楊相挺 胡光早 盛英海 沈 彥 楊 挺 盛敏佳 呂武峰 孫益文

多囊肝即多發(fā)性的先天性肝囊腫，CT 等檢查有助診斷。因?yàn)檩^難徹底治愈，一般多不考慮創(chuàng)傷性較大的手術(shù)治療，而微創(chuàng)、并發(fā)癥較少、療效又較顯著的B 超引導(dǎo)下多囊肝穿刺抽液應(yīng)用較為廣泛。本文報(bào)道1例多囊肝并發(fā)感染性休克患者搶救成功的診治過程。

1 臨床資料

患者，男，56 歲，農(nóng)民，因“發(fā)現(xiàn)多囊肝3 年，腹脹1個(gè)月”于2020 年5 月31 日入院。3 年前體檢發(fā)現(xiàn)“多囊肝”，但無不適癥狀。2 年前曾行“多囊肝B 超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺抽液術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)可。1個(gè)月前無誘因下開始出現(xiàn)腹脹，伴右上腹隱痛不適。入院自訴無畏寒、發(fā)熱，無黃疸，無咳嗽、咳痰，無呼吸困難，無惡心、嘔吐，無腹瀉。既往“高血壓病”病史10 年；2 年前因“腦出血”后遺留右側(cè)肢體活動(dòng)障礙。體格檢查：體溫37.1℃，血壓121/99mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清楚，全身皮膚黏膜無黃染，無皮疹，雙側(cè)鞏膜無黃染，心率96 次/分，律齊，雙肺聽診未聞及干、濕啰音，全腹稍膨隆，軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及腫大，墨菲氏征（-），肝區(qū)叩擊痛（+），腹部移動(dòng)性濁音（+-），雙腎區(qū)叩擊痛（-），左側(cè)肢體肌力Ⅴ級，右側(cè)肢體肌力Ⅱ級。輔助檢查：血生化：白蛋白32.40g/L，球蛋白38.10g/L，總膽紅素78.10μmol/L，直接膽紅素52.60μmol/L，間接膽紅素25.50mmol/L，堿性磷酸酶259.00U/L，谷酰轉(zhuǎn)肽酶473.00U/L，尿素氮25.89mmol/L，肌酐126.00μmol/L，尿酸583.00μmol/L；血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.81×109/L，中性粒細(xì)胞百分比66.50%；超敏C 反應(yīng)蛋白：8.33mg/L；尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血：無異常；心電圖：竇性心律，非特異性ST-T異常；上腹部CT 平掃：多囊肝（肝臟內(nèi)見多發(fā)類圓形囊樣密度影，最大約15.2cm×14.3cm），多囊腎，左腎結(jié)石；胸部CT 平掃：未見明顯異常，附見：多囊肝。初步診斷：多囊肝；肝功能異常；多囊腎；左腎結(jié)石；腎功能異常；高血壓??；腦出血后遺癥期。

入院1 天后于局麻下行B 超引導(dǎo)下經(jīng)皮多囊肝穿刺引流置管術(shù)，引流液色黃渾濁但無特殊氣味。術(shù)后30min 即發(fā)生呼吸困難、寒戰(zhàn)、發(fā)熱，繼之意識模糊。體格檢查：體溫38.0℃，呼吸34 次/分，血壓71/40mmHg，意識模糊，全身皮膚黏膜無黃染，無皮疹，口唇發(fā)紺，四肢皮膚濕冷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約0.4cm，對光反射遲鈍，心率134 次/分，律齊，雙肺聽診未聞及干、濕啰音，全腹稍膨隆，軟，壓痛檢查不合作，墨菲氏征檢查不合作，肝區(qū)叩擊痛檢查不合作，雙腎區(qū)叩擊痛檢查不合作，腹部移動(dòng)性濁音（+-）。結(jié)合臨床，考慮存在多囊肝穿刺引流后繼發(fā)感染性休克。急查：心電圖：竇性心動(dòng)過速，T 波改變；血降鈣素原：>100.00ng/mL；血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)28.31×109/L，中性粒細(xì)胞百分比95.70%；超敏C 反應(yīng)蛋白261.10mg/L；動(dòng)脈血?dú)夥治觯嬲治鯛顟B(tài)下）：pH 7.13，二氧化碳分壓23.80mmHg，氧分壓69.30mmHg，乳酸13.37mmol/L，碳酸氫根7.70mmol/L，氧飽和度81.80%；多囊肝穿刺引流液培養(yǎng)及血需氧菌培養(yǎng)、血厭氧菌培養(yǎng)：結(jié)果均待回報(bào)。同時(shí)立即給予：留置導(dǎo)尿（未見尿液流出）；經(jīng)口氣管插管、機(jī)械通氣；復(fù)方氯化鈉注射液1500mL 快速靜脈滴注、鈉鉀鎂鈣葡萄糖注射液1500mL 快速靜脈滴注、5%葡萄糖氯化鈉注射液750mL 快速靜脈滴注、羥乙基淀粉注射液1000mL 快速靜脈滴注、5%碳酸氫鈉注射液125mL靜脈滴注、亞胺培南西司他丁鈉針0.5g+生理鹽水100mL 靜脈滴注（每6h 1 次）、去甲腎上腺素針8mg+5%葡萄糖注射液46mL 微泵維持注射（根據(jù)血壓調(diào)整劑量）、烏司他丁針20 萬U+5%葡萄糖注射液250mL 靜脈滴注、人血白蛋白針20.0g 靜脈滴注、甲潑尼龍針80mg+生理鹽水100mL 靜脈滴注、參麥針100mL+5%葡萄糖注射液250mL 靜脈滴注、奧美拉唑針40mg+生理鹽水100mL 靜脈滴注、脂肪乳氨基酸葡萄糖注射液1440mL 靜脈滴注、異甘草酸鎂針150mg+5%葡萄糖注射液250mL 靜脈滴注等。16h后，補(bǔ)液已達(dá)6800mL，仍未見尿液流出，心率為126次/分，中心靜脈壓值4.0cmH2O（1cmH2O=0.1kPa），考慮血容量仍不足，給予繼續(xù)補(bǔ)液。至次晨7：00，即搶救治療第21h，補(bǔ)液量共達(dá)7782mL，見尿量300mL。復(fù)查動(dòng)脈血?dú)夥治鍪荆ń?jīng)口氣管插管、機(jī)械呼吸下）：pH 7.26，二氧化碳分壓39.00mmHg，氧分壓79.70mmHg，乳酸2.71mmol/L，碳酸氫根17.10mmol/L，氧飽和度94.10%；血生化：白蛋白23.30g/L，球蛋白22.60g/L，總膽紅素65.90μmol/L，直接膽紅素54.10μmol/L，間接膽紅素11.80mmol/L，堿性磷酸酶144.00U/L，谷酰轉(zhuǎn)肽酶204.00U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶237.00U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶455.00U/L，尿素氮35.83mmol/L，肌酐293.40μmol/L，尿酸656.00μmol/L?？紤]搶救治療初步有效，第2 天繼續(xù)上述搶救治療措施，尿量漸多，24h 尿量680mL，但神志仍然不清楚，中心靜脈壓值5.0cmH2O。搶救治療第3 天，中心靜脈壓值為7.0cmH2O。補(bǔ)液量減少至6550mL，24h 尿量1100mL，后停用去甲腎上腺素針，繼之多巴胺針小劑量使用。復(fù)查動(dòng)脈血?dú)夥治鍪荆ń?jīng)口氣管插管、機(jī)械通氣下）：pH 7.16，二氧化碳分壓41.00mmHg，氧分壓89.50mmHg，乳酸3.23mmol/L，碳酸氫根14.40mmol/L，氧飽和度94.50%。搶救治療第4 天，神志仍然不清楚，血壓100/67mmHg，全天補(bǔ)液量已減少至5279mL，尿量3370mL。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪荆ń?jīng)口氣管插管、機(jī)械通氣下）：pH 7.34，二氧化碳分壓37.30mmHg，氧分壓89.40mmHg，乳酸2.00mmol/L，碳酸氫根19.50mmol/L，氧飽和度96.00%；血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)12.37×109/L，中性粒細(xì)胞百分比78.60%；血超敏C 反應(yīng)蛋白：37.00mg/L?？紤]病情明顯好轉(zhuǎn)，停機(jī)械通氣，拔除氣管導(dǎo)管，停用5%碳酸氫鈉注射液、多巴胺注射液、烏司他丁針、人血白蛋白針、甲潑尼龍針。第5 天后，神志漸轉(zhuǎn)清楚，呼之能應(yīng)，能進(jìn)飲食。訴腹脹較前明顯好轉(zhuǎn)；無腹痛，無畏寒、發(fā)熱，無黃疸，無皮疹。亦無咳嗽、咳痰，無咯血，無呼吸困難，無惡心、嘔吐，無腹瀉。體格檢查：體溫36.8℃，呼吸20 次/分，血壓112/68mmHg，神志清楚，全身皮膚黏膜無黃染、無皮疹，口唇紅潤，四肢皮膚溫暖，雙側(cè)瞳孔無異常，心率94 次/分，律齊，雙肺聽診未聞及干、濕啰音，全腹稍膨隆，軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及腫大，墨菲氏征（-），肝區(qū)叩擊痛（-），腹部移動(dòng)性濁音（-），雙腎區(qū)叩擊痛（-）。予停留置導(dǎo)尿后見能自主排尿，尿量正常。而后多囊肝穿刺引流液培養(yǎng)結(jié)果示：培養(yǎng)3 天無細(xì)菌生長；血需氧菌培養(yǎng)及鑒定結(jié)果示：培養(yǎng)5 天無細(xì)菌生長；血厭氧菌培養(yǎng)及鑒定結(jié)果示：培養(yǎng)5 天無厭氧菌生長。

最終出院診斷：多囊肝伴感染；感染性休克；肝功能異常；多囊腎；左腎結(jié)石；腎功能異常；高血壓病；腦出血后遺癥期。

2 討論

多囊肝囊液正常情況下澄清透明。腸道與肝內(nèi)膽道系統(tǒng)相通，增加了多囊肝繼發(fā)囊內(nèi)感染的可能性，如合并感染，囊液可由透明變?yōu)闇啙醄1]。肝臟具有豐富的血液循環(huán)，其網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞有強(qiáng)大的吞噬作用，可以殺死入侵的細(xì)菌或阻礙其生長繁殖，一般情況下多囊肝囊內(nèi)感染并不容易發(fā)生。但該患者多囊肝病情較久，既往有“腦出血”后遺留肢體活動(dòng)障礙，長期臥病在床，故而體質(zhì)較弱，易繼發(fā)囊內(nèi)感染[2]。入院前2 年曾行“多囊肝經(jīng)皮穿刺抽液”，這也可能是多囊肝并發(fā)感染的潛在危險(xiǎn)因素[3]。

經(jīng)皮穿刺抽液是多囊肝的常用治療方法，但治療后易復(fù)發(fā)[4]?；颊弑敬稳朐呵?個(gè)月開始出現(xiàn)腹脹，伴右上腹隱痛不適。入院時(shí)體格檢查見肝區(qū)叩擊痛（+）。上腹部CT 平掃見存在多囊肝。CT 平掃診斷單純性多囊肝有較高的分辨率和敏感性，但是與多囊肝合并囊內(nèi)感染有時(shí)很難鑒別[5]。入院后經(jīng)皮多囊肝穿刺引流，引流液色黃渾濁，故考慮患者入院時(shí)即存在多囊肝復(fù)發(fā)且伴囊內(nèi)感染。而該患者癥狀較輕，且血常規(guī)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞百分比以及超敏C 反應(yīng)蛋白值都在正常范圍，考慮可能因多囊肝的外囊壁一定程度上隔絕了炎癥浸潤和毒素吸收[6]。

患者經(jīng)皮多囊肝穿刺引流術(shù)后不久即發(fā)生呼吸困難、寒戰(zhàn)，繼之發(fā)熱并意識障礙。體格檢查見發(fā)熱、呼吸頻率明顯增快、血壓明顯下降遠(yuǎn)低于正常值，意識模糊，四肢皮膚濕冷，無皮疹，無黃疸，口唇發(fā)紺，心率明顯增快，留置導(dǎo)尿但未見尿液流出。心電圖見竇性心動(dòng)過速，T 波改變；血降鈣素原值明顯異常升高；血常規(guī)中白細(xì)胞數(shù)、中性粒細(xì)胞百分比以及血超敏C 反應(yīng)蛋白值均明顯異常升高；動(dòng)脈血?dú)夥治鲆妏H、氧分壓、二氧化碳分壓、碳酸氫根、二氧化碳總量、氧飽和度均明顯低于正常值，但乳酸值異常升高。此考慮可能是：經(jīng)皮多囊肝穿刺引流，囊壁被穿刺針刺破，囊腫內(nèi)的致病菌得以沖破囊壁的束縛而快速大量進(jìn)入血液循環(huán)，釋放毒素導(dǎo)致休克[7]。

病原菌檢查在確診和治療方面存在一定局限性[8]，分析實(shí)驗(yàn)結(jié)果時(shí)必須緊密結(jié)合臨床表現(xiàn)和治療情況，從而正確指導(dǎo)臨床診治。細(xì)菌和真菌常常只是一過性存在于血液中，所以血培養(yǎng)檢測的敏感性是有限的[9]；多囊肝伴感染時(shí)穿刺引流液細(xì)菌培養(yǎng)的總體陽性率也不夠理想[10]。該患者明顯存在感染性休克，但多囊肝穿刺引流液及血培養(yǎng)結(jié)果均顯示無細(xì)菌生長，也從側(cè)面說明了實(shí)際臨床工作的復(fù)雜性。

感染性休克的早期診斷和及時(shí)治療尤為重要。治療以糾正休克及控制感染并重，而充分補(bǔ)充血容量是糾正休克的基礎(chǔ)。該患者在大量補(bǔ)液等搶救治療16h 后，仍然未見尿液流出，結(jié)合心率及中心靜脈壓值，考慮血容量仍然不足，予繼續(xù)補(bǔ)液。搶救治療至第21h，始見少量尿液緩緩流出，為最終搶救成功打下了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。第2 天中心靜脈壓值較前稍有升高，繼續(xù)積極補(bǔ)充血容量等搶救治療，尿量漸多。第3 天開始根據(jù)心率、中心靜脈壓值等參考依據(jù)，補(bǔ)液量逐漸減少，而尿量漸趨正常，病情好轉(zhuǎn)。該患者在積極補(bǔ)液、抗感染、應(yīng)用血管活性藥物及糖皮質(zhì)激素等綜合治療措施下，最終搶救成功。