吳雨桐 徐百成 郭玉芬
蘭州大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉科(蘭州 730030)
人工耳蝸(cochlear implant,CI)作為一種人體感覺(jué)仿生裝置,目前臨床應(yīng)用可以基本滿足植入者進(jìn)行安靜環(huán)境下的日常言語(yǔ)交流。隨著文化的蓬勃發(fā)展和對(duì)生活質(zhì)量要求的不斷提高,聽(tīng)力損失患者對(duì)于音樂(lè)欣賞的需求漸多[1],且提高音樂(lè)感知能力可以使其更好地感知聲調(diào)語(yǔ)言[2,3]。然而當(dāng)前技術(shù)水平下的CI相比于人類聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)而言,用于感知音樂(lè)是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的[4],提高CI植入者對(duì)于音樂(lè)的感知能力是當(dāng)下亟待解決的問(wèn)題。
CI的核心技術(shù)為將聲波轉(zhuǎn)換成電脈沖信號(hào)的言語(yǔ)編碼策略,這一過(guò)程可以分為:聲信號(hào)的轉(zhuǎn)換與傳輸、電信號(hào)的接收、電信號(hào)的感知[5]。CI的麥克風(fēng)獲取聲信號(hào),記錄并轉(zhuǎn)換成數(shù)字信號(hào),隨后經(jīng)過(guò)多個(gè)帶通濾波器提取不同頻段的信號(hào)能量,由半波整流提取包絡(luò),由低通濾波器去除部分高頻成分,最終提取出每個(gè)頻段聲能量的完整光滑的時(shí)域包絡(luò)[6]。這些包絡(luò)對(duì)一定頻率的電脈沖波進(jìn)行振幅調(diào)制以生成電信號(hào),而后分別傳輸至對(duì)應(yīng)的刺激電極,激活植入者耳蝸不同區(qū)域的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞感知聲音。其中,位置編碼指不同位置的電極刺激不同區(qū)域的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,反映頻域信息;時(shí)間編碼指螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞感受電刺激的時(shí)間間隔,反映時(shí)域信息。低通濾波器的截止頻率可以決定時(shí)域信息的多少[6]。CI編碼后的信號(hào)傳遞仍遵循耳蝸音位配布原理,蝸?lái)數(shù)皖l區(qū)主要通過(guò)時(shí)間編碼即時(shí)域信息來(lái)傳遞信息,蝸底高頻區(qū)主要通過(guò)位置編碼即頻域信息來(lái)傳遞信息,中間頻率由時(shí)間和位置編碼共同作用[7]。蝸?lái)斘佪S中主要為螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的樹(shù)突成分,而這些細(xì)胞樹(shù)突的功能尚存爭(zhēng)議,因此有研究認(rèn)為CI對(duì)于低頻聲信號(hào)的傳遞相較高頻差[8]。
CI技術(shù)雖然可以顯著提高植入者的言語(yǔ)交流能力,但對(duì)音樂(lè)這種更為復(fù)雜聲信號(hào)的感知能力仍顯不足。這可能與CI信息提取不全、電極通道數(shù)不足及環(huán)境噪音的影響有關(guān)。
目前認(rèn)為CI最突出的技術(shù)局限性為信息提取不全。聲信號(hào)中各種頻率的基音與許多頻率與基音頻率呈整數(shù)倍關(guān)系的諧音的能量配比構(gòu)成了音色[9]。CI的編碼規(guī)則決定了CI只提取聲信號(hào)的包絡(luò)信息,缺乏精細(xì)結(jié)構(gòu)信息,這將影響植入者對(duì)音色的識(shí)別能力。Heng等運(yùn)用“樂(lè)器嵌合”的方法,使用軟件分別提取四種樂(lè)器(鋼琴、吉他、長(zhǎng)笛及小號(hào))所演奏的聲信號(hào)的時(shí)域包絡(luò)信息和精細(xì)信息,再分別合成不同的聲信號(hào),發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力正常者辨別音色時(shí)可以同時(shí)利用時(shí)域包絡(luò)信息和精細(xì)信息,而CI植入者主要通過(guò)時(shí)域包絡(luò)信息識(shí)別音色而非精細(xì)結(jié)構(gòu)信息,故對(duì)音色的分辨較為模糊[10]。節(jié)奏包含的時(shí)域信息一般頻率為0.2-20.0Hz,可以通過(guò)CI較好地向聽(tīng)覺(jué)中樞傳遞,與正常聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)差別不大。
有限的有效電極通道數(shù)不能滿足CI對(duì)聲音的精細(xì)分辨是另一個(gè)技術(shù)缺陷。樂(lè)音中基音的頻率決定了不同的音調(diào),特定而有序或同時(shí)發(fā)出的音調(diào)組成了旋律及和弦。多數(shù)CI的有效電極通道數(shù)在12-22個(gè),只有個(gè)別型號(hào)的電極可以覆蓋蝸尖達(dá)到全頻覆蓋的程度,致植入者對(duì)聲信號(hào)頻率的分辨率差,故對(duì)于音調(diào)及旋律的感知能力較差。對(duì)于存在內(nèi)耳畸形的植入者,其殘余螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)量以及能否擁有最佳形狀、合適長(zhǎng)度的個(gè)體化電極也是重要的影響因素。研究發(fā)現(xiàn)隨著電極通道數(shù)的增加,受試者對(duì)于音調(diào)辨別的正確率也相應(yīng)地提高[11],要達(dá)到良好的音樂(lè)感知效果可能至少需要64個(gè)電極通道[12]。
限制CI植入者感受音樂(lè)的另一個(gè)因素是CI對(duì)環(huán)境噪聲的抗干擾能力。在人類聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)中,聲音的刺激頻率與耳蝸毛細(xì)胞的最大刺激位置以及聽(tīng)神經(jīng)元之間存在著一一對(duì)應(yīng)的關(guān)系,復(fù)雜的樂(lè)音同時(shí)刺激耳蝸的諸多區(qū)域也可以被很好地感知。而CI的每個(gè)電極受到刺激時(shí)產(chǎn)生一個(gè)電場(chǎng),多個(gè)電極同時(shí)受到刺激時(shí)電場(chǎng)間相互干擾,造成植入者對(duì)于聲音的感知混亂,甚至發(fā)生電極短路。Looi等發(fā)現(xiàn)CI植入者對(duì)單一樂(lè)器的識(shí)別能力比多種樂(lè)器共同演奏的識(shí)別能力好[13],反映出CI對(duì)多種樂(lè)器產(chǎn)生的復(fù)雜的音樂(lè)元素處理能力的不足,這與患者在安靜環(huán)境下的聲音感知明顯優(yōu)于噪聲環(huán)境下相一致。
音樂(lè)感知依賴于音調(diào)、音色、節(jié)奏和旋律等信號(hào)的完整輸入及其在腦區(qū)的正確整合。CI植入者與正常聽(tīng)力者存在差異,但其同樣具備一定的音樂(lè)感知能力。音樂(lè)感知能力的評(píng)估是CI植入患者術(shù)后康復(fù)效果的重要指標(biāo),現(xiàn)階段臨床常用評(píng)估方法多基于患者對(duì)音樂(lè)基本組成元素感知的量化評(píng)分。其中音樂(lè)感知能力測(cè)試多用于能夠配合測(cè)試的大齡兒童至成年CI植入者,音樂(lè)能力評(píng)估量表則通過(guò)對(duì)患兒家長(zhǎng)的調(diào)查來(lái)評(píng)估幼年及低齡兒童的音樂(lè)感知能力。
Nimmons等人開(kāi)發(fā)“音樂(lè)感知臨床評(píng)測(cè)(Clini‐cal Assessment of Music Perception Test,CAMP)”系統(tǒng),通過(guò)對(duì)音調(diào)、旋律、音色這三方面對(duì)CI植入者進(jìn)行評(píng)估[14]。Brockmeier等人研發(fā)“CI音樂(lè)感知能力(Musical Sounds in Cochlear Implants,Mu.S.I.C)”軟件,評(píng)估包括音調(diào)、旋律、和弦、音色與樂(lè)器識(shí)別等多項(xiàng)內(nèi)容[15]。Spitzer等人發(fā)表的“CI植入者音樂(lè)欣賞能力(Appreciation of music in cochlear implantees,AMICI)”測(cè)試,用于評(píng)測(cè)CI植入者區(qū)分音樂(lè)聲與噪聲、識(shí)別樂(lè)器、識(shí)別音樂(lè)風(fēng)格與辨別個(gè)別音樂(lè)作品的能力[16]。平利川等人設(shè)計(jì)了一套軟件,包括最小音調(diào)辨差閾值、音調(diào)方向分辨和旋律輪廓識(shí)別測(cè)試[17]。此外“蒙特利爾失歌癥評(píng)估測(cè)試(Montreal Battery for Evaluation of Amusia,MBEA)”系統(tǒng)及其針對(duì)低齡患兒改良的“兒童MBEA(Child’s MBEA)”系統(tǒng)也被嘗試用于音樂(lè)感知能力的評(píng)估[18]。
除了上述測(cè)試外,音樂(lè)能力評(píng)估量表也可作為音樂(lè)感知能力評(píng)價(jià)的補(bǔ)充方法。Veekmans等人研發(fā)“慕尼黑音樂(lè)問(wèn)卷(Munich music questionnaire)”用于了解語(yǔ)后聾成人CI植入者在術(shù)前及術(shù)后聆聽(tīng)音樂(lè)的行為和經(jīng)驗(yàn),包括音樂(lè)環(huán)境、音樂(lè)活動(dòng)、音樂(lè)教育、音樂(lè)經(jīng)驗(yàn)等相關(guān)背景的差異[19]。Gfeller等人開(kāi)發(fā)的“愛(ài)荷華音樂(lè)背景與鑒賞問(wèn)卷(Iowa Musical Background and Appreciation Questionnaire,IM‐BAQ)”同樣可以評(píng)估CI植入者的相關(guān)音樂(lè)體驗(yàn)。奧地利MED-EL公司設(shè)計(jì)的“小兒音樂(lè)能力等級(jí)量表(Music and Young Children with CIs:Musicality Rating Scale)”用于評(píng)估小兒CI植入術(shù)后的音樂(lè)感知能力,包括其對(duì)音樂(lè)的反應(yīng)及對(duì)音樂(lè)的節(jié)奏、音色和旋律的感知等行為。
通過(guò)使用以上評(píng)估方法,研究發(fā)現(xiàn)CI植入者的最小音調(diào)辨別差閾在262Hz目標(biāo)音時(shí)為10.3個(gè)半音,在440Hz時(shí)為8.4個(gè)半音[15]。也有研究結(jié)果顯示其為1-24個(gè)半音且個(gè)體差異較大[20],明顯差于聽(tīng)力正常人。對(duì)旋律及和弦的感知,CI植入者與正常聽(tīng)力者相比也不佳[21]。關(guān)于音色感知,研究發(fā)現(xiàn)CI植入者對(duì)樂(lè)器的識(shí)別正確率在21%-54%之間[14,15],遠(yuǎn)低于正常聽(tīng)力者。其中,弦樂(lè)器及管樂(lè)器被演奏時(shí)可產(chǎn)生持續(xù)的樂(lè)音、泛音豐富,相對(duì)鋼琴、吉他等樂(lè)器的音色更易被辨別[22],但弦樂(lè)器與管樂(lè)器之間容易被混淆[9]。相較于音高及音色,CI植入者對(duì)音樂(lè)節(jié)奏的感知較好,跟助聽(tīng)器佩戴者以及聽(tīng)力正常者相比無(wú)明顯差異[13,15],且節(jié)奏和歌詞能為旋律的識(shí)別提供幫助[4]。
CI植入者音樂(lè)感知能力會(huì)受到CI設(shè)備技術(shù)、開(kāi)機(jī)時(shí)長(zhǎng)、耳聾病因、內(nèi)耳形態(tài)、聆聽(tīng)模式、術(shù)前佩戴助聽(tīng)器時(shí)間以及年齡、手術(shù)方式、音樂(lè)聆聽(tīng)經(jīng)驗(yàn)等多種因素影響[23],提高植入者音樂(lè)感知能力需要綜合多方面進(jìn)行。
就CI本身而言,在避免電場(chǎng)交疊的基礎(chǔ)上盡可能地增加有效電極數(shù)量,在編碼策略中優(yōu)化時(shí)域精細(xì)信息的提取和傳遞是首要目標(biāo)[5,10]。充分評(píng)估每個(gè)患者獨(dú)特的耳蝸發(fā)育狀況,根據(jù)不同的耳聾病因及內(nèi)耳形態(tài)來(lái)設(shè)計(jì)個(gè)體化電極,對(duì)于減少電場(chǎng)的相互影響、保護(hù)殘余聽(tīng)力等方面起著重要的作用。要使植入者更好地感知精細(xì)信息,可對(duì)編碼策略做出調(diào)整,如嘗試在蝸?lái)斕幍?至3個(gè)通道采用實(shí)時(shí)刺激頻率以有效傳達(dá)精細(xì)結(jié)構(gòu);對(duì)時(shí)域信息提取基頻而非包絡(luò),以此對(duì)電脈沖波進(jìn)行振幅調(diào)制等。
較單側(cè)CI植入而言,若該植入者對(duì)側(cè)耳有一定殘余聽(tīng)力,那么一側(cè)植入CI、對(duì)側(cè)使用助聽(tīng)器的雙耳雙模裝配模式可提高其音樂(lè)感知能力[23],使聲音更加真實(shí)好聽(tīng),顯著改善患者的聲源定位能力和噪聲環(huán)境下的言語(yǔ)識(shí)別能力[24]。雙模式的助聽(tīng)器補(bǔ)償了CI在低頻信號(hào)的不足,還為患者提供了聽(tīng)覺(jué)總和效應(yīng)、頭影效應(yīng)及雙耳聽(tīng)覺(jué)壓制效應(yīng)[24]。然而,雙耳雙模裝配模式是否會(huì)在聽(tīng)覺(jué)中樞處理過(guò)程中產(chǎn)生拮抗與干擾仍存爭(zhēng)議,不同性質(zhì)的刺激之間對(duì)皮層的競(jìng)爭(zhēng)或功能沖突,可能產(chǎn)生不同類型感覺(jué)的相互影響[5]。這可能與殘余聽(tīng)力狀況、助聽(tīng)器佩戴史、CI植入年齡及雙模式的調(diào)解方案等有關(guān)。雙耳雙模裝配模式與雙側(cè)CI植入孰佳也尚存爭(zhēng)議,有待于進(jìn)一步研究。
包括音樂(lè)感知訓(xùn)練在內(nèi)的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練是幫助CI植入者聽(tīng)覺(jué)康復(fù)的重要手段,積極訓(xùn)練可增強(qiáng)其中樞神經(jīng)可塑性和大腦的學(xué)習(xí)及適應(yīng)能力[25],可引起包括腦干、初級(jí)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)及高級(jí)聽(tīng)覺(jué)認(rèn)知皮質(zhì)的聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路的功能變化[26]。音樂(lè)具有豐富的聲學(xué)特性,可以激活與注意力、記憶力及語(yǔ)義句法處理有關(guān)的腦區(qū)神經(jīng)可塑性[22],顯著提高語(yǔ)言技能中輔音、聲調(diào)、語(yǔ)氣的識(shí)別[27]。研究表明,受訓(xùn)者的音樂(lè)訓(xùn)練成效在初期快速提高,平均在訓(xùn)練3周后音樂(lè)感知能力可得到明顯改善[28],影響因素包括患者年齡、殘余聽(tīng)力、音樂(lè)認(rèn)知過(guò)程、助聽(tīng)設(shè)備使用及術(shù)前音樂(lè)水平等,同時(shí)也與音樂(lè)的刺激量和刺激時(shí)間相關(guān),如因父母經(jīng)常在家唱歌或演奏樂(lè)器的患兒對(duì)音樂(lè)刺激更加敏感[29]?,F(xiàn)階段音樂(lè)訓(xùn)練包括分解及合成方法[30]。分解方法指對(duì)受訓(xùn)者進(jìn)行由簡(jiǎn)單到復(fù)雜的訓(xùn)練,先使用電腦合成的標(biāo)準(zhǔn)音及單一和弦,再逐漸豐富音樂(lè)的聲學(xué)特征[31];合成方法多直接使用各種樂(lè)器演奏的樂(lè)音,再提供情景提示線索幫助受訓(xùn)者從復(fù)雜的聲信號(hào)中提取出有用信息,以提高其中樞神經(jīng)系統(tǒng)認(rèn)知力。分解方法對(duì)提高受訓(xùn)者處于較為理想的聽(tīng)覺(jué)環(huán)境中的音樂(lè)感知能力可能更為有益,而合成方法可以幫助受訓(xùn)者在復(fù)雜的聽(tīng)覺(jué)環(huán)境中更好地理解音樂(lè)[30]。盡管音樂(lè)訓(xùn)練擁有上述優(yōu)勢(shì),其尚未在臨床普遍應(yīng)用。
大量研究指出早期植入CI者較年齡偏大植入者聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)效果好,因?yàn)槁?tīng)覺(jué)中樞發(fā)育可能存在關(guān)鍵期,約在3.5歲前[5]。如果植入年齡晚于關(guān)鍵期,將導(dǎo)致各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞功能退化甚至喪失,部分高級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞可能被其他感覺(jué)通路(如視覺(jué)、本體感覺(jué))占用,即跨感覺(jué)重組[32],因此對(duì)于有條件的語(yǔ)前聾幼兒或兒童應(yīng)當(dāng)盡早行CI植入術(shù)。與此同時(shí),手術(shù)本身為一種有創(chuàng)操作,可能對(duì)植入者的殘余聽(tīng)力造成損傷,所以應(yīng)積極改良CI植入手術(shù)方式,選擇合適的電極,并加強(qiáng)圍術(shù)期管理。如在打開(kāi)鼓階時(shí)盡可能避免外淋巴液的流失及外來(lái)因素對(duì)內(nèi)耳的影響,在圍術(shù)期合理使用抗生素、糖皮質(zhì)激素、抗氧化劑、生長(zhǎng)因子和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等藥物。
音樂(lè)是人類日常生活中最為復(fù)雜的聲學(xué)信號(hào),當(dāng)前CI植入者對(duì)音樂(lè)的正確感知仍受到CI技術(shù)的諸多限制,可以從優(yōu)化CI編碼策略、選擇更合理形狀尺寸的個(gè)體化電極以增加有效電極通道數(shù)等方面著手。此外,要提高音樂(lè)感知能力,應(yīng)選擇合適的聆聽(tīng)模式,盡早地接受CI植入治療,重視音樂(lè)感知訓(xùn)練,加強(qiáng)圍術(shù)期的科學(xué)管理?,F(xiàn)階段雖已有部分關(guān)于CI植入者音樂(lè)感知能力的評(píng)估結(jié)果,但所使用的測(cè)試與量表的客觀性和準(zhǔn)確性仍有待提高,尚未進(jìn)行大規(guī)模臨床應(yīng)用,且大多數(shù)音色測(cè)試所使用的樂(lè)器音采樣自西洋樂(lè)器,對(duì)國(guó)內(nèi)缺乏聆聽(tīng)經(jīng)驗(yàn)的CI植入者有一定難度。當(dāng)前研究對(duì)象絕大多數(shù)為單側(cè)語(yǔ)后聾CI植入者,對(duì)于雙側(cè)植入者及語(yǔ)前聾植入者的音樂(lè)感知能力仍有待研究,對(duì)于不同聾病基因突變以及不同內(nèi)耳形態(tài)的植入者也尚待對(duì)比[33]。CI植入者音樂(lè)感知能力與其聽(tīng)閾及言語(yǔ)識(shí)別率尤其是噪聲下的言語(yǔ)識(shí)別率的相關(guān)性,未來(lái)也可以作更進(jìn)一步的研究。