趙非一 李心遠(yuǎn)

“典型”的頸椎病癥狀

卻進(jìn)了神經(jīng)科

吳女士今年48歲。3年前的一天，她突然莫名地開始出現(xiàn)左上胸、背部麻木，時(shí)不時(shí)還有灼痛感，癥狀間斷性發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天不等。剛犯病時(shí)，吳女士挺著急的，輾轉(zhuǎn)了幾家醫(yī)院就診，醫(yī)生給吳女士開了挺多檢查，可一系列檢查下來，無非就是吳女士有些頸椎退行性的病變。醫(yī)生告訴她可能就是上年紀(jì)，頸椎、腰椎退化了。于是，吳女士也堅(jiān)信自己就是頸椎病了，一直拖了兩年未再就醫(yī)。

可在一年前，吳女士的上述癥狀出現(xiàn)了進(jìn)行性加重的表現(xiàn)，具體表現(xiàn)為雙側(cè)上肢頻繁地出現(xiàn)麻木感（夜間發(fā)作頻率更高，而且左上肢的麻木感較右上肢更為嚴(yán)重），影響到了吳女士正常的生活作息。

吳女士沒辦法，輾轉(zhuǎn)了幾家醫(yī)院就醫(yī)。最后在朋友的推薦下，吳女士來到了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬同仁醫(yī)院。不過，吳女士在掛了骨科的門診號后，卻被骨科主任醫(yī)師否定了“頸椎病”的診斷，而是被推薦去神經(jīng)外科進(jìn)一步確診?！爱?dāng)作頸椎病已經(jīng)3年了，而且明明是那么‘典型的頸椎病癥狀，怎么讓我去神經(jīng)外科呢？”吳女士心里直犯嘀咕，抱著將信將疑的態(tài)度，她走進(jìn)了神經(jīng)外科的門診。

神經(jīng)外科主任通過體格檢查和頸椎磁共振檢查，最終證實(shí)了骨科主任的推測，原來吳女士所患的疾病真的不是頸椎病，而是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”。考慮到吳女士的情況比較危急，主任決定盡快實(shí)施手術(shù)。于是，在完善了一系列檢查后，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)擇日就為吳女士進(jìn)行了手術(shù)治療。

手術(shù)中，醫(yī)生小心地將暴露出的小腦扁桃體予以部分切除、分離粘連。正常的蛛網(wǎng)膜像蜘蛛網(wǎng)一樣，而醫(yī)生在術(shù)中發(fā)現(xiàn)吳女士的蛛網(wǎng)膜粘連增厚得像薄紗，增厚的蛛網(wǎng)膜堵住了脊髓中央管，影響腦脊液的循環(huán)。于是，醫(yī)生通過剪開蛛網(wǎng)膜，打通中央管，使得吳女士的腦脊液重新恢復(fù)正常循環(huán)，手術(shù)最終順利完成。

術(shù)后第3天，吳女士就能下床行走了。又過了一周，吳女士高高興興地出院了。術(shù)后沒多久，吳女士就感覺和自己“相伴”多年的那種麻木感就不曾再有了，也沒有出現(xiàn)任何的新發(fā)癥狀。

小腦扁桃體下疝

是什么病

小腦扁桃體下疝指的就是腦扁桃體下疝畸形，又名阿諾德-奇阿畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。

該疾病是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，會引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。

這里對該病有一個(gè)形象的比喻，就是小腦的扁桃體不在原來的位置了，“離家出走”掉到了椎管上，并在椎管“安家”，壓迫了腦干等重要部位，進(jìn)而導(dǎo)致一系列癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形（如脊髓脊膜膨出頸椎裂）和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。

該病患者頭痛分為兩種，一種是后腦勺或上頸部鈍痛，另一種是后腦勺陣發(fā)性疼痛，一般在用力咳嗽時(shí)出現(xiàn)。

在人群中，小腦扁桃體下疝的發(fā)病率約為1%，和常見的頸椎病相比，算得上“非主流”疾病，但它的危害卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)比頸椎病來的嚴(yán)重和兇險(xiǎn)。

脊髓空洞癥

是什么病

上述案例中吳女士是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”。那么，“脊髓空洞癥”又是什么意思？

脊髓空洞癥是小腦扁桃體下疝常見并發(fā)癥。主要原因是小腦扁桃體掉到了椎管后就像一個(gè)塞子一樣堵在那里，使得腦脊液不能下流到脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。

這類患者會出現(xiàn)上肢或肩頸部疼痛，沒有了痛覺和溫覺，也就是說即使是燙傷也沒有感覺。此外，嚴(yán)重的情況下，患者還可能會發(fā)生肌無力、肌痙攣、異常出汗、大小便異常等等。

? ?癥狀進(jìn)展緩慢，

術(shù)后恢復(fù)很快

俗話說，“病來如山倒，病去如抽絲”，不過小腦扁桃體下疝畸形恰恰相反。這種疾病的發(fā)病比較緩慢，通常一開始小腦壓迫可能并不明顯，但時(shí)間久了，壓迫位置越來越深，癥狀越來越明顯、越來越嚴(yán)重，甚至?xí)蝗挥幸惶斐霈F(xiàn)全身癱瘓或危及生命。就像吳女士剛發(fā)病時(shí)癥狀只是輕微的，2年后卻呈進(jìn)行性加重的趨勢。

臨床上，該病和頸椎病很容易發(fā)生誤診，也是誤診率相對比較高的神經(jīng)外科疾病。因此，現(xiàn)在臨床上有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生在接診看似“頸椎病”的病人時(shí)，一般都會在腦海中亮起警燈，隨即給予影像學(xué)檢查，以排除是否存在小腦扁桃體下疝的問題。

然而，要真正治愈這種疾病，倒是不需要像慢性病一樣反反復(fù)復(fù)打長期戰(zhàn)，而是手術(shù)就能解決問題。

小腦扁桃體下疝畸形手術(shù)，主要目的就是解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，緩解腦積水和脊髓空洞，解除神經(jīng)癥狀。

不過，由于手術(shù)區(qū)域位于腦干和頸髓周圍，腦干是人的生命中樞，頸髓把腦發(fā)出的命令傳遞給下部脊髓，最后傳遞到身體各部位。所以，手術(shù)必須精細(xì)操作，損傷任何血管都可能造成術(shù)中難以控制的出血以及相應(yīng)腦干和脊髓的損傷，術(shù)后可能發(fā)生腦出血、腦梗死、腦水腫和腦積水。損傷腦干和頸髓有可能會導(dǎo)致癱瘓，肢體活動障礙，甚至死亡。

因此，手術(shù)對醫(yī)生的技術(shù)水平有較高的要求，手術(shù)全程需要在顯微鏡下精細(xì)操作兩個(gè)多小時(shí)，醫(yī)生需要高度集中精力，保持固定的姿勢，精神不能有絲毫的松懈。不過，只要能把手術(shù)做到位、根除病灶，所有癥狀就會即刻迎刃而解，而不會像慢性病那樣需要很長的恢復(fù)期。一般術(shù)后幾天，常見的肢體麻木等癥狀就會消失了。

一旦確診為小腦扁桃體下疝畸形的患者，且符合手術(shù)適應(yīng)癥的，應(yīng)及早行手術(shù)治療。一般來說，癥狀出現(xiàn)兩年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，術(shù)后脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上。當(dāng)然，如果疾病拖得很久，延誤了最佳的手術(shù)治療時(shí)機(jī)，比如已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的肌肉萎縮、肢體力弱，那可能改善效果就欠佳了。