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      腹盆腔局灶性透明血管型Castleman病與低度惡性胃腸道外間質(zhì)瘤的MSCT表現(xiàn)比較

      2021-06-15 01:52:28蔡利強(qiáng)毛新峰陳春強(qiáng)趙育英
      浙江臨床醫(yī)學(xué) 2021年5期
      關(guān)鍵詞:核分裂低度低密度

      蔡利強(qiáng) 毛新峰* 陳春強(qiáng) 趙育英

      Castleman?。℉V-LCD)是一種少見(jiàn)的以淋巴組織非典型增生為特征的良性疾病,1956年由CASTLEMAN等[1]首先報(bào)道。臨床上,按病變累及范圍不同分為局灶型(LCD)和多中心型(MCD)。病理上,按組織學(xué)特征分為透明血管型(HV),漿細(xì)胞型(PC)和兼有二型特征的混合型[2]。以LCD最常見(jiàn),約占90%,其中HV占>90%[3]。胃腸道外間質(zhì)瘤(EGIST)是起源于胃腸道外與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無(wú)關(guān)的少見(jiàn)間葉組織腫瘤,具有與胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)相似的組織形態(tài)、免疫表型及分子生物特征。文獻(xiàn)報(bào)道[4]高度惡性EGIST體積巨大,囊變、壞死明顯,容易鑒別。低度惡性EGIST缺乏特征性影像表現(xiàn),易與腹腔其他富血供腫瘤相混淆。本文回顧分析14例腹盆腔HV-LCD和23例低度惡性EGIST的MSCT表現(xiàn),旨在進(jìn)一步提高對(duì)兩者的影像鑒別診斷能力。

      1 資料與方法

      1.1 臨床資料 收集2007年6月至2019年1月浙江省湖州市南潯區(qū)雙林人民醫(yī)院、湖州師范學(xué)院附屬湖州市中心醫(yī)院經(jīng)CT檢查,經(jīng)手術(shù)、病理、免疫組化證實(shí)的腹盆腔HV-LCD14例,低度惡性EGIST23例。14例HV-LCD發(fā)生于肝胃間隙4例,腸系膜、腹腔各3例,盆腔、后腹膜各2例。臨床表現(xiàn)為腹部不適3例,腹痛1例發(fā)生在腸系膜以腸梗阻入院,術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜扭轉(zhuǎn),其余10例均為無(wú)癥狀患者,因其他疾病就診或體檢發(fā)現(xiàn)。23例低度惡性EGIST發(fā)生于腸系膜8例,腹腔7例,后腹膜5例,盆腔3例。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹7例,腹部不適伴包塊5例,肛門墜感不適1例,排便困難1例,其余9例無(wú)明顯癥狀,因其他疾病就診或因體檢發(fā)現(xiàn)。

      1.2 方法 (1)檢查方法:采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀或Philips Brilliance 16層螺旋CT掃描儀,常規(guī)取仰臥位,掃描范圍包括病灶范圍。增強(qiáng)從肘靜脈高壓注射非離子對(duì)比劑(歐乃派克或優(yōu)維顯300 mgI/ml)80~100 ml,注射流率2.5~3.0 ml/s,掃描參數(shù)120~150 kV,120 mAs,層厚5 mm,層距5 mm,重建層厚1.25 mm,層距1.0 mm。行Ⅲ期掃描動(dòng)脈期25~30 s,靜脈期60~80 s,延遲期120~150 s。部分病灶掃描后圖像傳至工作站,行多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)及CTA等。(2)圖像分析:將掃描數(shù)據(jù)傳輸至PACS系統(tǒng),由>2名副高以上影像診斷醫(yī)師應(yīng)用雙盲法對(duì)圖像進(jìn)行觀察分析:腫瘤大?。ㄒ阅[瘤最大徑為標(biāo)準(zhǔn))、腫瘤形狀(橢圓形/類圓形、不規(guī)則形/分葉狀)、病灶邊緣(清晰/不清晰)、病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)(低密度影、鈣化)、強(qiáng)化模式(速升緩降-平臺(tái)型、速升緩降-拋物線型)、強(qiáng)化程度(輕度、中度、明顯)、增強(qiáng)后病灶內(nèi)外供血?jiǎng)用}、動(dòng)脈期最高CT值。強(qiáng)化程度定義為相同測(cè)量部位增加的CT值。主要分為無(wú)強(qiáng)化(0~10 HU)、輕度強(qiáng)化(11~20 HU)、中度強(qiáng)化(21~40 HU)、明顯強(qiáng)化(41~60 HU)。(3)EGIST選取標(biāo)準(zhǔn):根據(jù)2008年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(NIH)制定的腫瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[5]和MIETTINEN[6]提出的GIST分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),依據(jù)腫瘤的大小、細(xì)胞異形性和核分裂活性等特點(diǎn)進(jìn)行綜合分級(jí):①極低危險(xiǎn):腫瘤細(xì)胞無(wú)異形性,直徑<2cm,核分裂像0~2個(gè)/50 HPF;②低度危險(xiǎn):細(xì)胞豐富,輕、中度異形,直徑2~5 cm,核分裂像3~5個(gè)/50 HPF;③中度危險(xiǎn):直徑<5 cm,而核分裂像為6~10個(gè)/50 HPF下者或直徑5~10cm,核分裂像<5個(gè)/50 HPF;④高度危險(xiǎn):腫瘤細(xì)胞豐富、明顯異形性,直徑>5 cm,核分裂像>5個(gè)/50 HPF者或只要直徑>10 cm或單項(xiàng)核分裂像>10個(gè)/50 HPF者。極低危組描述為良性,低危及中危組描述為低度惡性,高危組描述為高度惡性[4]。參照此分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)將低危及中危間質(zhì)瘤歸為低度惡性間質(zhì)瘤。

      1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件。計(jì)量資料采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn),計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

      2 結(jié)果

      2.1 一般資料 14例HV-LCD的男女比例為5∶9,低度惡性EGIST男女比例為16∶7,兩者之間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.044);HV-LCD患者年齡13~78歲,平均年齡(42.43±17.3)歲;低度惡性EGIST患者年齡39~79歲,平均年齡(59.65±10.67)歲,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.001)。HV-LCD有癥狀與無(wú)癥狀比例為4∶10,低度惡性EGIST為8∶15,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.977)。

      2.2 HV-LCD與低度惡性EGIST的CT特征比較 見(jiàn)表1。

      表1 HV-LCD與低度惡性EGIST的MSCT特征比較(n)

      3 討論

      Castleman病是一種少見(jiàn)的非克隆性、非腫瘤性淋巴結(jié)良性增生性病變,臨床上以HV-LCD最多見(jiàn)。EGIST是與胃腸道間質(zhì)瘤相類似的一類非定向分化的間質(zhì)組織腫瘤,主要由梭形細(xì)胞型和上皮細(xì)胞性組成,以免疫組化表現(xiàn)為CD117、CD34陽(yáng)性為特征。兩者主要治療方法均是手術(shù)切除,HV-LCD術(shù)后一般不易復(fù)發(fā),預(yù)后良好。EGIST輔以分子靶向藥物治療,增加完全切除的幾率及進(jìn)行鞏固治療。由于HV-LCD與低度惡性EGIST均為富血供腫瘤,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,是術(shù)前誤診的常見(jiàn)原因。努力提高對(duì)兩者的鑒別診斷能力,為臨床治療提供有力證據(jù)具有重要意義。

      HV-LCD可發(fā)生于任何年齡,30~40歲為發(fā)病高峰,女性患病率高于男性[7]。本組平均年齡(42.43±17.3)歲,男女比為5∶9,與陳文萍等[8]報(bào)道相仿。HV-LCD通常無(wú)明顯癥狀或僅出現(xiàn)輕微腫瘤壓迫性癥狀,臨床多以體檢或體表捫及包塊就診。本組10例無(wú)明顯癥狀。由于EGIST不累及黏膜,與經(jīng)常引起胃腸道出血的胃腸道間質(zhì)瘤相比,通常也無(wú)臨床癥狀。本組EGIST男性居多,平均年齡(59.65±10.67)歲,對(duì)兩者鑒別具有一定參考價(jià)值。

      近來(lái)研究顯示,腹盆腔HV-LCD的MSCT影像學(xué)特征主要表現(xiàn)為:①腫瘤體積較大。由于腹盆腔存在較大生長(zhǎng)空間,腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)體積均較大。田路等[9]報(bào)道16例腹盆腔HV-LCD中最大徑為11 cm,平均直徑為5.6 cm。段世菲等[10]報(bào)道12例中最大徑為11.3 cm,平均直徑為4.8 cm。本組腫瘤最大徑平均(5.77±1.38)cm。而低度惡性EGIST由于選取惡性程度相對(duì)較低病灶,體積相對(duì)較小。②單發(fā)邊界清晰的軟組織腫塊影。HV-LCD腫瘤形態(tài)呈類圓形或橢圓形,包膜完整。本組12例呈類圓形或橢圓形,占85.7%(12/14),另外2例形態(tài)不規(guī)則,邊緣呈分葉。病灶與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰[11]。本組13例邊界清晰,1例位于肝胃間隙,與胃小彎側(cè)關(guān)系密切,但術(shù)中均未見(jiàn)周圍組織浸潤(rùn)、侵犯、破壞及轉(zhuǎn)移征象,與其良性的生物特性相符合。③病灶密度多較均勻,極少伴有出血、壞死,但可出現(xiàn)低密度區(qū)(約20%),體積越大出現(xiàn)裂隙狀或條狀低密度影越多[12]。本組14例均無(wú)出血、壞死,推測(cè)與腫瘤本身血供豐富,周圍側(cè)支循環(huán)良好,且淋巴濾泡本身不易壞死的特性有關(guān)。3例病灶內(nèi)出現(xiàn)散在條片狀、裂隙狀低密度影,增強(qiáng)化后呈“花斑樣”強(qiáng)化,延遲后低密度影范圍有所減小。低密度影病理證實(shí)與增生淋巴濾泡內(nèi)血管發(fā)生玻璃樣變以及較多平行走行的纖維組織有關(guān),而過(guò)度增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞導(dǎo)致血管閉塞,使對(duì)比劑不能或延遲進(jìn)入病灶中央導(dǎo)致低密度區(qū)也是其原因之一[13]。該特點(diǎn)與EGIST因腫瘤較大發(fā)生供血不足而導(dǎo)致缺血壞死、囊變不同,EGIST發(fā)生囊變、壞死的范圍較大、概率較高,增強(qiáng)后不強(qiáng)化。④病灶內(nèi)鈣化。發(fā)生率約30%,分支狀、斑點(diǎn)狀、弧形鈣化是HV-LCD的特征性表現(xiàn)[14]。本組6例病灶內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀、樹(shù)枝狀、弧形鈣化影。⑤CT增強(qiáng)掃描,動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化程度與鄰近動(dòng)脈相似,門脈期持續(xù)強(qiáng)化,延遲期強(qiáng)化減退不明顯,呈“速升緩降-平臺(tái)型”強(qiáng)化方式,最高CT值位于動(dòng)脈期,該表現(xiàn)為HV-LCD重要影像特征[15]。本組病例動(dòng)脈期最高CT值(112.45±11.20)HU,與鄰近動(dòng)脈CT值(128±13.3)HU相似。靜脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化,強(qiáng)化程度略有下降。作者推測(cè)該強(qiáng)化方式是由于病灶內(nèi)淋巴竇結(jié)構(gòu)消失,大量增生的小血管穿過(guò)外套層進(jìn)入生發(fā)中心而形成豐富血管網(wǎng)而導(dǎo)致。而EGIST動(dòng)脈期同樣明顯強(qiáng)化,與HV-LCD表現(xiàn)相似,但其靜脈期強(qiáng)化更明顯,呈“速升緩降-拋物線型”,最高CT值位于靜脈期,有助于兩者鑒別診斷。⑥腫瘤周邊可見(jiàn)異常粗大、迂曲的血管影,增強(qiáng)后呈結(jié)節(jié)樣、“頸鈴”強(qiáng)化,是病灶血供豐富的CT征象,圖像后處理有利于顯示供血?jiǎng)用}影,具有一定診斷意義[16]。本組9例周邊可見(jiàn)迂曲、增粗血管影,CT后處理均可見(jiàn)滋養(yǎng)血管來(lái)源于周邊臟器動(dòng)脈分支。筆者認(rèn)為仔細(xì)分析腫瘤周邊血管有助于與低度惡性EGIST相鑒別,并對(duì)指導(dǎo)手術(shù)切除具有重要臨床價(jià)值。

      總之,腹盆腔HV-LCD的MSCT表現(xiàn)具有一定特征性,與低度惡性EGIST相比主要表現(xiàn)為體積相對(duì)較大,裂隙樣低密度影,樹(shù)枝狀、弧形鈣化多見(jiàn),周邊常見(jiàn)迂曲粗大血管影,強(qiáng)化方式主要表現(xiàn)為“速升緩降-平臺(tái)型”,最后確診需結(jié)合病理組織學(xué)及免疫組化檢查。

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