文/唐華燕(上海市中醫(yī)醫(yī)院風(fēng)濕病科副主任醫(yī)師) 編輯/蘇二
紅斑狼瘡(LE)分型有盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他特殊類型(如新生兒紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡)。
盤狀紅斑狼瘡慢性病程,主要累及皮膚和黏膜,一般無系統(tǒng)受累,預(yù)后較好。亞急性皮膚型紅斑狼瘡較少累及腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng),預(yù)后相對較好,不易轉(zhuǎn)化成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的特征表現(xiàn)就是兩頰和鼻翼的形似蝴蝶的紅斑,我們從以下幾個(gè)方面來認(rèn)識這只“蝴蝶”。
SLE是由內(nèi)因(遺傳、內(nèi)分泌等)或外因(感染、紫外線等)誘發(fā)使人體產(chǎn)生多種自身抗體,異??贵w引起針對自身組織免疫反應(yīng)。SLE是一種侵犯全身各個(gè)系統(tǒng),損害多個(gè)臟器的自身免疫性疾病,我國的發(fā)病率為每10萬中70人,全國有近百萬SLE患者。
至今,世界各地未出現(xiàn)過SLE在人群中的迅速蔓延,它不是傳染病,不需要隔離,無需擔(dān)心傳染。家庭中某一成員患SLE,則其他成員患病幾率增加,但遺傳因素作為內(nèi)因之一,還要其他外因參與才可能發(fā)病。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損多表現(xiàn)為蝶形紅斑、光過敏、盤狀紅斑、甲周紅斑、狼瘡發(fā)、網(wǎng)狀青斑等。
皮膚表現(xiàn)。蝶形紅斑對SLE診斷有重要意義,通常治療后不留瘢痕。光敏感是指經(jīng)紫外線照射后,暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴灼熱、癢痛感,所以要避免日光照射。脫發(fā),可以是梳頭時(shí)脫發(fā),或者永久性片狀脫發(fā);另外,治療使用的某些藥物也可能導(dǎo)致脫發(fā),需鑒別。雷諾征,指(趾)甲末端血管收縮,引起指(趾)末端皮膚蒼白,進(jìn)而因缺血變紫,恢復(fù)后變紅,時(shí)間過長會導(dǎo)致壞疽,平常上述部位應(yīng)注意保暖。
全身表現(xiàn)。大約80%的人有發(fā)熱,大多數(shù)表現(xiàn)為高熱,一部分為長期低熱,發(fā)熱往往提示疾病活動。乏力(累)是常見但易被忽視的癥狀,常是疾病活動的先兆。SLE所致的關(guān)節(jié)炎一般不會破壞骨質(zhì)引起畸形。
臟器受累。腎功能衰竭是引發(fā)SLE患者死亡的一大原因!腎臟損害表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭,50%—70%患者會出現(xiàn)腎臟損害,相當(dāng)一部分患者甚至以腎臟受損發(fā)病,表現(xiàn)為不明原因的蛋白尿,腎臟穿刺后的病理分型可以提示疾病預(yù)后。
狼瘡腦病。SLE合并神經(jīng)系統(tǒng)損害,引起神經(jīng)、精神癥狀,稱為狼瘡腦病,表現(xiàn)為癲癇,精神異常,如視聽幻覺、注意力渙散、抑郁等。某些情況下應(yīng)用激素后也會產(chǎn)生精神癥狀,須加以區(qū)分。總體而言,激素導(dǎo)致的精神障礙輕微,減量后可緩解。
血液系統(tǒng)受累。血液系統(tǒng)主要表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、無痛性淋巴結(jié)腫大、脾大。
多病情重、進(jìn)展快、易出現(xiàn)腎臟及血液系統(tǒng)受累,需要及早提防,典型蝶型紅斑、盤狀紅斑不如女性多見,抗核抗體陽性率低。
SLE好發(fā)于15—40歲生育年齡的女性,生育的問題是大家最關(guān)心的。一般來說,病情控制穩(wěn)定1年以上即可考慮。