張 永，張春振，方敏華，蘭 懷，呂麗華

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous left coronary artery to pulmonary artery，ALCAPA）為臨床少見(jiàn)的先天性心臟病，且左多見(jiàn)于右，其發(fā)病率甚低，每30 萬(wàn)活嬰中僅有1 例，在先天性心臟病中占0.25%～0.5%［1］，患該畸形的新生兒 90%在出生 1年內(nèi)死亡［2］。 在患者度過(guò)嬰兒的危險(xiǎn)期后，死亡率下降，但可出現(xiàn)乳頭肌缺血和纖維化，表現(xiàn)為二尖瓣關(guān)閉不全［3］。 成人 ALCAPA 患者的外科治療經(jīng)歷了漫長(zhǎng)的發(fā)展［4］。 相繼出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈連接處結(jié)扎聯(lián)合冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)、經(jīng)肺動(dòng)脈內(nèi)隧道（Takeu?chi）手術(shù)、冠狀動(dòng)脈植入術(shù)等［5］。 自 1972 年 Tin?gelstad 首次報(bào)道了右冠狀動(dòng)脈異常連接到肺動(dòng)脈的冠狀動(dòng)脈植入術(shù)［6］，冠狀動(dòng)脈植入術(shù)已成為該疾病的常用手術(shù)，包括直接植入和管狀植入兩種方式，并可同期行二尖瓣成形術(shù)，降低了手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥。 本研究旨在評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈直接植入或管狀植入術(shù)在此畸形成人治療中的療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧本院2008 年6 月至2018 年6月10 例成人ALCAPA。 該項(xiàng)研究通過(guò)本院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（倫理批準(zhǔn)號(hào)K2020－28）。 手術(shù)年齡18～62 歲（中位年齡 23.5 歲）。 女性 2 例，男性 8例，常見(jiàn)癥狀為心悸、胸悶。 5 例患者曾出現(xiàn)胸悶、胸痛等心絞痛癥狀，2 例因心悸入院，4 例為體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音入院，見(jiàn)表1。

10 例患者術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，測(cè)量各心腔大小、二尖瓣功能以及左心室射血分?jǐn)?shù)等。 左心室射血分?jǐn)?shù)平均（54.6±8.4）%。 二尖瓣重度反流 1例，中度反流1 例，輕度反流3 例。 雖然超聲心動(dòng)圖已成為此畸形的常用診斷方法［7］，但仍有1 例AL?CAPA 未能明確診斷，而且超聲很難明確ALCAPA的具體位置。 術(shù)前所有患者均行導(dǎo)管造影或CT 血管造影確診。 術(shù)中根據(jù)畸形的位置，選擇施行直接吻合或管狀吻合［8］。 ALCAPA 異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口包括2 例肺動(dòng)脈右竇右側(cè)，3 例肺動(dòng)脈右竇左側(cè)，2 例前竇，1 例肺動(dòng)脈左竇，1 例右竇與前竇交界處，1 例肺動(dòng)脈干左側(cè)。 其中3 例為直接冠狀動(dòng)脈植入術(shù)，7例異常冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端應(yīng)用肺動(dòng)脈縫合成管狀而后植入主動(dòng)脈，見(jiàn)表1。

表1 患者臨床資料（n＝10）

1.2 手術(shù)方法 胸部正中切口，在靠近無(wú)名動(dòng)脈處插入主動(dòng)脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈的直角管，經(jīng)右肺上靜脈插入左心減壓管。 完全游離升主動(dòng)脈和兩側(cè)肺動(dòng)脈，在靠近肺動(dòng)脈干的兩側(cè)肺動(dòng)脈各套1 粗線(xiàn)。 分離肺動(dòng)脈干根部，探查和尋找異常連接冠狀動(dòng)脈以及其分支的心外膜走行。 在升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈近端各插入一冷血心臟停搏液灌注管。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流后立即收緊兩側(cè)肺動(dòng)脈的套線(xiàn)，防止冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象和促進(jìn)心臟停搏液的心肌滿(mǎn)意灌注。 同時(shí)結(jié)扎和切斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或韌帶。 降溫至28～30℃，阻斷主動(dòng)脈，同時(shí)從主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈灌注冷血心臟停搏液。 心臟停搏后，施行以下各種手術(shù)［9］。

3 例施行冠狀動(dòng)脈直接吻合 （2 例右竇右側(cè)，1例左竇）。 在竇－管連接處切開(kāi)肺動(dòng)脈（或橫斷肺動(dòng)脈）。 在異常開(kāi)口四周肺動(dòng)脈壁切下一U 形鈕扣片，游離冠狀動(dòng)脈干便于吻合到主動(dòng)脈壁切口不產(chǎn)生張力。 在竇－管連接處橫斷主動(dòng)脈，在主動(dòng)脈竇上部做一縱切口或U 形缺口，將含有異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的U 形鈕扣片嵌入主動(dòng)脈切口或缺口，防止扭曲。 應(yīng)用7－0 聚丙烯線(xiàn)將含有異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的U 形鈕扣片吻合到主動(dòng)脈壁缺口。 以后做主動(dòng)脈近遠(yuǎn)側(cè)的端端吻合。 應(yīng)用心包片修復(fù)肺動(dòng)脈U形缺口，應(yīng)用7－0 聚丙烯線(xiàn)做肺動(dòng)脈近遠(yuǎn)側(cè)的端端吻合。

在早期冠狀動(dòng)脈植入手術(shù)中，本中心主張將異常連接的冠狀動(dòng)脈原位吻合于主動(dòng)脈相應(yīng)冠狀竇。為避免損傷主動(dòng)脈竇結(jié)構(gòu)，手術(shù)中橫斷主動(dòng)脈以明確主動(dòng)脈左冠竇位置及結(jié)構(gòu)后，將異常連接的左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及其周?chē)蝿?dòng)脈紐扣片吻合于左冠竇，1例左冠狀動(dòng)脈異常連接于肺動(dòng)脈右竇右側(cè)患者應(yīng)用此法。 后期根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道［9］，將異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口吻合于主動(dòng)脈竇上方升主動(dòng)脈相應(yīng)位置，避免損傷主動(dòng)脈竇部，亦不用橫斷升主動(dòng)脈，此法延續(xù)至今，余患者皆應(yīng)用此法。

7 例ALCAPA 施行冠狀動(dòng)脈管狀吻合，其中包括3 例連接于肺動(dòng)脈右竇左側(cè)，2 例前竇，1 例右竇與前竇交界處，1 例肺動(dòng)脈干左側(cè)。 此類(lèi)異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口離主動(dòng)脈較遠(yuǎn)，則利用異常開(kāi)口兩端肺動(dòng)脈切成長(zhǎng)方形，經(jīng)7－0 聚丙烯線(xiàn)縫合成不同長(zhǎng)度的管道，并與主動(dòng)脈左側(cè)切口吻合。 其中1 例ALCAPA前竇，由于其開(kāi)口于Valsalva 竇內(nèi)，無(wú)法在開(kāi)口平面橫行切開(kāi)，故在竇管連接處上方1 cm 橫斷肺動(dòng)脈，后縱向切出異常開(kāi)口及其周?chē)蝿?dòng)脈，縫合成管道后與主動(dòng)脈端側(cè)吻合，肺動(dòng)脈切口應(yīng)用心包片修復(fù)。

1 例術(shù)前二尖瓣重度反流同期行二尖瓣修復(fù)，1例術(shù)前二尖瓣中度反流及3 例二尖瓣輕度反流未行修復(fù)（表1）。 所有患者術(shù)后病情平穩(wěn)，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，并于24～48 h 內(nèi)拔除氣管插管。 術(shù)后心功能差者，應(yīng)用多巴胺和（或）多巴酚酊胺增強(qiáng)心肌收縮力量。

1.3 統(tǒng)計(jì)方法 所有患者資料來(lái)自于臨床病例隨訪(fǎng)期間的每年行體格檢查、心電圖及心臟彩超等檢查。 軟件統(tǒng)計(jì)應(yīng)用SPSS 17.0 完成，數(shù)據(jù)均以平均值±標(biāo)準(zhǔn)差（）或中位數(shù)表示，使用Wilcoxon 符號(hào)秩檢驗(yàn)比較手術(shù)前后左心室射血分?jǐn)?shù)，以P＜0.05 為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

所有10 例手術(shù)患者皆接受隨訪(fǎng)，無(wú)手術(shù)死亡，平均隨訪(fǎng)時(shí)間為 1～9 年（6.6±3.6）年。 術(shù)后無(wú)再手術(shù)，無(wú)晚期死亡，未再出現(xiàn)胸悶、胸痛等心肌缺血癥狀，心電圖檢測(cè)未見(jiàn)心肌缺血。 每年行心臟彩超監(jiān)測(cè)，可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈前向血流通暢，肺動(dòng)脈無(wú)狹窄；3 例患者二尖瓣輕度反流，無(wú)中度及重度反流，主動(dòng)脈瓣功能良好，與術(shù)前相比，術(shù)后左心室射血分?jǐn)?shù)平均（53.3±7.5）% vs.（54.6±8.4）%，無(wú)明顯差異（P＞0.05）。 所有患者心功能 NYHA 分級(jí)Ⅰ級(jí)。

3 討 論

成人ALCAPA 臨床少見(jiàn)，多表現(xiàn)為胸悶、胸痛等心肌缺血癥狀。 其病理生理學(xué)主要取決于肺動(dòng)脈壓力下降的幅度、動(dòng)脈導(dǎo)管閉合的時(shí)間和產(chǎn)生側(cè)支循環(huán)的進(jìn)度。 在新生兒期后，在正常連接的冠狀動(dòng)脈與異常連接的冠狀動(dòng)脈之間逐漸形成豐富的側(cè)支循環(huán)血管。 但異常冠狀動(dòng)脈起源于低壓的肺動(dòng)脈，側(cè)支循環(huán)血流到肺動(dòng)脈，而不到高阻力的心肌血管，從而產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的“竊血現(xiàn)象”，可引起心肌缺血和猝死［10］。

臨床中成人ALCAPA 無(wú)癥狀患者少見(jiàn)，本組病例中，10 例中有7 例主要以胸悶、氣促等心肌缺血癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，余3 例無(wú)明顯癥狀；ALCAPA 的外科治療經(jīng)過(guò)了長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)展，早期應(yīng)用冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)的近期和遠(yuǎn)期效果不佳，往往合并心肌缺血和梗死，已被臨床棄用。 鎖骨下動(dòng)脈或內(nèi)乳動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈吻合等由于術(shù)后并發(fā)癥多，在臨床上也很少應(yīng)用，僅適合于在解剖上不能施行冠狀動(dòng)脈植入術(shù)的病例［1，4］。

目前常用的手術(shù)方法有冠狀動(dòng)脈植入術(shù)和Takeuchi 手術(shù)。 Takeuchi 手術(shù)后往往產(chǎn)生不同程度瓣上肺動(dòng)脈狹窄，少數(shù)病例合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄，仍需再次進(jìn)行肺動(dòng)脈干補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)［11］。 由于動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的冠狀動(dòng)脈植入技術(shù)成熟，冠狀動(dòng)脈植入術(shù)的治療效果愈來(lái)愈好，現(xiàn)已成為常用手術(shù)方法，可使心肌得到滿(mǎn)意的灌注，有助于心臟和二尖瓣功能的恢復(fù)和改善。 Backer 等［4］道 20 例應(yīng)用各種不同的手術(shù)方法治療，冠狀動(dòng)脈結(jié)扎9 例，鎖骨下動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈吻合5 例，冠狀動(dòng)脈植入術(shù)3 例，乳內(nèi)動(dòng)脈與冠狀動(dòng)脈吻合、經(jīng)Takeuchi 和心臟移植各1 例；ALCA?PA 結(jié)扎術(shù)于術(shù)后 3 周、2 個(gè)月和 9 年各死亡 1 例，而雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)重建術(shù)和心臟移植后無(wú)死亡。

本中心主張一旦確診，皆應(yīng)行雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)重建術(shù)，使心肌得到滿(mǎn)意的灌注，有助于心臟功能的恢復(fù)和改善。 Turley 等報(bào)道11 例直接冠狀動(dòng)脈植入術(shù)用于ALCAPA 的任何部位，并取得滿(mǎn)意的效果［9］。然而，應(yīng)用冠狀動(dòng)脈植入術(shù)治療兒童和成人ALCA?PA 的報(bào)道較少［12－13］。 冠狀動(dòng)脈植入術(shù)是將異常連接的左、右冠狀動(dòng)脈或左冠狀動(dòng)脈的分支植入升主動(dòng)脈。 在ALCAPA 的病例中，遇有異常冠狀動(dòng)脈在肺動(dòng)脈內(nèi)的開(kāi)口離主動(dòng)脈較遠(yuǎn)時(shí)，如異常冠狀動(dòng)脈連接于肺動(dòng)脈右竇，前竇以及肺動(dòng)脈左竇等處，可用肺動(dòng)脈壁縫合成不同長(zhǎng)度的管道與主動(dòng)脈吻合［9，12］。 管狀吻合可減少血管張力，保證冠狀動(dòng)脈血流灌注并減少晚期吻合口狹窄。

在ALCAPA，左冠狀動(dòng)脈通常直接連接于肺動(dòng)脈的右竇或前竇，較少連接于左竇［14］，本中心主張冠狀動(dòng)脈直接植入術(shù)只用于開(kāi)口位于肺動(dòng)脈右竇右側(cè)及肺動(dòng)脈左竇的患者，而對(duì)于ALCAPA 右竇左側(cè)及其他位置的患者也應(yīng)用管狀吻合。 因此，本組除3例ALCAPA 行冠狀動(dòng)脈直接植入術(shù)，其余6 例患者皆應(yīng)用冠狀動(dòng)脈管狀植入術(shù)矯治，手術(shù)效果滿(mǎn)意。

對(duì)于二尖瓣關(guān)閉不全的處理，各家觀點(diǎn)不盡相同：部分觀點(diǎn)認(rèn)為一期修復(fù)時(shí)不處理二尖瓣關(guān)閉不全，若重度二尖瓣關(guān)閉不全于術(shù)后無(wú)法減輕，應(yīng)在術(shù)后半年到1 年擇期施行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)［3］；而有些觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)中應(yīng)常規(guī)處理二尖瓣關(guān)閉不全［15］。 Alexi－ Meskishvili 等［16］報(bào) 道 自 1986 年 至2010 年共27 例嬰幼兒ALCAPA，全部病例應(yīng)用冠狀動(dòng)脈植入術(shù)，9 例重度二尖瓣關(guān)閉不全行修復(fù)手術(shù)。 隨訪(fǎng)3 個(gè)月至17.5 年，無(wú)早期和晚期死亡，所有患兒心功能均改善。 筆者認(rèn)為，術(shù)前因心臟和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大而產(chǎn)生明顯二尖瓣關(guān)閉不全者，可隨著雙冠狀動(dòng)脈重建術(shù)后心臟縮小而二尖瓣關(guān)閉不全明顯減輕。 但是由于乳頭肌纖維化延長(zhǎng)或心內(nèi)膜鈣化延伸至乳頭肌或瓣膜，多產(chǎn)生重度二尖瓣關(guān)閉不全，往往在雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)重建術(shù)后不能減輕，此類(lèi)患者應(yīng)在冠狀動(dòng)脈植入術(shù)同期行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)，本中心10 例手術(shù)患者中，3 例重度二尖瓣關(guān)閉不全患者冠狀動(dòng)脈植入術(shù)同期行二尖瓣修復(fù)，4 例輕中度二尖瓣關(guān)閉不全者未行二尖瓣修復(fù)，術(shù)后心臟彩超隨訪(fǎng)，3 例患者二尖瓣輕度關(guān)閉不全，余患者無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。

本篇報(bào)道為臨床資料的回顧性分析，隨訪(fǎng)病例數(shù)有限，其臨床療效仍需進(jìn)一步隨訪(fǎng)觀察。 成人ALCAPA 臨床報(bào)道較少，直接植入或管狀植入的冠狀動(dòng)脈植入術(shù)為目前常用手術(shù)方式，適用于異常連接到肺動(dòng)脈的任何部位的ALCAPA，以建立雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)，充分灌注和滋養(yǎng)全部心肌，而極少有晚期堵塞和狹窄的危險(xiǎn)。