李慧，賈玉和，孟紅，李慕子，王強，逄坤靜，王劍鵬

內(nèi)臟異位綜合征亦稱“內(nèi)臟異構(gòu)綜合征或者心脾綜合征”，是一種復(fù)雜的先天性畸形，包含先天性內(nèi)臟異常、心臟結(jié)構(gòu)及位置異常等[1-2]，分為左心房異構(gòu)（多脾綜合征）及右心房異構(gòu)（無脾綜合征）兩種亞型，部分患者常因心臟畸形復(fù)雜無法行雙心室矯治手術(shù)[3-4]。全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)（TCPC）近年來被廣泛應(yīng)用于無法行雙心室矯治患者的功能性矯治[5-6]。超聲心動圖做為先天性心臟病患者重要的診斷方法，在術(shù)前評估心內(nèi)結(jié)構(gòu)、肺靜脈及體靜脈引流，選擇手術(shù)時機等方面發(fā)揮重要作用[7]。本文回顧性分析32例行TCPC的內(nèi)臟異位綜合征患者術(shù)前超聲心動圖評估結(jié)果，總結(jié)其超聲心動圖診斷要點及臨床應(yīng)用價值。

1 資料與方法

研究資料：回顧性分析自2011年6月至2019年6月于我院行TCPC患者32例，所有患者術(shù)前均行超聲心動圖檢查，并經(jīng)手術(shù)確診。其中多脾綜合征患者20例，無脾綜合征患者12例，男女比例為1.1：1，平均年齡（84.1±32.5）個月，TCPC前體重（21.2±8.5）kg。

儀器：超聲心動圖檢查使用Philips公司iE33或EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀，配備S8-3及S5-1探頭，探頭頻率2.5～7.5 MHz。

手術(shù)方法:在靜脈復(fù)合氣管插管全身麻醉下，胸骨正中切口并行體外循環(huán)輔助，先吻合上腔靜脈-右肺動脈(合并永存左上腔靜脈的病例，同時行左側(cè)上腔靜脈左肺動脈吻合)，然后行下腔靜脈-右肺動脈或肺動脈主干（心內(nèi)/外管道）吻合術(shù)（如有肝靜脈直接開口于右心房者，吻合口包含肝靜脈開口）。根據(jù)患兒的術(shù)前及術(shù)中情況決定是否行房間隔（或外管道）開窗術(shù)。

超聲心動圖檢查方法:（1）肝臟及脾臟：上腹部切面探查有無、位置關(guān)系及形態(tài)；（2）心房異構(gòu)：胸骨旁短軸，心尖兩腔心及對稱切面探查心耳（左心耳/右心耳形態(tài)）；上述兩點確定內(nèi)臟異位綜合征診斷；（3）心內(nèi)畸形：劍突下、胸骨旁、心尖、胸骨上窩等切面順序探查，明確心房，心室，大動脈位置及相互關(guān)系，并個體化選擇非常規(guī)切面補充探查；（4）肺靜脈回流：引流途徑，引流位置，尤其是心外型肺靜脈異位引流（心上及心下型）；（5）下腔靜脈回流：劍突下橫切面及矢狀面顯示腹主動脈及下腔靜脈走行與位置關(guān)系；（6）上腔靜脈回流：胸骨上窩、胸骨旁切面明確上腔靜脈位置（左側(cè)/右側(cè)），數(shù)量（單側(cè)/雙側(cè)），回流位置；（7）肝靜脈回流：劍突下四腔、雙房切面顯示肝靜脈數(shù)量、回流情況（下腔靜脈/心房）。應(yīng)用彩色多普勒顯示上述靜脈血流情況，了解是否存在梗阻，應(yīng)用脈沖及連續(xù)多普勒顯示上述靜脈頻譜特征,測量血流速度。

統(tǒng)計學(xué)方法:采用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件包進(jìn)行統(tǒng)計分析。計量資料正態(tài)分布的以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，偏態(tài)分布的以中位數(shù)（四分位數(shù)）表示。計數(shù)資料以例（百分?jǐn)?shù)）表示。

2 結(jié)果

2.1 多脾綜合征和無脾綜合征患者術(shù)前心內(nèi)畸形及體靜脈、肺靜脈連接情況（表1）：

表1 多脾綜合征和無脾綜合征患者術(shù)前心內(nèi)畸形及體靜脈、肺靜脈連接情況[例(%)]

多脾綜合征和無脾綜合征患者心臟位置異常（右位心或中位心）比例均為50.0%，多脾綜合征患者單心室畸形12例（60.0%，右心室型4例，單組房室瓣多為三尖瓣結(jié)構(gòu)），無脾綜合征患者9例（75.0%，右心室型8例，單組房室瓣多為三尖瓣結(jié)構(gòu)）；多脾綜合征患者存在部分性肺靜脈異位引流2例（10.0%），無脾綜合征患者中3例為完全性心上型肺靜脈異位引流（圖1），1例為完全性心下型肺靜脈異位引流。多脾及無脾綜合征患者中雙側(cè)上腔靜脈引流分別為6例（30.0%）及5例（41.7%）；多脾綜合征患者中8例（40.0%）存在下腔靜脈肝段缺如（圖2）；10例（50.0%）多脾綜合征患者和5例（41.7%）無脾綜合征患者存在肝靜脈異位引流（圖3）。

圖1 二維及彩色多普勒超聲心動圖示無脾綜合征患者共同肺靜脈干進(jìn)入上腔靜脈形成完全性心上型肺靜脈異位引流

圖2 二維及彩色多普勒超聲心動圖示多脾綜合征患者下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈增寬

圖3 二維超聲心動圖示無脾綜合征患者左、右側(cè)肝靜脈分別進(jìn)入心房，兩者相距2 cm

2.2 患者術(shù)中及術(shù)后情況

12例患者行分期手術(shù)，其中一期雙向Glenn手術(shù)10例，肺動脈環(huán)縮（Banding）手術(shù)2例，房室瓣成形3例，肺靜脈異位引流矯治3例；二期均行TCPC。手術(shù)方式：下腔靜脈-外管道-肺動脈連接13例；15例患者行肝靜脈-外管道-肺動脈連接；心房內(nèi)管道法4例。12例患者術(shù)中房間隔或外管道開窗，平均開窗大小（4.3±0.5）mm，術(shù)后測量跨肺壓差平均（9.7±2.1）mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）。圍術(shù)期2例患者行體外膜式氧合（ECMO）支持。所有患者平均住院（29.1±3.9）d。

3 討論

多數(shù)內(nèi)臟異位綜合征患者行雙心室矯治困難，1歲以內(nèi)死亡率為50.0%～60.0%。對于此類患者，TCPC是目前廣泛應(yīng)用的生理性姑息手術(shù)，其術(shù)式關(guān)鍵是將上、下腔靜脈均與肺動脈連接，從而曠置右心系統(tǒng)功能，提高體循環(huán)血氧飽和度，改善患者紫紺癥狀[5-6]。然而，Downing等[8]研究表明內(nèi)臟異位綜合征是TCPC后出現(xiàn)持續(xù)性積液、血栓形成等圍術(shù)期并發(fā)癥，以及遠(yuǎn)期死亡率增加的獨立危險因素。結(jié)合研究結(jié)果，我們分析可能原因，總結(jié)超聲心動圖在術(shù)前評估中要點如下：

首先，內(nèi)臟異位綜合征患者心內(nèi)畸形復(fù)雜，尤其是無脾綜合征，多存在右位心，單心室、單心房，圓錐動脈干異常（大動脈異位或右心室雙出口）、肺動脈瓣狹窄或閉鎖畸形[4]，本研究中50.0%的多脾及無脾綜合征患者為右位心或中位心，75.0%無脾綜合征及60.0%多脾綜合征患者呈單心室畸形，尤其是無脾綜合征患者多為右心室型單心室伴三尖瓣解剖結(jié)構(gòu)單組房室瓣。綜上原因，內(nèi)臟異位綜合征患者TCPC前，超聲心動圖檢查應(yīng)仔細(xì)評估心室功能及發(fā)育、肺血管發(fā)育、肺動脈壓力及肺血管阻力，為選擇手術(shù)時機，必要時行前期Banding手術(shù)，B-T手術(shù)及Glenn手術(shù)提供依據(jù)。同時，由于房室瓣反流，主動脈弓畸形、主動脈瓣下及瓣上狹窄、心房-心室血流梗阻（三房心，三尖瓣/二尖瓣瓣上狹窄，二尖瓣/三尖瓣狹窄）等畸形對圍術(shù)期及遠(yuǎn)期預(yù)后影響重大，術(shù)前應(yīng)重視此類畸形診斷，以便術(shù)中同時行瓣膜成形、房間隔開窗等治療。

更為重要的是，本研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟異位綜合征患者普遍存在肺靜脈及體靜脈的連接異常，2例（10.0%）多脾綜合征患者存在部分性肺靜脈異位引流，無脾綜合征患者多發(fā)生完全性肺靜脈異位引流（33.3%）。多脾綜合征患者中雙側(cè)上腔靜脈異位引流6例（30.0%），無脾綜合征患者5例（41.7%）；多脾綜合征患者中8例（40.0%）存在下腔靜脈肝段缺如；10例（50.0%）多脾綜合征患者和5例（41.7%）無脾綜合征患者存在肝靜脈異位引流。本研究結(jié)果與文獻(xiàn)報道一致[3-4]。肺靜脈回流異常與TCPC預(yù)后相關(guān)[9]，但由于此類患者多為肺血少，且單心房患者肺靜脈異位引流對房室大小無明顯影響，術(shù)前難以準(zhǔn)確評估肺靜脈回流的通暢程度[10]，因此漏診率較高，我們的經(jīng)驗是應(yīng)結(jié)合內(nèi)臟位置與心房關(guān)系綜合分析，應(yīng)用多普勒技術(shù)協(xié)助肺靜脈-心房回流途徑梗阻的判斷。對于心上及心下型肺靜脈異位，應(yīng)積極手術(shù)處理；心內(nèi)型肺靜脈異位引流患者，雖然TCPC后不存在肺靜脈血流直接入體循環(huán)的問題，但需要注意外管道對肺靜脈回流的擠壓，特別是肺靜脈共同開口連接心房的患者。近年來全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)不斷改進(jìn)，更多的內(nèi)臟異位綜合征患者不再因復(fù)雜的體靜脈回流異常而無法手術(shù)，因此對于術(shù)前超聲心動圖診斷提出了更高的要求和挑戰(zhàn)，超聲心動圖檢查應(yīng)識別此類患者回流特點，比如多脾綜合征患者常并發(fā)下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈增寬的標(biāo)志性特點，積極探查肝靜脈回流方式（共同匯入心房、分別匯入心房或多個開口等），指導(dǎo)下腔靜脈/肝靜脈-肺動脈的連接方式，以免遺漏單支肝靜脈回流造成術(shù)后紫紺。此外，內(nèi)臟異位綜合征患者因心臟反位常出現(xiàn)下腔靜脈靠近脊柱，影響外管道的位置，術(shù)前超聲心動圖應(yīng)提示以便選擇合適的手術(shù)方式。

綜上所述，內(nèi)臟異位綜合征患者復(fù)雜的心內(nèi)畸形及體靜脈、肺靜脈連接變異為TCPC增加了難度，或影響手術(shù)預(yù)后，超聲心動圖是此類患者術(shù)前診斷的最重要方法，檢查者應(yīng)對患者畸形及血流動力學(xué)異常更加細(xì)致的理解和分析，掌握檢查方法及技巧，為此類患者選擇合適手術(shù)時機及方式提供診斷信息。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突