別此類患者回流特點,比如多脾綜合征患者常并發(fā)下腔靜脈肝段缺如,奇靜脈增寬的標(biāo)志性特點,積極探查肝靜脈回流方式(共同匯入心房、分別匯入心房或多個開口等),指導(dǎo)下腔靜脈/肝靜脈-肺動脈的連接方式,以免遺漏單支肝靜脈回流造成術(shù)后紫紺。此外,內(nèi)臟異位綜合征患者因心臟反位常出現(xiàn)下腔靜脈靠近脊柱,影響外管道的位置,術(shù)前超聲心動圖應(yīng)提示以便選擇合適的手術(shù)方式。
綜上所述,內(nèi)臟異位綜合征患者復(fù)雜的心內(nèi)畸形及體靜脈、肺靜脈連接變異為TCPC增加了難度,或影響手術(shù)預(yù)后,超聲心動圖是此類患者術(shù)前診斷的最重要方法,檢查者應(yīng)對患者畸形及血流動力學(xué)異常更加細(xì)致的理解和分析,掌握檢查方法及技巧,為此類患者選擇合適手術(shù)時機及方式提供診斷信息。
利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突