《ACC/AHA優(yōu)化肥厚型心肌病臨床管理》主要觀點(diǎn)

2020年11月，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）/美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（ACC）聯(lián)合發(fā)布了肥厚型心肌?。℉CM）患者診斷和治療指南，與2011年指南不同的是，新指南強(qiáng)調(diào)對(duì)HCM患者的管理實(shí)行共同決策，根據(jù)患者的意愿實(shí)施個(gè)體化管理。以下是HCM患者管理指南的主要觀點(diǎn)。

1、建議對(duì)HCM患者管理的各個(gè)方面進(jìn)行共同決策，包括所有的檢測(cè)及治療方案，如基因檢測(cè)、身體活動(dòng)、生活方式和治療選擇。

2、對(duì)于病情復(fù)雜的HCM患者，應(yīng)考慮將患者轉(zhuǎn)診至專(zhuān)業(yè)水平較高的HCM中心。

3、所有HCM患者的初步診斷評(píng)估應(yīng)包括全面的體格檢查和三代家族史，評(píng)估與HCM表型相關(guān)的臨床特征。

4、建議HCM患者進(jìn)行初始心電圖和24～48 h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，然后每1～2年進(jìn)行一次心電圖監(jiān)測(cè)。出現(xiàn)心悸或頭暈的患者，建議延長(zhǎng)監(jiān)測(cè)時(shí)間，因?yàn)橹挥性诒O(jiān)測(cè)時(shí)出現(xiàn)癥狀才具有診斷性。

5、對(duì)于所有疑似HCM的患者，建議進(jìn)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查。如果靜息狀態(tài)下左心室流出道（LVOT）壓力階差＜50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），應(yīng)進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)。對(duì)于沒(méi)有誘發(fā)出壓力階差的癥狀性HCM患者，應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)超聲心動(dòng)圖檢查。對(duì)于臨床穩(wěn)定的HCM患者，應(yīng)考慮每1～2年監(jiān)測(cè)一次超聲心動(dòng)圖，以評(píng)估肥大、梗阻和心功能的變化程度。

6、對(duì)于HCM患者，如果懷疑其他診斷（如浸潤(rùn)性疾病/累積病）、超聲心動(dòng)圖無(wú)法確定、需要進(jìn)行心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)分層、患者可能需要選擇室間隔減容術(shù)時(shí)，應(yīng)行心臟磁共振成像檢查。

7、對(duì)于有心肌缺血癥狀的HCM患者，應(yīng)考慮CT或冠狀動(dòng)脈造影。在手術(shù)切除肥厚心肌前，應(yīng)進(jìn)行有創(chuàng)或CT血管造影。對(duì)于適合室間隔減容術(shù)治療，但無(wú)創(chuàng)檢查不能確定是否存在LVOT梗阻的患者，建議進(jìn)行有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。

8、HCM患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)，以明確遺傳基礎(chǔ)并進(jìn)行家族篩查，還應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行檢測(cè)前后的遺傳咨詢(xún)。對(duì)于意義不明的基因突變患者，可能需要對(duì)家庭成員進(jìn)行檢測(cè)，因此建議對(duì)檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行連續(xù)重新評(píng)估，以確定變異的重新分類(lèi)。還應(yīng)提供妊娠前和分娩前生殖和遺傳咨詢(xún)。

9、對(duì)于HCM患者的一級(jí)親屬，臨床篩查應(yīng)包括初評(píng)時(shí)的心電圖和經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，然后根據(jù)其年齡或臨床狀態(tài)變化定期隨訪(fǎng)，青少年1～2年隨訪(fǎng)一次，成年人3～5年隨訪(fǎng)一次。如果先證者在基因檢測(cè)上有致病或可能致病的變異，應(yīng)提供級(jí)聯(lián)基因檢測(cè)。對(duì)于級(jí)聯(lián)基因檢測(cè)陰性的親屬，不建議再進(jìn)行額外臨床篩查。

10、對(duì)于心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速（VT）的HCM患者，單腔經(jīng)靜脈或皮下植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）植入為Ⅰ類(lèi)推薦。對(duì)于左心室肥厚≥30 mm、疑似心源性暈厥史、左心室心尖部動(dòng)脈瘤、射血分?jǐn)?shù)＜ 50%的收縮功能障礙或HCM猝死家族史的患者，ICD為Ⅱa類(lèi)建議。對(duì)于沒(méi)有這些危險(xiǎn)因素的患者，不應(yīng)植入ICD，尤其是對(duì)于僅為了參加田徑運(yùn)動(dòng)的人群。

（原文見(jiàn)：http://www.360doc.com/showweb/0/0/948247186.aspx）