肺硬化性血管瘤伴葉間淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例

1.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科(江蘇 徐州 221006)

2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 (遼寧 大連 116011)

郇艷美1 初建國2

1 病例資料

患者女性，26歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左肺下葉腫物4天入院?；颊?天前于我院門診行胸部CT檢查示左肺下葉病變。個人史：吸煙10年，每日10支，青霉素過敏史。體格檢查未見異常。實驗室檢查：血沉23mm/h；余常規(guī)實驗室檢查及腫瘤標(biāo)志物未見異常。

胸部CT：左肺下葉內(nèi)前基底段一大小約4cm×4cm×3cm軟組織密度腫塊，內(nèi)見點狀鈣化灶(圖2)，腫塊邊緣光滑，增強掃描呈均勻強化，見“血管貼邊征”(圖3)，腫塊周圍見條片狀高密度影延伸至左側(cè)葉間裂，左側(cè)葉間裂局部增厚(圖1)。雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)未見腫大。患者行胸腔鏡下左肺下葉切除術(shù)。大體病理：左肺下葉肺組織大小為3.5cm×7cm×5cm，肺周邊見直徑約4cm的灰白色腫物，無包膜，界尚清，質(zhì)地脆，與周圍肺組織易剝離，檢出淋巴結(jié)多枚。光鏡所見：乳頭狀結(jié)構(gòu)間質(zhì)中增生的硬化性血管及位于上皮下間質(zhì)中明顯增生的瘤細胞，瘤細胞大小、形態(tài)較一致。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分缺失，代之以異常增生的細胞。病理診斷：左肺下葉硬化性血管瘤，葉間檢出淋巴結(jié)為腫瘤轉(zhuǎn)移(3/4)。免疫組化：CD34(-)，CD56(NK-1)(少許細胞+)，CEA(表面上皮+)，CK(表面上皮+)，CK20(-)，CK7(表面上皮+)，CgA(-)，EMA(均+)，Napsin-A(表面上皮+)，P53(-)，PR(間質(zhì)細胞+)，Syn(-)，TTF-1(均+)，Vimentin(均+)，Ki-67(+10%)。

2 討 論

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見的肺良性腫瘤或低級別惡性腫瘤，由Liebow和Hubbell在1956年首次提出，文獻上罕見關(guān)于PSH伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、局部復(fù)發(fā)以及肺內(nèi)多發(fā)病灶的報道。PSH好發(fā)于50歲左右，女性多于男性，亞洲人多見?；颊咄ǔo癥狀，多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，有癥狀的患者可表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、咯血。PSH好發(fā)于肺外周，下葉多見。CT多表現(xiàn)為孤立的圓形或卵圓形腫塊，邊界清楚，密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見鈣化灶，出血多見，增強掃描呈明顯均勻強化，可見“血管貼邊征”，典型征象有“空氣新月征”。

有研究顯示[1]，年輕女性、腫瘤體積相對較大的患者相對更容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可能與其細胞生長代謝速度快有關(guān)，本例PSH伴葉間淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者為年輕女性，與文獻報道一致。轉(zhuǎn)移不會影響患者的長期存活[2]。

PSH需和結(jié)核球、錯構(gòu)瘤、類癌、腺癌、血管肉瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。手術(shù)切除是治愈PSH唯一有效的方法，術(shù)前診斷困難，術(shù)后組織病理學(xué)檢查為最終確診方法。