楊 文，李 敏，古 蕾，周 玲，徐 遷，程美樂

（銀川市第一人民醫(yī)院新生兒科，寧夏兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，銀川 750001）

新生兒溶血?。╤emolytic disease of the newborn，HDN）是由母嬰血型不合引起的免疫性溶血性疾病，可表現(xiàn)為黃疸、水腫及貧血，嚴(yán)重者可能遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[1-2]?，F(xiàn)將曾收治1例抗-E抗體引起的新生兒Rh溶血病報(bào)道如下。

1 病歷資料

1.1 病史

患兒，女，生后 14 h，主因“皮膚黃染 4 h”入院。患兒系G5P3，孕40-1周，順產(chǎn)，無窒息搶救史，羊水清，阿氏評(píng)分為9分、10分、10分。生后10 h出現(xiàn)黃染，進(jìn)行性加重，經(jīng)皮測膽紅素19 mg·dL-1，以“新生兒黃疸原因待查”收入院?；純耗赣H有5次妊娠史，育1子6歲，1女4歲，生后黃疸均不嚴(yán)重，曾不明原因流產(chǎn)2次。父母非近親結(jié)婚，家族無類似疾病患者。查體：體溫 36.8℃，脈搏 136次/min，呼吸 38次/min，體質(zhì)量3.9 kg。全身皮膚黏膜重度黃染，無水腫，頭顱無畸形，前囟1 cm×1 cm，平軟，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，無雜音，腹軟，肝脾肋下未觸及，四肢肌張力略增高，原始反射均引出。

1.2 實(shí)驗(yàn)檢查及轉(zhuǎn)歸

血常規(guī)：血型 O 型，紅細(xì)胞（RBC）3.34×109/L，血紅蛋白（Hb）118g·L-1，白細(xì)胞（WBC）22×109/L，中性粒細(xì)胞百分比（N）76.7%，血小板（PLT）241×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞（Ret）8.6%。血清電解質(zhì)無異常。肝功能：總膽紅素（TBIL）330.1 umol·L-1，間接膽紅素（IBIL）311.5 umol·L-1，總蛋白（TP）59.5 g·L-1，白蛋白（ALB）42 g·L-1，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）39.5 U·L-1。腎功能及凝血功能正常，母親與患兒血型均為“O”型、Rh（+）。由于患兒黃疸出現(xiàn)時(shí)間早、進(jìn)展快、黃疸逐漸加重，考慮稀有血型引起的溶血，免疫血液學(xué)檢查證實(shí)是由Rh系統(tǒng)抗-E引起的Rh溶血病。給予藍(lán)光照射、輸注人血白蛋白、免疫球蛋白，已達(dá)到換血指征按160 mL·kg-1進(jìn)行動(dòng)靜脈同步換血治療6 h后，復(fù)查肝功能：TBIL 306.7 μmmol·L-1，IBIL 287.4 μmol·L-1，進(jìn)行第2次換血，動(dòng)態(tài)監(jiān)測血清膽紅素逐漸下降，未出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹、抽搐等不良反應(yīng)。換血治療5 d后復(fù)查肝功能：TBIL 174.9 umol·L-1，IBIL 164.1 umol·L-1，血常規(guī)：Hb 131g·L-1，WBC 5.8×109/L，N 52.1%，PLT 96×109/L。耳聲發(fā)射檢查無異常，住院7 d治愈出院。出院后1周、1個(gè)月、2個(gè)月門診隨診，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)無異常。

2 討論

HDN發(fā)病機(jī)制為母嬰血型不合引起的抗原抗體反應(yīng)，母體內(nèi)致敏后產(chǎn)生相應(yīng)的IgG類抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)系統(tǒng)后可結(jié)合紅細(xì)胞上的相應(yīng)抗原，此類紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞及NK細(xì)胞釋放的溶酶體酶破壞引發(fā)溶血反應(yīng)[3]。人體中Rh抗原主要有 5種，即 D、C、c、E、e抗原，D 抗原的免疫原性最強(qiáng)[4]，故抗-D Rh溶血病易引起臨床醫(yī)師關(guān)注，其他類型的Rh溶血病容易被忽略而出現(xiàn)漏診現(xiàn)象。

本病例的特殊性在于，雖然臨床表現(xiàn)與新生兒溶血病十分相符，但因?yàn)榛純汉湍赣H均為O型Rh陽性，易誤認(rèn)為不會(huì)發(fā)生溶血病。該患兒的母親已懷孕5次，流產(chǎn)2次，前2胎胎兒紅細(xì)胞可能會(huì)刺激母親機(jī)體產(chǎn)生了抗-E抗體，同時(shí)當(dāng)該產(chǎn)婦再次懷孕時(shí)含有E抗原的胎兒紅細(xì)胞再次刺激母體產(chǎn)生抗-E抗體，此時(shí)高效價(jià)的抗-E抗體通過胎盤流入胎兒體內(nèi)，致胎兒出生后來自母體的抗-E抗體溶解破壞新生兒紅細(xì)胞，引起溶血病。該病例提醒臨床醫(yī)生，在新生兒早期即出現(xiàn)明顯黃疸，且進(jìn)行性加重時(shí)，母親有多次妊娠史、不明原因流產(chǎn)史應(yīng)高度懷疑特殊類型的溶血，應(yīng)盡早進(jìn)行少見的Rh血型所致的新生兒溶血篩查和確診實(shí)驗(yàn)，直接抗人球蛋白試驗(yàn)對Rh溶血病的診斷起決定性的作用[5]。Rh血型不合引起的新生兒溶血病一般發(fā)生于懷孕多次的孕產(chǎn)婦，且妊娠胎次越多，孕婦血中的免疫性抗體效價(jià)越高，胎兒患病的幾率越高，癥狀也越嚴(yán)重[6]。目前一般實(shí)驗(yàn)室僅對D抗原進(jìn)行檢測，而對抗原性相對較弱的其他抗原如抗-E，均未做系統(tǒng)的檢測，易造成除抗-D以外的其他Rh溶血病的漏診，耽誤治療。為了優(yōu)生優(yōu)育和提高新生兒的存活率，臨床醫(yī)生應(yīng)重視和加強(qiáng)對有妊娠流產(chǎn)史、輸血史的育齡婦女Rh系統(tǒng)的全面檢測[7]。建議所有孕婦都進(jìn)行詳細(xì)的產(chǎn)前血型血清學(xué)檢查[8]，必要時(shí)可進(jìn)行臍帶血溶血檢查[9]，早期診斷新生兒溶血病，盡早明確罕見血型不合引起的溶血癥[10]，早期干預(yù)，有效避免重度高膽紅素血癥引起的急性膽紅素腦病發(fā)生。