腦橋中央髓鞘溶解癥中醫(yī)診療思路探討*

鄭立夫 鄧慧明 文 希 唐純志

（1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東 廣州 510405；2.廣東省第二中醫(yī)院，廣東 廣州 510095）

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是滲透性脫髓鞘綜合征的一種特殊類型，是目前臨床上較為少見的一種急性非炎性中樞脫髓鞘性疾?。?］。CPM最早由Adams等［2］于1959年報(bào)道，病變呈對(duì)稱性累及腦橋中央，影像學(xué)上可見腦橋中央橫切位上圓形或蝴蝶形病灶。該病往往與嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂有關(guān)，最常在迅速糾正低鈉和高滲透壓血癥的過(guò)程中發(fā)生［3］。此外，尚有研究指出低鉀血癥、慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、慢性肝病等也可能是其獨(dú)立誘發(fā)的因素［4-5］。該病起病常見四肢癱瘓、假性延髓性麻痹和不同程度的意識(shí)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，與腦梗死、腦出血等較難區(qū)分，加之在臨床中較為少見，容易造成漏診和誤診，預(yù)后極差，死亡率高。目前西醫(yī)治療以預(yù)防為主，早期多采用激素沖擊治療［6］，患者常常遺留有嚴(yán)重的生活功能障礙，治療效果并不理想。該病中醫(yī)上屬危急重癥，目前缺乏系統(tǒng)的中醫(yī)治療思路整理。本文從CPM中醫(yī)病證、病因病機(jī)方面入手探討該病的中醫(yī)治法治則，并試舉1例臨床案例以供參考。

1 CPM的中醫(yī)病名歸類探討

根據(jù)目前對(duì)該病的相關(guān)報(bào)道，CPM臨床多見突發(fā)意識(shí)喪失、吞咽及構(gòu)音障礙、癲癇發(fā)作、四肢麻痹、癱瘓、精神錯(cuò)亂等癥狀，其中尤以意識(shí)障礙、四肢麻痹、癱瘓為主要表現(xiàn)［7］。雖然當(dāng)下并未有關(guān)于該病中醫(yī)證型歸類的文獻(xiàn)引證，但在中醫(yī)古籍中卻有大量類似病癥的記載可做參考，如《素問(wèn)·大奇論》曰“暴厥者，不知與人言”?！鹅`樞·五亂》言“亂于臂脛，則為四厥；亂于頭，則為厥逆，頭重眩仆”。其中不難看出所載厥證有突然昏厥、意識(shí)不清的表現(xiàn)，與該病非常類似。另外在《靈樞·熱病篇》中有“痱之為病也，身無(wú)痛者，四肢不收，智亂不堪”的記載?！梆颉辈橹酗L(fēng)的一類，除患者意識(shí)改變以外，亦出現(xiàn)有四肢癱瘓等癥狀，后世張仲景在《金匱要略》中進(jìn)一步指出“夫風(fēng)為病，當(dāng)半身不遂，或但臂不遂者，此為痹，脈微而數(shù)，中風(fēng)使然”。除此之外，王冰在注解《素問(wèn)·生氣通天論》時(shí)指出“偏枯，半身不隨”。張介賓在《類經(jīng)·針刺類·刺諸風(fēng)》中云“偏枯者，半身不隨，風(fēng)之類也”。查證偏枯，實(shí)為中風(fēng)之虛證，其多見于疾病后期或虛弱體質(zhì)者，以一側(cè)肢體的偏癱為主要臨床表現(xiàn)。因此，該病在中醫(yī)上與上述病證（厥、痱、痹）均應(yīng)有較大關(guān)系。CPM早期起病時(shí)常由于嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂而引發(fā)神志的突然喪失，尤以全腦性急癥表現(xiàn)為主，或可伴有大小便失禁［8］，但報(bào)道中卻并未指出有肢體偏癱或口眼歪斜的癥狀出現(xiàn)，這些癥狀大多在后期才逐漸產(chǎn)生。在流行病學(xué)上看，病例中目前未見明顯年齡分段，甚或有兒童病例的報(bào)道［9］，而其病因亦多與慢性飲酒、低鈉血癥、手術(shù)后補(bǔ)液、尿毒癥、營(yíng)養(yǎng)不良等容易導(dǎo)致人體自身機(jī)能代謝紊亂的因素相關(guān)，與中風(fēng)的由外邪直中或是傳統(tǒng)中醫(yī)認(rèn)為的痰瘀伏邪形成致病的情況有一定差別。如此看來(lái)，CPM早期的發(fā)病似與厥證病理病機(jī)更為吻合。正如《張氏醫(yī)通·厥》所言“夫中風(fēng)者，病多經(jīng)絡(luò)之受傷；厥逆者，直因精氣之內(nèi)奪”。這也從一定程度上解析了該病個(gè)別案例在治療康復(fù)后甚或可以在癥狀和影像學(xué)上均完全恢復(fù)正常［9］。而CPM后期演變出肢體癱瘓、口舌禁閉等癥狀，應(yīng)是由于“內(nèi)奪”太過(guò)，或是外邪乘虛而入，造成向中風(fēng)病中的喑痱、偏枯等癥的轉(zhuǎn)變?！端貑?wèn)·脈解篇》中就有“內(nèi)奪而厥，則為喑痱，此腎虛也，少陰不至者，厥也”的記載，說(shuō)明CPM雖然以氣血運(yùn)行失常導(dǎo)致一過(guò)性昏厥為主要病機(jī)，但在精氣損傷過(guò)度，或是先天之氣偏弱的情況下，損及腦髓，外邪直中，后期亦可向喑痱等他證轉(zhuǎn)變，出現(xiàn)四肢麻痹失用的類似偏枯的現(xiàn)象。此時(shí)（后期）患者則可按中風(fēng)偏枯論治。另外，元代醫(yī)家程杏軒在《醫(yī)述》中亦將“痱”“厥”并稱為“痱厥”一類，并指出“腎絡(luò)與胞絡(luò)內(nèi)絕……二絡(luò)不通于下，則痱厥矣”。綜上，則本病中醫(yī)病名歸類可分為兩期，早期以厥證為主，后期則與“中風(fēng)偏枯”的疾病發(fā)展有關(guān)，或可以“痱厥”統(tǒng)稱。

2 CPM的中醫(yī)病因病機(jī)分析

目前中醫(yī)方面尚未有關(guān)于CPM的病因病機(jī)研究。根據(jù)當(dāng)前報(bào)道［10］的病例情況，患者在發(fā)病過(guò)程中，存在早、后兩期不同的病理表現(xiàn)，其病因病機(jī)亦可以分為兩期進(jìn)行辨證分析。該病早期發(fā)病時(shí)多為急癥，常見意識(shí)障礙等情況，存在氣血逆亂的基本病機(jī)，與厥證的生理病機(jī)比較吻合。《類經(jīng)·疾病類四十六》曰“厥者，氣逆也”，《景岳全書·厥逆》亦指出“厥者盡也，逆者亂也，即氣血敗亂之謂也”。該類疾病在早期起病多是由于患者平素生活作息不規(guī)律，或是手術(shù)、出血、酗酒、妊娠［11-13］造成津液丟失太過(guò)，耗傷五臟六腑精氣，使人體內(nèi)正常的氣血運(yùn)行失常，氣機(jī)逆亂，從而可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、肢體乏力等先兆表現(xiàn)。而當(dāng)體內(nèi)的氣機(jī)混亂進(jìn)一步發(fā)展，致使體內(nèi)出現(xiàn)陰陽(yáng)之氣不能相續(xù)，形神不生，則會(huì)影響到患者神志，從而出現(xiàn)早期的昏厥癥狀?！吨T病源候論》中則載有該病發(fā)病時(shí)的主要表現(xiàn)為“其狀如死，猶微有息而不恒，脈尚動(dòng)而形無(wú)知也”。在該病的發(fā)展中，早期的病證雖以“真氣厥亂”為病理本質(zhì)，當(dāng)疾病進(jìn)一步進(jìn)展，卻可以在后期向類似中風(fēng)偏枯的臨證表現(xiàn)演進(jìn)，進(jìn)而出現(xiàn)肢體乏力、癱瘓，言語(yǔ)噤默等癥狀。此期患者產(chǎn)生與早期不同的病理變化，主要與患者厥亂內(nèi)奪后真氣偏虛，損及腦髓，或受外邪直中臟腑，影響經(jīng)氣運(yùn)行有極大關(guān)系?！吨T病源候論》中將其病因病機(jī)總結(jié)為“陰陽(yáng)離居，營(yíng)衛(wèi)不通，真氣厥亂，客邪乘之”。由此可知本病與人身陰陽(yáng)的嚴(yán)重失衡導(dǎo)致后期偏枯是密切相關(guān)的?！端貑?wèn)·脈解篇》亦載有“內(nèi)奪而厥，則為喑痱，此為腎虛也，少陰不至者，厥也”。故其在后期的病理本質(zhì)上除厥證的上述“真氣內(nèi)奪”的病機(jī)外，還可有“客邪乘之”的基本機(jī)理。而臨床上，厥證的虛證者進(jìn)一步加重，亦可有向脫證發(fā)展的趨勢(shì)［14］，從而導(dǎo)致該病的病死率較一般腦血管疾病為高。此時(shí)患者常常由于自身正氣不足，加之氣機(jī)逆亂過(guò)度，而造成正氣不能維持正常抵御外邪的功能，使外邪由外直中臟腑，或是因?yàn)檎鏆馔蛞翰簧?，損及腦髓，進(jìn)而出現(xiàn)持續(xù)神昏、四肢癱瘓等，病情危急且兇險(xiǎn)，預(yù)后較差。此期在治療上則應(yīng)注意扶陽(yáng)固脫，醒腦開竅，重用甘辛養(yǎng)陽(yáng)之品。

綜上可知，該病證的中醫(yī)病因病機(jī)早期以陽(yáng)氣虧耗，氣機(jī)逆亂為主，進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)后期真氣耗奪或正虛邪中的病理表現(xiàn)，病性為本虛標(biāo)實(shí)，早期病理層次在氣，表現(xiàn)為氣機(jī)運(yùn)行紊亂，后期則可損及臟腑腦髓，尤以先天腎氣及后天脾氣的虧耗為主，可出現(xiàn)肢體廢用、失神等癥狀。

3 CPM的中醫(yī)治療思路探討

3.1 精準(zhǔn)辨證，分期施治 辨證施治是中醫(yī)治病的一大原則。由上面的分析可知，該病在不同階段病因病機(jī)存在一定差異，因此中醫(yī)治療上亦應(yīng)根據(jù)不同時(shí)期的病理表現(xiàn)辨證進(jìn)行施治。結(jié)合大多數(shù)病例的報(bào)道，該病病程大致可分為先兆期、早期的氣血逆亂期及后期的真氣耗奪、正虛邪中期3期。1）先兆期：此時(shí)患者可見頭暈、惡心、自覺(jué)乏力、表情呆滯［15］等癥狀，多是氣血運(yùn)行不暢、受阻或臟腑功能紊亂的表現(xiàn)，往往是誘發(fā)該病的直接因素，但并未能引起臨床上的足夠重視，進(jìn)而病程向早期的氣血逆亂進(jìn)一步發(fā)展。若該期能及時(shí)進(jìn)行中醫(yī)對(duì)癥調(diào)理，或可以阻斷病情進(jìn)入下一期。2）早期：當(dāng)患者進(jìn)入早期氣血逆亂的爆發(fā)后，可表現(xiàn)出不同程度的意識(shí)障礙、精神異常或肢體的抽搐［16］，甚者可伴心率加快、無(wú)尿等重癥表現(xiàn)，此時(shí)的病機(jī)為氣虛不續(xù)，陰陽(yáng)離亂，全身的氣機(jī)處于極度紊亂的狀態(tài)，此期的治療亦是該病善后的關(guān)鍵?！鹅`樞·五色》曰“其病生于陽(yáng)者，先治其外，后治其內(nèi)”，該期的治療當(dāng)以扶陽(yáng)固脫，醒腦開竅為主，外部可采用針刺人中、百會(huì)、三陰交、委中、內(nèi)關(guān)等，輔助陽(yáng)氣升發(fā)的同時(shí)盡快調(diào)整患者陰陽(yáng)氣血的平衡，同時(shí)可配合內(nèi)服中藥獨(dú)參湯或四味回陽(yáng)飲等以固陽(yáng)止脫。如若痊愈，則可繼續(xù)對(duì)癥調(diào)補(bǔ)，以降低患者復(fù)發(fā)的概率。3）后期：患者神志或可逐漸恢復(fù)，但多出現(xiàn)不能言語(yǔ)、吞咽障礙及四肢癱瘓等癥狀，此時(shí)根據(jù)患者正虛邪中等病機(jī)，當(dāng)進(jìn)一步匡扶陽(yáng)氣，調(diào)節(jié)神機(jī)，扶正祛邪。治療可采用扶陽(yáng)調(diào)神法，加強(qiáng)督脈及膀胱經(jīng)穴位針刺，并調(diào)服八珍湯一類補(bǔ)益氣血的中藥進(jìn)行施治，以促進(jìn)患者功能康復(fù)為目的。

3.2 扶陽(yáng)為主，注重調(diào)神 《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》曰“治病必求于本”。本病治療過(guò)程的理法方藥，均應(yīng)建立在謹(jǐn)守本病病機(jī)的基礎(chǔ)上。本病發(fā)病以全身的氣血逆亂為主，特別是在早期起病及預(yù)后兩個(gè)階段，與人身陰陽(yáng)二氣的平衡密切相關(guān)?！端貑?wèn)·生氣通天論》曰“陰平陽(yáng)秘，精神乃治”，而當(dāng)陰陽(yáng)升降失去調(diào)和，出現(xiàn)“離訣”時(shí)，則“精氣乃絕”。縱觀本病，陽(yáng)氣的逆亂及虧耗可以說(shuō)是貫穿病程的各個(gè)階段，因此在整個(gè)治療過(guò)程中，都應(yīng)注意培扶患者陽(yáng)氣，同時(shí)加強(qiáng)調(diào)神的治療。《素問(wèn)·湯液醪醴論》曰“針石，道也。精神不進(jìn)，志意不治，故病不可愈”?！额惤?jīng)·針刺類》云“醫(yī)必以神，乃見無(wú)形，病必以神，血?dú)饽诵?，故針以治神為首?wù)”［17］，指出了“調(diào)神”在治療該類疾病中的重要意義。而人體“神”的存滅，亦離不開陽(yáng)氣的充養(yǎng)。督脈為陽(yáng)脈之海，通過(guò)針刺督脈等穴位，能夠達(dá)到激發(fā)腦部經(jīng)氣，調(diào)和陰陽(yáng)、氣血的作用［18］，能從根本上改變患者的病理體質(zhì)，改善患者的臨床癥狀。神者，意之守也［19］。神氣的恢復(fù)得益于陽(yáng)氣的充養(yǎng)及全身氣機(jī)的正常運(yùn)行。據(jù)《靈樞經(jīng)》所載，督脈為陽(yáng)經(jīng)之海，總督諸陽(yáng)，起于胞中，為原氣所發(fā)，所過(guò)為背部正中，恰是人身各陽(yáng)脈匯集的地方［20］，也是各陽(yáng)經(jīng)獲得原氣溫煦以升發(fā)的場(chǎng)所，而行于兩旁的膀胱經(jīng)主一身之表，所屬臟腑能司氣化，與腎表里。此二經(jīng)脈皆上巔絡(luò)腦，針刺既能幫助全身陽(yáng)氣的正常升發(fā)和散布，又能開竅醒神，驅(qū)邪外出，是本病早、后兩期治療均應(yīng)密切關(guān)注的兩條經(jīng)脈。

3.3 內(nèi)外相輔，針?biāo)幗Y(jié)合 該病的病因病機(jī)以人體全身的氣機(jī)逆亂首發(fā)，進(jìn)而出現(xiàn)中風(fēng)偏枯的表現(xiàn)，病位牽涉到表里臟腑氣血的運(yùn)行，則治療上，亦應(yīng)從內(nèi)外同時(shí)進(jìn)行施治，對(duì)患者氣機(jī)的運(yùn)行進(jìn)行整體調(diào)理。針灸及中藥恰是中醫(yī)外調(diào)內(nèi)服的重要治療手段。在治療該病時(shí)，外部可根據(jù)本病病機(jī)，選擇對(duì)陽(yáng)氣有升扶作用的督脈及各陽(yáng)經(jīng)上的穴位進(jìn)行針刺，以激發(fā)局部經(jīng)氣。此外，各陽(yáng)經(jīng)經(jīng)脈均抵達(dá)頭部，針刺時(shí)能夠同時(shí)達(dá)到調(diào)神的目的。臨床上具體可采用扶陽(yáng)調(diào)神法針?biāo)幗Y(jié)合施治，該法用于治療中風(fēng)后出現(xiàn)氣虛失神的一類患者亦常能收獲良好的療效。其針?lè)ㄟx穴受啟于石學(xué)敏院士的醒腦開竅針刺法，尤以督脈為主，結(jié)合雙側(cè)膀胱經(jīng)穴位，能起到扶陽(yáng)通脈，調(diào)神導(dǎo)氣的作用，正合患者各期病機(jī)。但針刺雖能激發(fā)陽(yáng)氣的重新升越運(yùn)行，使其回到正道，陽(yáng)氣的化生卻尚需依靠人體腎腑元?dú)獾某漯B(yǎng)。此則需結(jié)合內(nèi)服補(bǔ)腎益氣養(yǎng)血一類方劑，以培補(bǔ)患者正氣，固護(hù)陽(yáng)氣。《黃帝內(nèi)經(jīng)》亦云“陰為陽(yáng)之母”，則用藥應(yīng)多遵養(yǎng)陰益陽(yáng)之意，如八珍湯之屬。

4 典型病例

患某，女性，35歲，職員，曾長(zhǎng)期熬夜工作，2019年5月22日因頭暈頭痛，伴發(fā)熱、嘔吐、四肢乏力不適至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，檢驗(yàn)示多項(xiàng)電解質(zhì)紊亂。住院期間患者出現(xiàn)昏迷，心率加快，無(wú)尿，并入住ICU支持治療。6月21日頭顱CT提示：雙側(cè)橋腦-間腦-丘腦-基底節(jié)-放射冠大面積腦梗死。7月7日查頭顱MRI+MRA：橋腦異常所見，考慮CPM可能性大。至7月底患者生命體征趨穩(wěn)，神志轉(zhuǎn)清，但遺留四肢癱瘓、吞咽困難等癥狀，遂于8月2日轉(zhuǎn)入本院。入院時(shí)見神清，精神疲倦，言語(yǔ)不能，能眨眼示意，形體偏瘦，四肢無(wú)自主活動(dòng)，留置胃管注食注藥，二便調(diào)，舌紅，苔黃厚膩，脈細(xì)弱。查體：伸舌、張口、發(fā)音不能；四肢肌肉稍萎縮，肌張力無(wú)增高，肌力0級(jí)；雙側(cè)肱二頭肌、膝反射、跟腱反射減弱。右霍夫曼征（+），雙側(cè)巴氏征（+）。血常規(guī)：WBC 6.93×109/L、PLT 421.0×109/L。血生化：K+3.2 mmol/L、Cl-94.9 mmol/L，超敏C反應(yīng)蛋白、糖化血紅蛋白、血漿D-二聚體、降鈣素原、心酶四項(xiàng)、心梗三項(xiàng)、腦鈉肽（BNP）未見異常。診斷：1）CPM；2）閉鎖綜合征（不完全性）。治療采用中醫(yī)扶陽(yáng)調(diào)神法針?biāo)幗Y(jié)合為主。中藥取八珍湯加減。針刺選穴主選太陽(yáng)經(jīng)、督脈穴位，結(jié)合頭皮針醒腦開竅，治療主穴：四神針、風(fēng)府、啞門、大椎、陶道、長(zhǎng)強(qiáng)、身柱、中樞、命門、腰陽(yáng)關(guān)、腰奇、玉枕、大柱，并結(jié)合患者病情變化隨證選用膀胱經(jīng)上穴位施治。每日1次，治療2周后，患者發(fā)音、吞咽等癥狀改善明顯，可自主張口、伸舌，左上肢可抬至額部，左手可微屈握拳，左下肢可稍平移。洼田飲水試驗(yàn)：5級(jí)。后患者曾再次至本院住院行上述治療2個(gè)療程，復(fù)查顱腦磁共振（MR）平掃+DWI+MRA：橋腦異常信號(hào)影，符合CPM，對(duì)比前片，現(xiàn)病灶基本軟化。出院時(shí)患者肢體肌力已較前明顯改善，并能自主進(jìn)食流質(zhì)食物。1個(gè)月后隨訪，患者下肢雖尚未能支撐行走，但上肢已可完成一般的自理活動(dòng)，并能進(jìn)行簡(jiǎn)單句子的語(yǔ)言交流。

按：本例患者起病時(shí)符合CPM的典型癥狀，轉(zhuǎn)入本院時(shí)存在神倦、四肢乏力等氣虛失神癥狀，契合本病后期治療的病因病機(jī)，可運(yùn)用扶陽(yáng)調(diào)神法進(jìn)行施治。治療上，結(jié)合患者后期氣血不足情況，先以中藥選八珍湯調(diào)服培補(bǔ)患者正氣。方中人參大補(bǔ)元?dú)?，白術(shù)、甘草實(shí)脾土，升脾陽(yáng)；茯苓滲濕，利陽(yáng)氣生發(fā)。而陽(yáng)氣的運(yùn)行又有賴于陰血的鼓動(dòng)，故輔以四物湯活血補(bǔ)血。外部針刺依扶陽(yáng)調(diào)神法主取督脈、膀胱經(jīng)穴位以激發(fā)患者經(jīng)氣，取總調(diào)陽(yáng)氣之意。其中，四神針位于巔頂，為調(diào)神主穴，大椎為諸陽(yáng)之會(huì)，主通陽(yáng)復(fù)脈，風(fēng)府、啞門都有驅(qū)散入腦之風(fēng)邪作用，能開竅醒神，余選用督脈及膀胱經(jīng)上與諸臟腑相通穴位施治，進(jìn)一步加強(qiáng)陽(yáng)氣的生發(fā)。而另?yè)?jù)《靈樞·經(jīng)脈》言“足太陽(yáng)膀胱經(jīng)……主筋所生病”，故該針?lè)▽?duì)腰背部肌肉的松弛、乏力亦有良好的效果，有利于患者運(yùn)動(dòng)功能的康復(fù)［21］。諸穴合用，治療具有調(diào)整全身五臟六腑陽(yáng)氣，促進(jìn)氣機(jī)正常運(yùn)行的功效，可以幫助人體氣血重新回復(fù)到正軌上，從而在短期內(nèi)達(dá)到了改善患者臨床癥狀的目的。

5 結(jié) 語(yǔ)

中醫(yī)藥對(duì)于個(gè)體特殊病證具有靈活高效的特點(diǎn)，運(yùn)用于臨床治療危急重癥具有廣闊的發(fā)展前景。CMP作為一類臨床罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)重癥，其發(fā)病兇險(xiǎn)，目前西醫(yī)治療效果欠佳。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病以氣虛氣血逆亂為基本病機(jī)，治療上應(yīng)注重扶陽(yáng)調(diào)神，在臨床上能取得比較滿意的效果，值得在臨床上進(jìn)一步發(fā)掘及研究。