矯黎東，宋旸，陸慧，王向波，李海峰

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是主要的脊髓血管畸形，占后者的60%～80%。SDAVF在臨床上相對(duì)少見(jiàn)，容易誤診，需要與脊髓炎、腫瘤和椎間盤(pán)退變相鑒別[1]。不典型SDAVF更易被誤診誤治，嚴(yán)重影響臨床預(yù)后。筆者總結(jié)6例不典型SDAVF患者資料，對(duì)其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料進(jìn)行回顧性分析，以期加深對(duì)SDAVF的認(rèn)識(shí)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2016年10月—2019年10月首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治并經(jīng)全脊髓血管造影(DSA)檢查確診的SDAVF 6例。其中男5例，女1例，年齡42～64歲，中位年齡53歲；病程8 d～24個(gè)月；急性起病2例，慢性病程4例；均否認(rèn)家族遺傳史。6例首診均誤診,誤診為脊髓炎5例(應(yīng)用甲強(qiáng)龍沖擊治療4例，對(duì)癥治療1例)，誤診為腰間盤(pán)突出1例(行腰椎髓核摘除術(shù)治療)。

1.2 臨床表現(xiàn) 6例患者均表現(xiàn)為肢體無(wú)力，其中雙上肢5-級(jí)、雙下肢2級(jí)1例，雙上肢4級(jí)、雙下肢1級(jí)1例，雙上肢近端3級(jí)、遠(yuǎn)端4級(jí)2例，雙下肢4級(jí)1例，雙下肢2級(jí)1例；伴頸部疼痛1例，伴雙下肢疼痛1例；尿潴留2例，尿失禁2例；神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)感覺(jué)平面2例，有感覺(jué)平面4例；雙側(cè)病理征陽(yáng)性5例，陰性1例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 行腰椎穿刺腦脊液檢查5例，顱內(nèi)壓130～160 mmH2O,均在正常范圍內(nèi);腦脊液白細(xì)胞數(shù)0～5個(gè)/mm3,均正常;腦脊液蛋白明顯升高2例，分別為1.86 g/L和0.98 g/L(正常參考值0.15～0.45 g/L)；免疫球蛋白IgG升高2例，分別為20.3 mg/dl和8.4 mg/dl(正常參考值0.48～5.86 mg/dl)； 24 h IgG鞘內(nèi)合成率升高2例，分別為37.38 mg/24 h和16.42 mg/24 h(正常參考值0～9 mg/24 h)； 寡克隆區(qū)帶(OB) 5例均陰性。

1.4 影像學(xué)檢查

1.4.1 MR檢查：6例患者均行脊髓MR+強(qiáng)化檢查，6例T2加權(quán)像可見(jiàn)脊髓內(nèi)長(zhǎng)節(jié)段高信號(hào)伴腫脹，分別位于T7～T12、T10～L1、C5～T3、C1～C6、C3～T10及T7～T12椎體水平對(duì)應(yīng)的脊髓節(jié)段，5例T2加權(quán)像可見(jiàn)脊髓邊緣迂曲血管流空信號(hào)(圖1A)，T1增強(qiáng)掃描可見(jiàn)髓內(nèi)強(qiáng)化信號(hào)2例，T1增強(qiáng)掃描像可見(jiàn)脊髓邊緣蟲(chóng)蝕樣強(qiáng)化信號(hào)5例(圖1B)。

注：A.T2加權(quán)像可見(jiàn)頸段脊髓內(nèi)高信號(hào)伴脊髓腫脹和脊髓邊緣流空信號(hào)；B.T1增強(qiáng)像可見(jiàn)脊髓腹側(cè)及背側(cè)蟲(chóng)蝕樣增強(qiáng)信號(hào)

1.4.2 全脊髓血管造影檢查(DSA)：6例患者均行全脊髓DSA檢查。其中瘺口位于頸段3例(C1、C2、C5)，由椎動(dòng)脈供血；瘺口位于胸段1例(T12)，由左側(cè)胸12肋間動(dòng)脈供血；瘺口位于腰段1例(L2)，由左側(cè)腰動(dòng)脈供血；瘺口位于終絲1例，由左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈—骶外側(cè)動(dòng)脈分支供血。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 6例患者中5例行半側(cè)椎板切開(kāi)入路硬脊膜處瘺和/或引流靜脈根部切斷術(shù)，1例(終絲瘺口)行微導(dǎo)管介入對(duì)供血?jiǎng)用}末端實(shí)施Onyx栓塞術(shù)。6個(gè)月及12個(gè)月后電話隨訪，1例患者術(shù)后沒(méi)有明顯肌力恢復(fù)，余5例患者均在原有肌力基礎(chǔ)上恢復(fù)(1～2級(jí))，隨訪期間無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討 論

SDAVF指神經(jīng)根或硬脊膜的供血?jiǎng)用}與硬膜下或脊髓引流靜脈形成了直接交通[2]，引起脊髓缺血、水腫、變性或壞死，至今病因不明。SDAVF是脊髓血管畸形疾病中最常見(jiàn)的一種，好發(fā)于中老年人，男性發(fā)病率高于女性，本組6例患者中男女比例5∶1，與以往報(bào)道相符。臨床上SDAVF很容易漏診和誤診，不典型SDAVF更是如此。SDAVF是可治性疾病，難在診斷，經(jīng)及時(shí)診斷和治療多數(shù)預(yù)后良好。

SDAVF具有脊髓疾病共有的臨床表現(xiàn)，包括肢體無(wú)力、感覺(jué)障礙、植物神經(jīng)功能障礙等[3]。大多數(shù)為隱襲起病、慢性病程，在整個(gè)病程中可有癥狀波動(dòng)，但總體自然病程為逐漸加重。癥狀波動(dòng)的主要原因是異常交通的供血?jiǎng)用}壓力突然升高，打破了原有動(dòng)脈—靜脈壓力平衡，如在負(fù)重用力、腹壓增加情況下，部分患者可突然出現(xiàn)癥狀或原有癥狀加重。SDAVF脊髓MR可見(jiàn)長(zhǎng)節(jié)段T2高信號(hào)伴腫脹，有研究者認(rèn)為該影像表現(xiàn)見(jiàn)于所有SDAVF患者[4]，但這一結(jié)論在疾病的早期階段有可能不成立。典型SDAVF患者M(jìn)R的T2像顯示脊髓邊緣可見(jiàn)迂曲的流空血管影，而T1加強(qiáng)像可見(jiàn)病變脊髓邊緣蟲(chóng)蝕樣強(qiáng)化改變，這2個(gè)征象是提示診斷SDAVF的重要依據(jù)[5]，也是與其他長(zhǎng)節(jié)段脊髓病變鑒別的重要依據(jù)，最終需行全脊髓DSA進(jìn)一步明確診斷并確定瘺口位置，為進(jìn)一步外科或介入治療奠定基礎(chǔ)。另外，不是所有SDAVF都有明顯的上述影像學(xué)改變，本組中1例患者T2加權(quán)像沒(méi)有異常流空血管影，1例患者僅在冠狀位增強(qiáng)掃描看到不典型異常血管影(矢狀位增強(qiáng)掃描未見(jiàn)蟲(chóng)蝕樣改變征象)。因此，影像學(xué)是臨床診斷的重要工具，但不能完全替代病史和查體，需要綜合分析做出懷疑或待排除診斷。SDAVF患者大多數(shù)髓內(nèi)病灶MR增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，本組1例患者呈片狀強(qiáng)化，而1例明顯強(qiáng)化，均相對(duì)少見(jiàn)。本組患者5例行腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力、白細(xì)胞數(shù)均在正常范圍內(nèi)，OB均為陰性，2例出現(xiàn)IgG增高，2例蛋白明顯升高(考慮與馬尾神經(jīng)根受累有關(guān))。

SDAVF鑒別診斷主要包括脊髓炎、腫瘤(偶爾包括感染)，臨床上最常被誤診疾病是脊髓炎(尤其是視神經(jīng)脊髓炎譜病和播散性腦脊髓炎)，因?yàn)槿咴谟跋駥W(xué)上均可呈長(zhǎng)節(jié)段脊髓病變。本組2例患者表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力明顯不對(duì)稱；1例患者經(jīng)甲強(qiáng)龍沖擊治療后癥狀雖然有加重，但MR顯示髓內(nèi)病灶較前明顯縮??；1例患者急性發(fā)病，雙下肢無(wú)力伴尿潴留，類似炎性反應(yīng)表現(xiàn)；1例患者亞急性起病，MR表現(xiàn)為長(zhǎng)節(jié)段壞死樣病灶；1例患者M(jìn)R長(zhǎng)節(jié)段病灶明顯強(qiáng)化。6例患者的上述表現(xiàn)均不符合典型SDAVF的臨床或影像學(xué)表現(xiàn)，是誤診誤治的主要原因。本組6例均被誤診，5例患者給予了針對(duì)性干預(yù)治療，其中1例患者進(jìn)行了不必要的腰椎髓核摘除術(shù)(手術(shù)打擊)。5例誤診為脊髓炎的患者中，4例給予激素沖擊治療后均有癥狀加重，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[6-7]。在臨床工作中，SDAVF最常被誤診為脊髓炎，很多患者應(yīng)用激素沖擊治療會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀加重，并且部分患者是不可逆性的。雖然脊髓炎性疾病發(fā)病率在臨床上遠(yuǎn)超SDAVF，但診斷尤其是治療時(shí)還應(yīng)該特別謹(jǐn)慎。本組1例患者診斷為腰椎間盤(pán)突出，這也是SDAVF患者就診骨科最常被診斷的疾病，但前者多數(shù)為單側(cè)發(fā)病、伴發(fā)疼痛多見(jiàn)，尿失禁少見(jiàn)(膀胱功能受雙側(cè)支配)，神經(jīng)系統(tǒng)查體通常病理征陰性，需要引起骨科醫(yī)生的重視。SDAVF治療方式包括瘺切除術(shù)或介入栓塞術(shù)2種，目前多數(shù)采取手術(shù)切除方式，因?yàn)槠鋸?fù)發(fā)率低[8]。本組5例患者采取瘺切除術(shù)，1例采取栓塞術(shù)。其中5例術(shù)后肌力部分恢復(fù)，1例無(wú)改善，后者考慮與嚴(yán)重的脊髓靜脈回流障礙導(dǎo)致的永久性損害(壞死)有關(guān)，也不排除激素應(yīng)用加重了脊髓損害。

總之，不典型SDAVF是很容易漏診和誤診的疾病，漏診和誤診誤治可能導(dǎo)致不可逆的脊髓功能損害，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平，為患者爭(zhēng)取最佳的治療時(shí)機(jī)。