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      先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚17例分析

      2021-01-03 03:41:22應勤來劉玨朱雯張旭滕懿群
      浙江醫(yī)學 2021年24期
      關鍵詞:全身性大理石紅斑

      應勤來 劉玨 朱雯 張旭 滕懿群

      先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚(cutis marmorata telangiectatica congenit,CMTC)是一種罕見的血管畸形,目前臨床上無特殊治療方法,但是當伴發(fā)其他臟器畸形或異常時,治療應針對伴發(fā)的臟器畸形或異常為主。筆者利用萬方數(shù)據(jù)庫檢索近20余年國內(nèi)相關報道,發(fā)現(xiàn)共有17例CMTC患兒,均為個案報道,本文對這17例CMTC患兒的臨床特點作一分析,以期提高臨床醫(yī)生對該病的認識,及早發(fā)現(xiàn)并干預伴發(fā)的臟器畸形或異常,改善患兒預后。

      1 病例資料

      利用萬方數(shù)據(jù)庫檢索1995至2019年國內(nèi)發(fā)表的15篇CMTC病例報道[1-15],共有17例CMTC患兒;其中男9例,女8例;均為足月單胎兒;出生時無窒息復蘇搶救史;地域分布:陜西4例,山東3例,云南2例,湖南2例,貴州1例,湖北1例,浙江1例,河北1例,北京1例,廣東1例?;純焊改妇鶠榉墙H結婚且體健;1例患兒母親有CMTC病史[11];所有患兒母親均無不良孕產(chǎn)史,其中15例為首次妊娠。

      2 結果

      2.1 臨床表現(xiàn) 17例患兒均有典型的大理石樣皮膚,包括全身性皮膚表現(xiàn)8例,局部皮膚表現(xiàn)9例;其中局部皮膚表現(xiàn)在單側下肢4例(23.5%)、雙側下肢2例(11.8%)、顏面部2例(11.8%)、腰腹部1例(5.9%)。有3例(17.6%)患兒伴發(fā)其他臟器畸形或異常,其中房間隔缺損1例,先天性青光眼1例,合并房間隔缺損、室間隔缺損、髓鞘發(fā)育不良1例。

      2.2 皮膚病理表現(xiàn) 3例患兒行大理石樣皮膚或皮損組織病理學檢查,結果提示真皮和(或)皮下組織毛細血管和小血管擴張,未見炎性細胞浸潤。

      2.3 治療和預后 17例患兒僅予以加強皮膚護理和保暖、預防機械性損傷,除1例顏面部CMTC患兒行脈沖染料激光[14]、1例CMTC伴先天性青光眼患兒予以仙特明滴劑治療[10]外,其余15例均無特殊治療。4例患兒出院后分別隨訪3、6、8個月和1年,隨訪期間大理石紅斑皮膚逐漸消退或變淺,無其他癥狀發(fā)生[3,7-8,15]。

      3 討論

      CMTC是一種以靜脈擴張、大理石樣紅斑皮膚、淺表潰瘍、毛細血管擴張和多系統(tǒng)異常為特征的先天性良性疾病。截止目前,全球已報道CMTC病例近500例,多為散發(fā),發(fā)病率為1/3 000[16]。筆者認為,由于CMTC臨床表現(xiàn)存在個體差異以及臨床醫(yī)生對該疾病的認識具有一定的局限性,實際發(fā)病率可能更高。以往認為本病多見于女性[17],但國外Amitai等[18]對85例CMTC患兒的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)53%為女性,本研究也發(fā)現(xiàn)國內(nèi)17例患兒中47.1%為女性,因此不同性別兒童CMTC發(fā)病率差異有待進一步研究明確。

      目前關于CMTC的發(fā)病機制和病因尚未明確。在患兒出生時或出生后不久即可出現(xiàn)不同程度的大理石樣紅斑皮膚,紅斑顏色可為淡紅色、淡藍色或暗紫色,壓之能褪色,在哭鬧、運動、低溫寒冷環(huán)境刺激下紅斑明顯。網(wǎng)狀紅斑病變通常出現(xiàn)真皮層,由于真皮層組織物質(zhì)的流失,有些患兒在皮膚感染或保暖欠佳的情況下可出現(xiàn)皮膚破損、表皮萎縮、潰瘍等癥狀。紅斑皮膚癥狀是局部的,也可以表現(xiàn)為全身性。局部皮膚表現(xiàn)多見于四肢(以下肢為主),也可發(fā)生在軀干、顏面部。Kienast等[19]對27例CMTC患兒的臨床資料進行回顧性分析,結果顯示全身性皮膚表現(xiàn)僅1例,局部皮膚表現(xiàn)(發(fā)生在下肢)有20例。本研究結果顯示,17例CMTC患兒紅斑皮膚表現(xiàn)為全身性8例,而局部性9例,包括單側下肢4例、雙側下肢2例、顏面部2例、腰腹部1例。比較國內(nèi)外CMTC患兒的紅斑皮膚癥狀發(fā)現(xiàn),國外患兒以局部分布為主且以下肢多見,而國內(nèi)患兒表現(xiàn)為全身性的病例較國外多。筆者認為存在這種差異的原因可能有以下2點:(1)國內(nèi)文獻報道例數(shù)偏少;(2)CMTC患兒紅斑皮膚分布可能存在種族差異,但有待進一步研究明確。研究表明,除皮膚表現(xiàn)外,約68%的CMTC患兒伴發(fā)其他臟器畸形或異常[20],且CMTC皮膚表現(xiàn)與伴發(fā)的畸形或異常發(fā)生率之間不存在相關性[21]。而本研究結果顯示,僅3例(17.6%)CMTC患兒伴發(fā)其他臟器畸形或異常且預后良好,低于國外的其他臟器畸形或異常發(fā)生率。

      CMTC的皮膚病理學表現(xiàn)主要為角化過度,顯著的毛細血管、靜脈擴張,血管纖維變性,淋巴管擴張,且病理改變以真皮淺層為主,也有部分患者病理學檢查無異常。目前關于CMTC尚無明確的診斷標準,主要依靠臨床表現(xiàn)來診斷,同時參考皮膚組織病理學檢查。在CMTC治療方面,尚無特殊療法。大理石樣紅斑皮膚的表現(xiàn)是自限性的,隨著年齡的增長而逐漸消失或淡化,主要依靠日常皮膚護理和保暖,若皮膚出現(xiàn)潰瘍或破損,則給予局部對癥治療。對于持久性皮膚病變,可以采用脈沖染料激光治療,但目前對于激光的療效存在爭議[22]。其他系統(tǒng)治療主要針對嚴重的畸形,包括肢體不對稱的骨科干預、眼科疾病治療、大頭畸形-CMTC綜合征的頭顱手術[23]、泌尿系統(tǒng)畸形的矯正[24]、先天性心臟病手術等。CMTC總體上預后良好,皮膚病變隨著年齡增長而逐漸好轉,其預后主要取決于伴發(fā)的其他臟器畸形或異常程度,除少數(shù)嚴重先天性缺陷外,大多數(shù)患兒預后良好。

      綜上所述,CMTC患兒的臨床表現(xiàn)以皮膚表現(xiàn)為主,同時可能伴發(fā)其他臟器畸形或異常;在治療上主要采取加強皮膚護理和保暖、預防機械性損傷等,同時對伴發(fā)的臟器畸形或異常進行積極治療,多數(shù)患兒預后良好。

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