王景剛，贠國(guó)俊，劉青，曹建國(guó)

腦性癱瘓（Cerebral Palsy，CP）是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群［1］。因運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢(shì)異常是腦癱的核心表現(xiàn)，在臨床工作中康復(fù)科醫(yī)生研究和治療的重點(diǎn)是強(qiáng)調(diào)利用多種措施和手段來(lái)解決腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能障礙，而營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題卻常常被忽視［2］。隨著對(duì)腦癱這一癥候群認(rèn)識(shí)程度不斷加深，腦癱患兒營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題越來(lái)越受到國(guó)內(nèi)外學(xué)者的關(guān)注。營(yíng)養(yǎng)障礙與發(fā)育障礙呈正向相關(guān)的提法已得到大家的認(rèn)可。2014年發(fā)表在柳葉刀雜志一篇關(guān)于腦癱發(fā)病趨勢(shì)的文章寫到［3］：過(guò)去40年中，盡管產(chǎn)科和新生兒科醫(yī)療水平發(fā)生了巨大變化，但總體發(fā)病率沒(méi)有變化，保持在活產(chǎn)2‰～3‰之間，發(fā)達(dá)國(guó)家和發(fā)展中國(guó)家無(wú)明顯差異。然而通過(guò)改善營(yíng)養(yǎng)，控制感染和預(yù)防不良事件，可以減少腦癱的患病率，提高患兒生活質(zhì)量，尤其是在發(fā)展中國(guó)家［4］。

Penagini 在一項(xiàng)研究中報(bào)道，腦性癱瘓中有46%～90%合并營(yíng)養(yǎng)不良［5］；Lopes 報(bào)道［6］，隨機(jī)調(diào)查100 名腦癱兒童中有75%存在體重不足，其中有9%體重嚴(yán)重不足。 Fung 在“北美腦癱喂養(yǎng)障礙生長(zhǎng)發(fā)育水平研究”中得出如下數(shù)據(jù)［7］：“58%的中至重度CP兒有喂養(yǎng)問(wèn)題，23%屬于嚴(yán)重級(jí)別。以上均表明多數(shù)CP 兒童存在不同程度的營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題。

多數(shù)CP 兒在父母的幫助下進(jìn)食，因此攝入食物的數(shù)量和種類由他人決定，這使他們少有機(jī)會(huì)吃到自己喜歡吃的食物且處于更易受營(yíng)養(yǎng)或健康損害的環(huán)境中［8］。與沒(méi)有殘疾的兒童相比，殘疾兒童表現(xiàn)出更“理想”的飲食習(xí)慣，例如他們是被動(dòng)地定時(shí)進(jìn)食早餐而不是也不能按個(gè)人意愿提前、拖后或者拒絕吃早餐，他們的父母決定他們的飲食習(xí)慣。

1 腦癱患兒營(yíng)養(yǎng)障礙的原因

1.1 口部運(yùn)動(dòng)功能障礙（Oromotor Dysfunction，OMD） 絕大多數(shù)腦癱營(yíng)養(yǎng)不良是因?yàn)镺MD。表現(xiàn)為如吸吮無(wú)力，咀嚼能力差，吞咽功能障礙，咽反射過(guò)強(qiáng)，口腔閉合不嚴(yán)等。腦癱患兒整個(gè)吞咽過(guò)程（口腔期、咽期、食管期）與正常兒存在很大不同。OMD 的嚴(yán)重程度與腦癱的輕重（粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)，Gross motor function system，GMFCS）呈正向相關(guān)，而與腦性癱瘓的類型無(wú)關(guān)。Calis 等［9］對(duì)166 名腦癱兒童（GMFCS Ⅳ～Ⅴ級(jí)）進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，99%的患兒存在不同程度的吞咽困難。76%為中至重度吞咽困難，15%為不能經(jīng)口喂養(yǎng)的重度吞咽困難。Benfer［10］縱向觀察了近百名18～24 個(gè)月的腦癱患者至60 個(gè)月，發(fā)現(xiàn)隨著年齡的增長(zhǎng)，無(wú)論干預(yù)與否咀嚼和吞咽功能障礙均有好轉(zhuǎn)的趨勢(shì)。由于咀嚼和吞咽障礙導(dǎo)致喂養(yǎng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，這也是攝入不足的另一個(gè)非常重要且容易被忽視的問(wèn)題。幾乎每個(gè)CP 兒家長(zhǎng)都抱怨過(guò)吃飯/喂飯時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。對(duì)我院1～5 歲CP 兒進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查顯示，每日3～5 餐，每餐用時(shí)30～60min 不等。即使是GMFCS II～I(xiàn)II 級(jí)的痙攣型雙癱患者多數(shù)也由照顧者喂養(yǎng)，而不是自行進(jìn)餐。被問(wèn)及原因多數(shù)家長(zhǎng)認(rèn)為存在以下幾種原因：①自己吃飯?zhí)速M(fèi)時(shí)間；②他們不能或者不會(huì)自己吃，必須像嬰兒一樣喂；③容易嗆咳；④自己吃不飽；⑤弄臟衣物和飯桌，增加工作量。超過(guò)半數(shù)的家長(zhǎng)表示CP 兒進(jìn)餐時(shí)間讓他們感到頭疼。這也是照顧C(jī)P 兒一個(gè)很大的壓力。過(guò)長(zhǎng)的進(jìn)餐時(shí)間使他們無(wú)暇做其他事情。這與Donkor 等［11］所調(diào)查的結(jié)果極為相似。另外由于攝入不足，導(dǎo)致各種元素的缺乏，特別是鐵元素和鋅元素缺乏會(huì)出現(xiàn)食欲不振，這進(jìn)一步加重了CP 兒的營(yíng)養(yǎng)障礙。

1.2 胃腸道功能紊亂 如胃食管反流和便秘在腦癱患兒中常見。長(zhǎng)期的胃食管返流會(huì)出現(xiàn)胃灼熱和反酸，吞咽疼痛、吞咽困難導(dǎo)致患兒拒食，還會(huì)引發(fā)哮喘、反復(fù)下呼吸道感染甚至肺纖維化。便秘也是導(dǎo)致CP 兒營(yíng)養(yǎng)不良的原因之一，與飲水量少、其運(yùn)動(dòng)量小、胃腸道蠕動(dòng)慢、食纖維進(jìn)食不足、骨骼畸形、抗癲癇藥物有關(guān)。根據(jù)美國(guó)健康基金會(huì)的建議評(píng)估纖維攝入量［12］，每日最低纖維攝入量（以克為單位）等于兒童的年齡（以年為單位）加上5。實(shí)際的情況是多數(shù)腦癱患兒膳食纖維達(dá)不到建議攝入量［13］。

1.3 食物種類 Donkor 等［11］2019年在Food Science& Nutrition 雜志發(fā)表一篇關(guān)于對(duì)加納腦癱兒童過(guò)去24h 飲食問(wèn)卷的營(yíng)養(yǎng)調(diào)查報(bào)告中發(fā)現(xiàn)：這些孩子主要進(jìn)食食物是谷物粥和一些蔬菜。盡管大多數(shù)照顧者認(rèn)為水果和蛋白質(zhì)（蛋/肉/魚）是健康食品，但只有很少一部分人在過(guò)去24h 內(nèi)向他們的孩子提供了這些食物。2018年在我科門診及住院腦癱患者中，也進(jìn)行過(guò)問(wèn)卷調(diào)查，結(jié)果出乎我們的預(yù)料：粥和蔬菜是他們?nèi)粘＿M(jìn)食最多的食物，煮雞蛋和牛奶是食物蛋白質(zhì)的主要來(lái)源，而魚類和堅(jiān)果、含脂肪較多的食物所有CP 兒均極少吃。照顧者認(rèn)為吃谷物粥和蔬菜對(duì)身體的健康是有益的，更利于吞咽和消化，也更利于排便。被問(wèn)及極少吃魚的原因回答幾乎如出一轍：擔(dān)心魚骨刺傷孩子。詢問(wèn)為何較少進(jìn)食動(dòng)物性食物和含脂肪較多的食物，多數(shù)家長(zhǎng)認(rèn)為進(jìn)食“肥肉”不利于孩子健康，且肉類加工起來(lái)費(fèi)時(shí)。CP 兒每日往返醫(yī)院康復(fù)時(shí)間以及進(jìn)食、洗護(hù)清潔時(shí)間已占據(jù)了絕大部分，且患兒咀嚼、消化功能差，容易引起便秘。因此多數(shù)患兒家長(zhǎng)選擇制作方便的煮雞蛋和牛奶作為主要的動(dòng)物性食物來(lái)源。

2 腦癱患兒的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估

因腦癱為一組癥候群，不同的臨床表現(xiàn)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育曲線各異且不同于正常兒童［14-16］，目前國(guó)內(nèi)外沒(méi)有針對(duì)CP 兒完美的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估方法。常規(guī)體檢應(yīng)測(cè)量患兒的體重、身長(zhǎng)或身高。有重度攣縮、痙攣、脊柱側(cè)彎或不配合的患兒無(wú)法測(cè)得可靠的身長(zhǎng)。常用膝蓋高度（Knee Height，KH）來(lái)估測(cè)身長(zhǎng)，多選擇右側(cè)肢體，偏癱患兒選擇健側(cè)肢體。KH 測(cè)量方法［17］：患兒膝蓋和踝部均成90°時(shí)，用測(cè)量工具測(cè)量髕骨近端到足跟的距離。0～12 歲腦癱患兒通過(guò)KH 估算身高（S，cm）的公式為S=（2.69×KH）+24.2，標(biāo)準(zhǔn)差為1.1。

Araújo 和Silva［18］在2011 根據(jù)痙攣型腦癱的發(fā)育規(guī)律制定出“特殊”的年齡/體重生長(zhǎng)曲線，經(jīng)過(guò)分析結(jié)果發(fā)現(xiàn)10%的痙攣型腦癱患者體重低于第10 百分位。2017年Caselli 等［19］對(duì)54 名（其中男34 人，25 例胃造口術(shù)）平均年齡10.2 歲，痙攣程度不同的四肢癱患者進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)22.2%～51%的患者體重低于第10百分位。提示隨著痙攣程度增高，低體重風(fēng)險(xiǎn)隨之增高，營(yíng)養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)也就越大。因涉及腦癱生長(zhǎng)規(guī)律的因素過(guò)多，美國(guó)疾病防治和控制中心不推薦用單一的“曲線”來(lái)評(píng)估CP 兒的營(yíng)養(yǎng)狀況［20］。測(cè)量肱三頭肌皮褶厚度（Triceps skinfold thickness，TST）和口腔運(yùn)動(dòng)障礙（Oromotor dysfunction，OMD）評(píng)估，是國(guó)外應(yīng)用較多的腦癱的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估方法，被認(rèn)為是簡(jiǎn)單可靠、成本低的評(píng)估方法［19，21］。此外還有24h 飲食回顧問(wèn)卷調(diào)查、兒科營(yíng)養(yǎng)不良評(píng)估篩查工具、主觀全面營(yíng)養(yǎng)評(píng)估（Subjective global nutrition assessment，SGNA）等常規(guī)方法。吞咽功能評(píng)估也是腦癱營(yíng)養(yǎng)評(píng)估的一部分，應(yīng)用比較多的有吞咽障礙調(diào)查（DDS）量表，言語(yǔ)前評(píng)估量表和口腔運(yùn)動(dòng)評(píng)估表。其中口腔運(yùn)動(dòng)評(píng)估表具有最佳特異性（100.0%），但缺乏敏感性（53.0%），而吞咽障礙調(diào)查和言語(yǔ)前評(píng)估量表具有高靈敏度（100.0%）但缺乏特異性（分別為47.1% 和70.6%）［22］。對(duì)于CP 患兒體內(nèi)脂肪含量的評(píng)估，生物電阻抗分析法是一種方便快捷、成本較低的方法，但因操作過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)偽影和水合問(wèn)題會(huì)影響結(jié)果，且應(yīng)用在CP 兒中的信度和效度尚未證實(shí)［23-24］。檢測(cè)體內(nèi)白蛋白、維生素D 和鐵蛋白的含量也是評(píng)估CP 兒營(yíng)養(yǎng)水平的一種方法。多數(shù)CP 兒維生素D 和鐵蛋白水平偏低［5］，應(yīng)補(bǔ)充至正常水平并予以保持。

綜上所述，腦癱兒的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估需綜合多種因素如喂養(yǎng)史、人體測(cè)量和吞咽功能評(píng)估、血清學(xué)檢查，同時(shí)需要縱向多次動(dòng)態(tài)檢測(cè)評(píng)估。鑒于CP 兒的復(fù)雜性和臨床變異性，沒(méi)有嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)定義“營(yíng)養(yǎng)不良”。從大方向看，應(yīng)利用各種辦法讓孩子進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富、足熱量的食物，在生長(zhǎng)期兒童體重應(yīng)穩(wěn)步增長(zhǎng)的同時(shí)享受美食帶來(lái)的樂(lè)趣。脂肪儲(chǔ)存應(yīng)該在合理范圍內(nèi)，避免消瘦和肥胖。

3 腦癱患兒的營(yíng)養(yǎng)干預(yù)

早期營(yíng)養(yǎng)干預(yù)非常重要，人們發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙后開始營(yíng)養(yǎng)干預(yù)的時(shí)間越早，得到的效果越好［25-26］。重癥腦癱如果在生后第一年內(nèi)行胃造瘺管飼，那么他們的年齡/身高，年齡/體重很可能達(dá)到普通生長(zhǎng)曲線的第50 百分位。

3.1 營(yíng)養(yǎng)需求 腦癱患兒營(yíng)養(yǎng)需求異質(zhì)性很大，他們的身體結(jié)構(gòu)、肌張力、活動(dòng)能力都與正常兒不同，且往往無(wú)法表達(dá)饑餓和飽腹感。因此很難確定能量和營(yíng)養(yǎng)的需求量。理想的方案是測(cè)得患兒靜息能量消耗（resting energy expenditure，REE）。但現(xiàn)實(shí)情況測(cè)得CP 兒的REE 比較困難，因此可以用公式估測(cè)患兒的能量需求。比如用身高估算：正常兒童為14.7kcal/cm，有行走能力的CP 兒為13.9 kcal/cm，臥床的為11.1 kcal/cm。營(yíng)養(yǎng)需求是否合適，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)體重是最好的監(jiān)測(cè)方法，需根據(jù)體重變化，相應(yīng)的調(diào)整攝入量。

3.2 干預(yù)的目標(biāo) 理想的目標(biāo)是：活動(dòng)能力正常的患兒體重應(yīng)在身高/體重標(biāo)準(zhǔn)曲線的第50 百分位；依靠輪椅身高/體重在第25 百分位；臥床不起身高/體重在第10 百分位就能維持基本營(yíng)養(yǎng)需求。但小于3 歲兒童無(wú)論運(yùn)動(dòng)能力如何身高/體重應(yīng)在第25～50 百分位。

3.3 能量-營(yíng)養(yǎng)來(lái)源 1 歲以前母乳或配方乳是能量營(yíng)養(yǎng)來(lái)源的首選，有高熱量需求的患兒，可用濃縮配方乳。當(dāng)用膳食添加劑改變熱量時(shí)，最終的構(gòu)成比必須是糖占總熱量的35%～65%，蛋白質(zhì)占7%～16%，脂肪占30%～55%。脂肪比例過(guò)大可能發(fā)生酮癥，蛋白質(zhì)供給過(guò)多可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，糖過(guò)多會(huì)出現(xiàn)腹瀉。必須嚴(yán)格按照配方乳以及添加劑的說(shuō)明進(jìn)行喂養(yǎng)。對(duì)于能量需求較低的患兒可用低熱量0.75cal/ml、高營(yíng)養(yǎng)素的嬰兒配方乳。對(duì)于無(wú)法耐受大容量喂養(yǎng)的患兒，可以用高能量配方乳1.5 或2cal/ml，但必須監(jiān)測(cè)是否脫水。含有纖維素的嬰兒配方乳可改善患兒的便秘情況，對(duì)于胃食管返流的患兒可選擇乳清蛋白為主的配方乳，也可以應(yīng)用氨基酸配方奶［27］。

3.4 喂養(yǎng)途徑 咀嚼吞咽功能較好，無(wú)嗆咳及誤吸風(fēng)險(xiǎn)的患兒可選擇經(jīng)口喂養(yǎng)，常需添加膳食添加劑來(lái)滿足熱量需求，根據(jù)吞咽功能測(cè)試結(jié)果調(diào)整食物的稀稠度。治療師可指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒選擇適合的餐具及進(jìn)食體位?？赏ㄟ^(guò)口腔感覺(jué)運(yùn)動(dòng)療法直接和間接改善吸吮、吞咽和咀嚼能力，改善口腔的敏感性來(lái)提高進(jìn)食能力。對(duì)于需要花大量時(shí)間喂養(yǎng)才能獲得足夠能量或體重增長(zhǎng)不理想的患兒可考慮采用管飼喂養(yǎng)。

3.5 管飼喂養(yǎng) 管飼喂養(yǎng)與經(jīng)口喂養(yǎng)并不矛盾，可同時(shí)進(jìn)行。管飼喂養(yǎng)滿足能量需求，經(jīng)口喂養(yǎng)則能讓患兒享受食物的色香味，享受進(jìn)食帶來(lái)的樂(lè)趣。但有嚴(yán)重的咀嚼吞咽功能障礙和高度窒息危險(xiǎn)的患兒應(yīng)完全管飼。管飼喂養(yǎng)分為鼻胃（腸）管喂養(yǎng)和胃造瘺管飼。前者是侵襲性最小的管飼方法，但影響美觀、耐受性差且管路容易出現(xiàn)偏移，所以一般鼻飼管適合短期應(yīng)用或改變患兒營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的過(guò)渡時(shí)期使用。若存在嚴(yán)重的胃食管返流可應(yīng)用鼻腸管喂養(yǎng)，但亦不適合作為長(zhǎng)期喂養(yǎng)方法。胃造瘺管飼適合需長(zhǎng)期（＞3個(gè)月）腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的患兒。此方法有諸多優(yōu)點(diǎn)：體重明顯增加的同時(shí)，流涎、嘔吐、便秘等情況都會(huì)隨之減少。然而在我國(guó)因腦癱營(yíng)養(yǎng)不良胃造瘺管飼的患者極少。家長(zhǎng)甚至醫(yī)生認(rèn)為會(huì)給患兒帶來(lái)附加的痛苦而心理上無(wú)法接受。在歐美國(guó)家手術(shù)造瘺治療嚴(yán)重的咀嚼吞咽困難、嗆咳、誤吸、胃食管返流等相對(duì)普遍。對(duì)于重度營(yíng)養(yǎng)不良被認(rèn)為是必要、安全和有效快速的營(yíng)養(yǎng)干預(yù)方法，特別是用于痙攣型四肢癱［28-31］。其中胃造口管飼因其術(shù)式簡(jiǎn)單，副損傷小，操作簡(jiǎn)單應(yīng)用最為廣泛，家長(zhǎng)或年長(zhǎng)患兒將流質(zhì)食物通過(guò)管道直接注入胃內(nèi)，可少量多次進(jìn)行，可有效解決吞咽咀嚼障礙、嗆咳、誤吸、反流等問(wèn)題。

但胃造瘺存在的問(wèn)題不容小覷，最常見的是瘺口感染，其次如過(guò)度喂食、腹膜炎、管意外被拔出、管堵塞、腹瀉或便秘、腸梗阻等。2014年Ferluga 等［32］搜集大量已發(fā)胃造瘺管飼喂養(yǎng)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)其可在短時(shí)間內(nèi)有效提高患兒的身高、體重、手臂周長(zhǎng)和皮褶厚度，減少胃食管返流、減少下呼吸道感染的次數(shù)，減少了抗生素的次數(shù)，直接改善了患兒營(yíng)養(yǎng)狀況和生活質(zhì)量，間接的改善了家庭的生活質(zhì)量，但同時(shí)存在感染等不良事件，術(shù)后一年內(nèi)患兒死亡的比率也有所增高。但也有學(xué)者認(rèn)為［33］，導(dǎo)致患者死亡與手術(shù)造瘺無(wú)關(guān)，因進(jìn)行造瘺手術(shù)的患兒本身就存在嚴(yán)重的健康問(wèn)題，其死亡率要高于輕癥腦癱，更明顯高于正常兒童。外科手術(shù)可改善患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，提高患兒及家人的生活質(zhì)量這是不爭(zhēng)的事實(shí)，但術(shù)前應(yīng)謹(jǐn)慎的做好各方面的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，權(quán)衡利弊。

3.6 補(bǔ)充各種元素 人們?cè)絹?lái)越關(guān)注膳食補(bǔ)充劑對(duì)大腦的影響。發(fā)育中的大腦所需八大營(yíng)養(yǎng)素中蛋白質(zhì)、鐵、碘、硒和B 族維生素在我們的飲食當(dāng)中相對(duì)容易獲取。?；撬?、鋅、脂肪酸（特別是不飽和脂肪酸）則相對(duì)攝入較少。這些營(yíng)養(yǎng)素（例如鐵，膽堿）和神經(jīng)元細(xì)胞膜組分的前體（例如尿苷）改變突觸結(jié)構(gòu)和過(guò)程，并改善神經(jīng)功能。有證據(jù)表明可以通過(guò)恰當(dāng)?shù)娘嬍掣深A(yù)神經(jīng)功能的變化。為神經(jīng)可塑性提供可能。因此對(duì)于食物種類單一特別是較少食用動(dòng)物性食物的患兒，除調(diào)整飲食外需適當(dāng)補(bǔ)充不飽和脂肪酸、?；撬嵋约颁\、鐵等元素。

患兒的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估和干預(yù)涉及的因素較多，需要一個(gè)多學(xué)科聯(lián)合組成的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，這個(gè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)需要營(yíng)養(yǎng)師、康復(fù)醫(yī)師、內(nèi)外科醫(yī)師、言語(yǔ)治療師、治療師、心理醫(yī)師及護(hù)士。更需要家長(zhǎng)的密切配合才能順利進(jìn)行。腦癱患兒的營(yíng)養(yǎng)障礙同功能障礙正向相關(guān)，需引起醫(yī)務(wù)人員的足夠的重視，并得到妥善的干預(yù)，希望此文能幫助那些存在營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題的腦癱患兒。