榮雪飛 蔡劍鳴 董景輝 劉淵 任洪偉
原發(fā)性肝臟淋巴瘤(primary hepatic lymphoma,PHL)是指病灶僅局限于肝臟和肝周淋巴結(jié),不伴其他部位淋巴瘤病灶,約占淋巴瘤結(jié)外侵犯的1% 以下[1]。PHL是一種罕見的疾病,缺乏特異的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn),術(shù)前診斷較困難。本研究回顧性分析11例經(jīng)穿刺或手術(shù)切除病理證實(shí)的PHL的CT及MRI影像表現(xiàn),以提高對該病的診斷水平。
回顧分析解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心經(jīng)病理證實(shí)的11例PHL患者的臨床資料,患者中男性7例,女性4例,年齡為(55.0±10.9)歲,范圍為34~71歲。9例表現(xiàn)右上腹部不適,其中1例伴有發(fā)熱,1例伴有黃疸,2例無癥狀為體檢發(fā)現(xiàn)。5例有乙型肝炎病史,實(shí)驗(yàn)室檢查血清乳酸脫氫酶(LDH)增高9例,腫瘤標(biāo)志物AFP均為陰性,CEA增高2例,CA199增高3例,CA155增高3例。
采用GE公司64排DiscoveryCT750HD機(jī)器進(jìn)行CT掃描。肝臟平掃及動態(tài)增強(qiáng)三期掃描,層厚5 mm,重建間隔5 mm,螺距1.5。造影劑碘普羅胺300~370 mg/mL,以1~1.5 mL/kg計算造影劑總量,經(jīng)肘靜脈團(tuán)注,速率3.0~4.5 mL/s;動脈期20~30 s,門脈期60 s,平衡期150~180 s。
MRI檢查采用GE3.0T Signa HDXt磁共振掃描儀。軸位T1WI平 掃WATER:BH L-Flex Mask,T2WI fs FRFSE,BH DWI b=800 s/m2;雙回波成像 In Phase/Out Phase:BH L-Flex Mask;三維動態(tài)增強(qiáng)掃描:LAVA-XV+C,動脈期18-20 s,門脈期60 s,冠狀位平衡期3 min,延遲期5 min。造影劑使用釓噴酸葡胺注射液,以0.1 mL/kg計算總重量,經(jīng)肘靜脈團(tuán)注,速率2.5 mL/s。
11例患者的CT及 MRI 圖像由兩位副主任醫(yī)師共同分析并達(dá)成一致意見,主要觀察內(nèi)容為CT及MRI各序列圖像病灶的信號特點(diǎn)及增強(qiáng)表現(xiàn)。
11例患者中,10例為單發(fā),1例為多發(fā)。CT檢查7例,平掃病灶呈密度均勻/不均勻稍低密度,邊界清晰,增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度低于肝實(shí)質(zhì),其中4例有“血管漂浮征”表現(xiàn),1例有中央瘢痕。MRI檢查8例,平掃T1WI信號呈均勻/不均勻稍低信號,T2WI信號呈均勻/不均勻稍高信號影,增強(qiáng)掃描動脈期輕度強(qiáng)化,門脈期及延遲期呈均勻/不均勻稍低信號,其中有2例病灶有“血管漂浮征”表現(xiàn),1例有中央瘢痕,1例有膽管受壓。11例患者中CT及MRI檢查中共有6例血管可見“血管漂浮征”表現(xiàn),2例為環(huán)形強(qiáng)化,2例有中央瘢痕,1例斑片狀強(qiáng)化。1例呈膽道受壓改變,伴病灶周邊膽管擴(kuò)張。圖1為1例女性患者原發(fā)性肝臟B細(xì)胞淋巴瘤MRI表現(xiàn),圖2為1例男性患者肝臟彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤表現(xiàn)。
本組11例患者經(jīng)皮肝穿刺或手術(shù)切除獲得病理結(jié)果,5 例患者診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,3例B細(xì)胞性淋巴瘤(1例黏膜相關(guān)淋巴瘤,1例邊緣區(qū)淋巴瘤),2例T細(xì)胞淋巴瘤,1 例小細(xì)胞淋巴瘤。
A:T2WI序列病灶呈均勻一致稍高信號,病灶內(nèi)見血管流空信號,病灶周圍小膽管擴(kuò)張;B:DWI序列病灶呈均勻高信號,信號與脾臟信號相似;C:動態(tài)增強(qiáng)掃描門脈期呈均勻稍低信號,其內(nèi)見血管穿行(箭頭所示);D:FIESTA序列病灶周圍膽管受壓擴(kuò)張(箭頭所示)
A:肝左外葉類圓形稍低密度影,邊界清晰;B:動脈期輕度強(qiáng)化,其內(nèi)見血管穿行(箭頭所示);C:門脈期病灶呈稍低密度影,密度均勻,周邊肝實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化;D:病理涂片: 免疫組化LCA(+),CD20(++),CD79(++),Ki67(80%+),AAT(-),Bcl-2(-),Bcl-6CD10(-),CD21(-),CD23(-),CD3(-),CD30(-)
PHL非常罕見,好發(fā)于中年男性患者,平均發(fā)病年齡約50歲,男女發(fā)病率之比約為3∶1[2]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,包括肝腫大、右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發(fā)燒、體重減輕和盜汗)[3]。PHL發(fā)生機(jī)制是B淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞在不同的成熟階段產(chǎn)生的克隆性腫瘤的增殖[4]。PHL分為: 單發(fā)腫塊型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、彌漫浸潤型[5]。PHL在免疫抑制患者中發(fā)病率較高,與HBV、HCV以及Ebstein-Barr病毒感染有關(guān),這可能是由于肝炎病毒導(dǎo)致的慢性局部炎癥損傷肝臟匯管區(qū)的淋巴組織,進(jìn)而發(fā)生了惡變[6]。本組病例中5例有乙型肝炎病史,沒有HCV感染者,可能與病例數(shù)較少有關(guān)。研究表明,血清 LDH 的動態(tài)變化有可能作為 PHL 的一個診斷標(biāo)志物[7]。本組11例中有9例LDH升高。腫瘤標(biāo)志物AFP和CEA水平正常的占位性肝病變應(yīng)作為PHL診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]。本組11例病例中AFP均為陰性,2例CEA升高。原發(fā)性肝臟淋巴瘤組織學(xué)可分為: 彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤,濾泡型少見,其余為T 細(xì)胞淋巴瘤等,而黏膜相關(guān)組織( MALT) 淋巴瘤極為罕見[9]。本組11例患者中病理均為非霍奇金淋巴瘤,其中5例為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,3例為B細(xì)胞淋巴瘤,2例為T淋巴細(xì)胞,1例為小細(xì)胞性淋巴瘤。
PHL以孤立性病變多見,多發(fā)性病變少見。本組11例患者中10例為單發(fā),1例為多發(fā)。影像表現(xiàn)密度及信號多均勻,當(dāng)合并有出血、壞死時,密度及信號不均勻,CT平掃表現(xiàn)為低密度,MRI表現(xiàn)T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,DWI呈高信號,信號較均勻,與脾臟信號相當(dāng)。增強(qiáng)掃描病灶輕度強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化,強(qiáng)化程度低于肝實(shí)質(zhì),血管及膽管不受累。本組有6例病變中央有血管穿行即“血管漂浮征”;有2例表現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化,呈“靶征”;2例病灶中央瘢痕延遲強(qiáng)化;1例表現(xiàn)為病灶周邊膽管擴(kuò)張。
PHL應(yīng)與以下肝臟腫瘤鑒別①原發(fā)性肝細(xì)胞癌;②肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌;③肝膿腫;④轉(zhuǎn)移性肝癌。肝臟是惡性腫瘤轉(zhuǎn)移最易受累的器官之一,消化系統(tǒng)腫瘤可經(jīng)門脈轉(zhuǎn)移到肝臟,主要進(jìn)入肝右葉,轉(zhuǎn)移性肝癌多有原發(fā)病史,常多發(fā),散在分布,病灶密度、信號及強(qiáng)化方式與原發(fā)灶相關(guān),“牛眼征”是其特異性征象。
綜上所述,PHL 是肝臟的一種罕見病變,單發(fā)多見,患者臨床表現(xiàn)右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發(fā)燒、體重減輕和盜汗),實(shí)驗(yàn)室檢查LDH升高,AFP 及 CEA 陰性,影像表現(xiàn)病灶邊界清晰,密度/信號均勻,增強(qiáng)掃描呈少血供表現(xiàn),“血管漂浮征”及“靶征”具有一定特征性,但確診需組織病理學(xué)檢查。