田逸超
年輕女孩小麗(化名),平日里一向身體健康。有一天晚上,小麗運(yùn)動(dòng)后突然感到劇烈頭痛,輾轉(zhuǎn)反側(cè),折騰好久后才睡著。第二天,也出現(xiàn)了頭痛的癥狀。第三天,頭痛卻忽然消失了。過(guò)了幾天,小麗睡覺(jué)時(shí)突然全身抽搐,雙眼緊閉,口中大叫,隨即喪失了意識(shí),家里人怎么叫也叫不醒。半小時(shí)后小麗終于蘇醒,但是醒來(lái)后完全不記得剛剛發(fā)生的事情。兩天后的晚上小麗突然開(kāi)始胡言亂語(yǔ):“房子著火啦……”
小麗被帶去精神專科醫(yī)院住院治療,可是住院期間,小麗的病情卻越來(lái)越嚴(yán)重,一不說(shuō)話,二不吃飯。于是家人又帶著小麗來(lái)到浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院。
醫(yī)生給小麗先做了頭顱CT、腦脊液等常規(guī)檢查,并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯異常??删驮诓槊鞑∫蚱陂g,小麗自主呼吸出現(xiàn)抑制,氧飽和度急劇下降,緊急情況下進(jìn)行了氣管插管,呼吸機(jī)支持,住進(jìn)了ICU,被下達(dá)了病危通知書。
在繼續(xù)診治過(guò)程中,發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)細(xì)胞抗體,同時(shí)B超提示:左卵巢內(nèi)偏強(qiáng)回聲團(tuán),1.6x1.8x0.8厘米,可能是畸胎瘤。神經(jīng)內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科、肝病感染科、婦產(chǎn)科等多學(xué)科會(huì)診討論后認(rèn)為小麗得的是一種罕見(jiàn)病:抗NMDAR腦炎(抗N-甲基- D-天冬氨酸受體腦炎)。
這到底是一種什么???為何卵巢里的腫瘤會(huì)影響到大腦呢?
畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中常見(jiàn)的一種,來(lái)源于生殖細(xì)胞,含有人體外胚葉、中胚葉和內(nèi)胚葉三種組織成分,所以瘤子里會(huì)有毛發(fā)、油脂、皮膚、牙齒、骨片等外胚葉組織,也可有中胚葉或內(nèi)胚葉組織如肌肉、胃腸、甲狀腺組織。
畸胎瘤分幾種,其中97%是囊性成熟畸胎瘤,又叫皮樣囊腫。既可發(fā)生于兒童,又可見(jiàn)于老年女性,但絕大多數(shù)發(fā)生在20~30歲女性?;チ龀蕡A形或橢圓形,外面有一層光滑的包膜,囊腔里最多見(jiàn)的是毛發(fā)團(tuán)和油脂。畸胎瘤里還常有牙齒和骨片,牙齒可多到幾十個(gè),這些組織分化成熟,所以瘤是良性的。還有1%~3%的畸胎瘤是未成熟畸胎瘤,分化欠佳,沒(méi)有或少有成形的組織,結(jié)構(gòu)不清,是一種惡性腫瘤。
小麗患上的是和卵巢畸胎瘤相關(guān)的抗NMDAR腦炎(抗N-甲基- D-天冬氨酸受體腦炎)??筃MDAR腦炎是自身免疫性腦炎中的一種。
每種細(xì)胞都會(huì)有自己專屬的身份證,即抗原。而抗體則是負(fù)責(zé)識(shí)別這些身份證的哨兵。卵巢畸胎瘤對(duì)于人體而言是異物,會(huì)誘發(fā)人體對(duì)其進(jìn)行免疫攻擊,而負(fù)責(zé)進(jìn)攻的其中一支部隊(duì)就是抗體。
正常情況下,抗體會(huì)準(zhǔn)確地識(shí)別自己人和異己的身份證,只攻擊異己,而不會(huì)誤傷人體正常的組織細(xì)胞。而小麗畸胎瘤產(chǎn)生的抗原十分碰巧地與自身神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞產(chǎn)生的抗原非常相像,抗體難以辨別兩者的區(qū)別,于是進(jìn)行了無(wú)差別攻擊,導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)問(wèn)題。
剛開(kāi)始會(huì)出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱等和病毒感染類似的癥狀,隨后會(huì)出現(xiàn)多階段的癥狀進(jìn)展,包括:
●突發(fā)的精神表現(xiàn):焦慮、激越、行為怪異、幻想、妄想、思維紊亂。
●失眠、記憶障礙。
●癲癇發(fā)作:突發(fā)意識(shí)喪失和全身強(qiáng)直和抽搐。
●頻繁出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙:口面部運(yùn)動(dòng)障礙、舞蹈手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)、肌張力障礙。
●自主神經(jīng)不穩(wěn)定:高熱、血壓波動(dòng)、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩。
●語(yǔ)言功能障礙:語(yǔ)言減少、緘默、模仿語(yǔ)言。
小麗的發(fā)病過(guò)程就比較契合抗NMDAR腦炎引起的一系列綜合征。在明確診斷后,婦產(chǎn)科團(tuán)隊(duì)就對(duì)小麗進(jìn)行了腹腔鏡下左卵巢畸胎瘤的剝除手術(shù),在ICU治療了1個(gè)多月后,最終小麗順利康復(fù)出院。
畸胎瘤會(huì)引起如此可怕的毛病,那萬(wàn)一查出畸胎瘤是不是很可怕呢?婦產(chǎn)科黃東主任醫(yī)師表示,大家也不必那么擔(dān)心。多數(shù)的卵巢畸胎瘤女性患者并沒(méi)有癥狀,大多是在體檢B超時(shí)發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)卵巢畸胎瘤體積增大后會(huì)引起卵巢功能的破壞,有時(shí)還會(huì)蒂扭轉(zhuǎn)至卵巢壞死。對(duì)于3厘米以上卵巢畸胎瘤,建議手術(shù)剝除。對(duì)于短期內(nèi)增大比較明顯的畸胎瘤,需要警惕惡變。
畸胎瘤患者一旦出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀,那就要考慮卵巢畸胎瘤相關(guān)的抗NMDAR腦炎的可能,排除其他因素的腦炎或精神疾病后,需要及時(shí)手術(shù)剝除畸胎瘤。