安立澌，曲凱，邢英琦

1 病例介紹

患者女性，60歲，因“右臉及右手麻10小時”于2020年4月7日至吉林省電力醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診就診，無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、肢體無力或抽搐、視物不清、言語不利、心慌、胸悶、胸痛、發(fā)熱等，無飲水返嗆及吞咽困難。門診行顱腦MRI檢查發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)放射冠區(qū)及右側(cè)頂葉多發(fā)腔隙性腦梗死、缺血灶；左側(cè)丘腦急性或亞急性期梗死（圖1A），以“腦梗死”收住院。

既往史：高血壓、高血脂、糖尿病多年，未規(guī)范治療。冠心病3～4年，活動后偶有胸悶、心慌，未系統(tǒng)診治。胃部不適30余年，未系統(tǒng)診治。無吸煙、飲酒史。

入院查體：體溫36.2℃，呼吸20次/分，心率80次/分，血壓170/100 mm Hg，心、肺、腹正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球活動靈活，無眼震，雙側(cè)鼻唇溝等深，伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射存在，病理反射未引出，右側(cè)面部及右手痛覺減退，無頸項強(qiáng)直。

輔助檢查：

實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)正常?？崭寡?.92 mmol/L，餐后2 h血糖10.8 mmol/L，TC 6.71 mmol/L，LDL-C 3.96 mmol/L。凝血常規(guī)、糖化血紅蛋白、同型半胱氨酸、肌鈣蛋白未見異常。

心電圖未見異常，肺CT未見異常。

頭顱MRA檢查（2020-04-09）：右側(cè)椎動脈、基底動脈顯影正常；左側(cè)椎動脈未顯影（圖1B～C）。

頸動脈超聲檢查（2020-04-09）：右側(cè)頸總動脈及頸內(nèi)動脈較左側(cè)管徑均略粗、右側(cè)頸動脈較左側(cè)血流量明顯增加，右側(cè)頸內(nèi)動脈頸段（C1）可見分出兩根動脈同時入顱（圖2）。左側(cè)椎動脈椎間隙段（V2）纖細(xì)；右側(cè)椎動脈V2段未探及血流信號。

TCD聯(lián)合經(jīng)顱彩色多普勒超聲（transcranial color-code duplex sonography，TCCD）全面檢查顱內(nèi)動脈（2020-04-09）：左側(cè)椎動脈管徑纖細(xì)，遠(yuǎn)端未匯入基底動脈，右側(cè)椎動脈直接延續(xù)為基底動脈（圖3A）。右側(cè)椎動脈顱外段閉塞，顱內(nèi)段清晰可見，為驗證右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段的血供來源，進(jìn)行壓頸試驗：當(dāng)壓迫右側(cè)頸總動脈后，右側(cè)椎動脈血流速度下降，考慮血供來源于右側(cè)前循環(huán)。同時檢測中也發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大腦后動脈、基底動脈在壓迫右側(cè)頸總動脈后，血流速度均下降（圖3B～E）。左側(cè)椎動脈血流頻譜，呈相對低流速、高阻力頻譜，考慮先天發(fā)育不良所致（圖3F）。壓頸試驗結(jié)果證實后循環(huán)大血管由右側(cè)頸內(nèi)動脈供血，結(jié)合頸部超聲定位到右側(cè)頸內(nèi)動脈頸段（C1）可見分出兩根動脈同時入顱，考慮其中一根為永存舌下動脈。

圖1 頭顱MRI圖像

圖2 頸動脈超聲圖像

圖3 TCCD、TCD圖像

頸部MRA（2020-04-10）：右側(cè)永存舌下動脈起源于右側(cè)頸內(nèi)動脈的C1段，穿過舌下神經(jīng)管和基底動脈吻合；左側(cè)椎動脈纖細(xì)，遠(yuǎn)端游離形成盲端；原始圖像可見右側(cè)永存舌下動脈在C1～C3椎體水平，向后內(nèi)彎曲走向并穿過擴(kuò)大的神經(jīng)管與基底動脈吻合（圖4）。

入院診斷：

腔隙性腦梗死

高血壓3級（極高危）

2型糖尿病

高脂血癥

診療經(jīng)過：患者行MRI檢查左側(cè)丘腦發(fā)現(xiàn)小梗死灶，MRA未發(fā)現(xiàn)大血管狹窄，符合TOAST分型中的腔隙性梗死，推測發(fā)病機(jī)制主要是穿支動脈粥樣硬化或小血管玻璃樣變所致。檢查過程中診斷出右側(cè)永存舌下動脈，但患者無頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)及視物雙影，無頭痛，無惡心、嘔吐，無飲水返嗆及吞咽困難等后循環(huán)缺血表現(xiàn)?？紤]永存舌下動脈的存在僅作為供血動脈，并未引起臨床癥狀。住院期間給予抗血小板聚集、調(diào)控血壓、調(diào)控血糖等對癥治療，病情平穩(wěn)后出院。出院后半年電話隨訪，右臉及右手麻消失，未出現(xiàn)后循環(huán)缺血癥狀。

2 討論

人胚胎期顱腦循環(huán)發(fā)育階段，存在著原始的頸動脈-椎基底動脈吻合的4條暫時通路，由上而下依次是永存三叉動脈、永存內(nèi)聽動脈、永存舌下動脈、永存寰前節(jié)間動脈。其中以永存三叉動脈最為常見，其次為永存舌下動脈，再次為寰前節(jié)間動脈，永存性內(nèi)聽動脈最為少見[1-3]。這些永存性動脈的存在常與腦血管病的發(fā)生、臨床表現(xiàn)和治療密切相關(guān)[2]?；颊叱Ｒ詿o癥狀偶然發(fā)現(xiàn)或因后循環(huán)缺血出現(xiàn)癥狀就診時發(fā)現(xiàn)，經(jīng)研究表明有約25%的永存動脈患者可見合并有其他的腦血管病變[4]。目前對于永存動脈的早期診斷越來越受到臨床重視。

永存頸內(nèi)動脈-基底動脈吻合，多為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，其影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性[5-7]，目前國內(nèi)、外多有對永存動脈的影像學(xué)特點診斷標(biāo)準(zhǔn)的報道，但卻很少超聲關(guān)于永存動脈診斷標(biāo)準(zhǔn)及其血流動力學(xué)變化的研究。隨著超聲診斷水平的提高，通過多部位超聲聯(lián)合診斷，不但可以很好篩查出頸動脈與椎基底動脈的通路-永存動脈，并可以進(jìn)行分類。永存動脈的超聲診斷思路：（1）同時符合以下三個條件應(yīng)考慮永存動脈：①頸動脈超聲檢查時發(fā)現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)椎動脈存在先天發(fā)育不良。②一側(cè)頸動脈管徑相對增粗、血流量相對增多。③壓頸試驗證實椎-基底動脈供血來均源于增粗側(cè)頸動脈。（2）考慮永存動脈后，根據(jù)永存動脈的解剖特征（圖5），結(jié)合頸部血管超聲進(jìn)一步查找永存胚胎血管的起源進(jìn)行分類：①永存寰前節(jié)間動脈Ⅰ型，起源于C2～C3椎體水平的頸內(nèi)動脈；永存寰前節(jié)間動脈Ⅱ型，起源于頸外動脈。②永久舌下動脈起源于C1～C2椎體水平。永久舌下動脈與永存寰前節(jié)間動脈Ⅰ型均起源于頸內(nèi)動脈顱外段，易于混淆，前者自頸內(nèi)動脈發(fā)出后，經(jīng)擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管入顱，后者自頸內(nèi)動脈發(fā)出后經(jīng)由枕骨大孔入顱，也可通過磁共振上擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管對兩者進(jìn)行鑒別。③永存三叉動脈，起源于頸內(nèi)動脈海綿竇段，通過頸部血管超聲是不能發(fā)現(xiàn)的，當(dāng)多角度掃查顱外段的頸內(nèi)動脈及頸外動脈均應(yīng)疑診為永存三叉動脈。同時需要排除對側(cè)頸動脈存在重度狹窄或閉塞的情況，因為當(dāng)頸動脈閉塞或重度狹窄側(cè)為胚胎型大腦后動脈，同時合并雙側(cè)椎動脈病變時，健側(cè)的頸內(nèi)動脈將通過同側(cè)后交通動脈向基底動脈供血，同時通過前交通動脈供應(yīng)對側(cè)胚胎型大腦后動脈，從血流動力學(xué)角度易與永存三叉動脈相混淆。（3）如果確定為永存三叉動脈，還需要通過壓頸試驗，觀察雙側(cè)后動脈及基底動脈的血流動力學(xué)變化特點進(jìn)行分型：Ⅰ型，當(dāng)壓迫永存三叉動脈側(cè)的頸總動脈時，基底動脈及雙側(cè)大腦后動脈血流速度均下降；Ⅱ型，壓迫永存三叉動脈側(cè)的頸總動脈時，同側(cè)大腦后動脈及基底動脈血流速度均下降，而對側(cè)大腦后動脈僅在壓迫健側(cè)頸總動脈后血流速度會出現(xiàn)明顯的下降；Ⅲ型，TCD檢測無明顯血流動力學(xué)改變。

圖4 頸部MRA圖像

圖5 胚胎型頸動脈-基底動脈及頸動脈-椎動脈吻合示意圖（本圖由吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科包立陽繪制）

永存舌下動脈是一種較罕見的腦血管變異。永存舌下動脈影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：永存舌下動脈起源于頸內(nèi)動脈頸段，一般起源于頸內(nèi)動脈的C1段，位于C1～C3椎體水平，向后內(nèi)彎曲走向并穿過擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管與基底動脈吻合[8-10]。永存舌下動脈多為單側(cè)發(fā)生，左右側(cè)比例相似，伴后交通動脈發(fā)育不良，伴椎動脈發(fā)育不良。本例患者為右側(cè)頸內(nèi)動脈起源的永存舌下動脈。多部位聯(lián)合超聲掃查：左側(cè)椎動脈先天發(fā)育纖細(xì)，入顱骨后形成盲端，未匯入基底動脈；右側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)動脈管徑增粗、血流量相對增高；頸部血管超聲定位永存舌下動脈起源于右側(cè)頸內(nèi)動脈C1段；壓頸試驗確定永存舌下動脈、基底動脈及雙側(cè)大腦后動脈供血均來源于永存動脈側(cè)的頸總動脈。頸部磁共振血管成像證實永存舌下動脈起源于右側(cè)頸內(nèi)動脈的C1段，磁共振血管原始成像可見右側(cè)永存舌下動脈通過神經(jīng)管供血給基底動脈，符合永存舌下動脈的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

目前，卒中高危人群篩查與防治工作越來越受到重視，超聲的評估工作也越來越細(xì)化。缺血性卒中多數(shù)由血管動脈粥樣硬化、動脈夾層、動脈炎、小血管玻璃樣變、心源性栓子脫落、凝血機(jī)制障礙等各種各樣的機(jī)制造成[11]，病因不同，治療方案也不同。以往在前后循環(huán)監(jiān)測到微栓子信號或影像上發(fā)現(xiàn)前后循環(huán)多發(fā)梗死時，多考慮為心源性栓塞，由心房顫動、心肌梗死、風(fēng)濕性心臟病引起的心源性腦栓塞多為血栓成分，以華法林抗凝治療為主。永存舌下動脈的診斷臨床價值在于，如果永存舌下動脈側(cè)合并頸總動脈或頸內(nèi)動脈起始部重度狹窄或閉塞，可導(dǎo)致同側(cè)前循環(huán)和后循環(huán)的低灌注。此外，永存舌下動脈側(cè)的頸動脈斑塊脫落，既可以發(fā)生前循環(huán)動脈栓塞，也可導(dǎo)致后循環(huán)動脈栓塞，但在治療上卻與心源性腦栓塞截然不同，主要是抗血小板、控制高危因素[12]。目前，中老年患者，頸動脈粥樣硬化性病變斑塊形成、狹窄或閉塞的發(fā)生率較高，這些患者如并發(fā)永存舌下動脈，則會導(dǎo)致腦缺血癥狀和體征的復(fù)雜化，應(yīng)被重視。隨著超聲技術(shù)的不斷進(jìn)步，多部位超聲聯(lián)合掃查是價格低廉、安全無創(chuàng)的檢查方法，不僅可以準(zhǔn)確診斷永存舌下動脈，還可以提供永存動脈的血流流速及方向等信息，可作為卒中高危人群早期篩查的首選檢查方法。